外生殖器部位的棘层松解性皮病1例

肖 沙,刁庆春,郝 进,高 涛

(重庆市中医院皮肤科 400011)

·短篇及病例报道·

外生殖器部位的棘层松解性皮病1例

肖 沙,刁庆春,郝 进,高 涛

(重庆市中医院皮肤科 400011)

1 临床资料

患者,女，39岁。因外阴丘疹伴瘙痒2年，于2011年7月至本科就诊。患者2年前无明显诱因外阴出现扁平圆形淡红色丘疹，自觉瘙痒。在当地医院诊断“湿疹”，给予抗组胺药和外用激素软膏后无明显好转，皮损逐渐增多。患者既往体健，家族中无毛囊角化病或慢性家族性良性天疱疮病史，无类似疾病患者。体格检查:发育良好，全身浅表淋巴结未扪及肿大，系统检查无明显异常。皮肤科检查:双侧大阴唇可见多发性淡红色扁平丘疹，孤立或成群分布，绿豆至黄豆大小，质地稍硬，无糜烂、水疱(图1)。实验室及辅助检查:血常规正常，皮损真菌镜检、醋酸白试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验、快速血浆反应素试验均阴性。皮肤组织病理检查:表皮角化过度，棘层肥厚、棘层松解。真皮浅层少量炎性细胞浸润(图2)。直接免疫荧光检查示:IgG、IgM、IgA、C3阴性。结合临床及组织病理改变诊断“外生殖器部位的棘层松解性皮病”。治疗:予以外用药对症处理后，皮损无明显改善。2个月后行激光治疗后痊愈，随访2年未见复发。

图1 外阴丘疹性棘层松解性皮病患者外阴部皮损

图2 外阴丘疹性棘层松解性皮病患儿皮损组织病理图(HE,×100)

2 讨 论

1984年Chorzelski等[1]首次报道1例23岁女性患者大阴唇出现多发圆顶丘疹，在组织病理上表现为棘层松解性角化不良，并命名为“女阴丘疹样棘层松解性角化不良”。此后，各国学者陆续报道了20余例具有上述临床表现和组织病理特征，但皮损局限于外生殖器部位的病例，逐渐确定“外生殖器部位的棘层松解性皮病”病名[2]。本病发病机制还不清楚，但身体皱褶部位的潮湿环境对本病的发生有重要影响。有些病例伴有念珠菌感染，免疫荧光检查阴性[2]。多见于青年或中年女性的外阴，也有报道发生于儿童[3-5]，以局限性角化不良和(或)棘层松解为独立表现。皮损为多发0.1～0.4 mm的白色、质硬、角化性丘疹/结节，孤立或成群分布，少数直径为1.0 cm的红色或白色斑块，可累及大阴唇或腹股沟部位。有时，皮损会发展到大腿和会阴部位，伴有不同程度的瘙痒。近年来有报道在男性患者的阴茎、阴囊、大腿、肛周和肛管内发现病理表现类似的疾病。组织病理表现为角化过度、角化不全、棘层肥厚和棘层松解，偶有类似毛囊角化病、慢性家族性良性天疱疮的角化不良表现。偶见疣状假上皮瘤样增生伴毛囊受累。典型病例中很少或没有炎症表现[6]。根据上述临床表现和组织学特点，本例患者符合外生殖器部位的棘层松解性皮病的诊断。

本病在临床上应与毛囊角化病、慢性家族性良性天疱疮鉴别。这3种疾病组织病理表现均有角化不良和棘层松解，但他们临床特点不同。毛囊角化病主要表现为表面附有痂皮的角化性斑丘疹，多分布于皮脂溢出部位，还可伴有掌部丘疹，指甲多形性改变，口腔黏膜白色丘疹。以对称性分布于面部、躯干、四肢屈侧，倾向于融合成片的油污状、疣状、丘疹样赘生物为特征。慢性家族性良性天疱疮的临床特点为颈部、腋窝、腹股沟反复出现水疱、糜烂，呈慢性经过。二者均为常染色体显性遗传的棘层松解性皮病，有家族史，可鉴别。本病直接免疫荧光检查阴性，可与发生于外生殖器部位的增殖性天疱疮鉴别。此外本病还需与暂时性棘层松解性皮病、棘层松解性棘细胞瘤鉴别。暂时性棘层松解性皮病在组织病理上皮损范围比较小，常伴有明显的海绵水肿，偶见大疱，皮损呈多种形态，包括红斑、水疱、丘疹和湿疹样斑块，好发于前胸、后背和大腿，瘙痒剧烈，也可呈脓疱、大疱等表现。病程多呈一过性，且免疫荧光检查表现多样，有类似红斑狼疮样、大疱性类天疱疮和天疱疮样的表现。棘层松解性棘细胞瘤多表现为一个实性、孤立、无症状的角化性丘疹或斑块，组织学表现为角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。

本病目前尚无有效治疗方法，本例患者采用二氧化碳激光治疗，随访2年暂无新发皮疹。

[1]Chorzelski TP,Kudejko J,Jablonska S.Is popular acantholytic dyskeratosis of the vulva a new entity?[J].Am J Dermatopathol,1984,6(6):557-560.

[2]Cooper,PH.Acantholytic dermatosis localized to the vulvocrural area[J].J Cutan Pathol,1989,16(2):81-84.

[3]王莉,阎衡,叶庆佾,等.女阴丘疹样棘层松解性角化不良1例[J].临床皮肤科杂志,2009,38(11):720-721.

[4]Sáenz AM,Cirocco A,Avendao M,et al.Papular acantholytic dyskeratosis of the vulva[J].Pediatr Dermatol，2005，22(3):237-239.

[5]万川,胡国红,罗来华.外生殖器部位的棘层松解性皮病1例[J].临床皮肤科杂志,2013,42(5):295-296.

[6]朱学俊，孙建方.皮肤病理学与临床的联系[M].北京:北京大学医学出版社，2007:166.

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.30.055

肖沙(1985-)，硕士，主治医师，主要从事色素性疾病及免疫性疾病研究。

R758.69

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1671-8348(2015)30-4318-02

2015-03-08

2015-05-16)