超声诊断右心房血管肉瘤一例

张 颖，朱向明，张 霞，胡国兵

(皖南医学院附属弋矶山医院 超声医学科，安徽 芜湖241001)

1 病例资料

患者男，37岁，因发热、胸闷伴胸背部酸胀10 d入院，有胸部隐痛、咳嗽、气喘、低热不退、盗汗、全身乏力等症状，无体质量减轻。查体:心音正常，各瓣膜区未闻及明显杂音，有心包摩擦音。门诊就诊时行急诊超声心动图检查发现少至中等量心包积液及右房实质性团块(考虑为赘生物或继发灶可能)，以“心包积液”收入院，住院期间结合患者症状考虑结核性心包炎可能性大，在抗感染治疗基础上行抗结核药物诊断性治疗，并加用糖皮质激素防止心包粘连。欲行心包积液穿刺定位并心包积液生化及其他相关检查，但因心包积液主要集中于侧心包，穿刺难度较大，未能成功穿刺。后经强心利尿、抗生素、抗结核、糖皮质激素规范化治疗10 d后复查超声心动图发现心包腔未见明显积液，右心房顶部、上腔静脉入口处见实质性团块(图1、2)，大小约33 mm×24 mm，以宽基底附着于右房顶部，无蒂，反复观察未见明显移动征象，上腔静脉回流受压，局部血流轻度加速，考虑右房恶性肿瘤可能性大。后请心胸外科会诊因右房占位有手术指征转入心胸外科，因入院检查TB-Ab、PPD试验均为阴性，结核证据不足暂不予抗结核治疗，继续强心利尿、抗感染治疗。2012年12月6日患者在皖南医学院附属弋矶山医院心胸外科行全体外循环下右房肿瘤切除术，术中准备快速病理，明确肿瘤性质以便手术方案的选择。术中发现，心包有少量血性渗出液。完整切除肿瘤及右房壁，心包补片修补右房，切除肿瘤大小约45 mm×30 mm，肉眼呈灰红、灰白色，呈“鱼肉样”，质偏韧。手术病理结果:血管肉瘤，瘤组织侵及心肌、神经，脉管内见瘤栓。免疫组化:CD34(+)、CD31(+)、F8部分(+)、bcl-2(+)、S-100蛋白(－)，结果符合血管肉瘤并提示中低度恶性(图3)。

图1 心尖四腔观右心房占位

图2 剑突下双房观右心房近上腔静脉口处占位

图3 镜下见肿瘤细胞呈梭形、深染，间质血管丰富(HE×200)

2 讨论

原发性心脏肿瘤是一种较罕见的心脏疾病，发病率为0.001 7% ～0.003 3%，多发于女性，其临床表现差别很大，早期常不典型，与其性质、类型、部位及大小有关，诊断检出率很低，因无特异性临床表现容易漏诊、误诊且预后较差，故早期诊断并早期手术治疗对患者的预后极其重要。其中良性肿瘤中最常见的是黏液瘤，恶性肿瘤中最常见的是血管肉瘤，约占30%，多发生于右心房。患者多为30～60岁，病情进展快，早期不易被发现，临床表现为充血性心力衰竭，胸闷、气促、心包积液甚至心包填塞。本例患者因胸闷、胸痛，心包积液入院，经规范化保守治疗10 d后复查超声心动图，发现心包积液消失，与相关文献报道的心脏血管肉瘤心包积液发展迅速且易发生心包填塞有一定的差别，可能与本例中血管肉瘤的中低度恶性及早期发现、临床规范化治疗相关。恶性肿瘤超声声像图特征为肿瘤边界不规则，回声不均匀，活动度小，肿瘤体部可随心动周期有规律地抖动，但基底部不动，无蒂，以宽基底附着于心房面，可与右房黏液瘤鉴别;黏液瘤多有蒂，摆动幅度大，形态多规则，多发生在左心房，蒂常与房间隔相连。恶性肿瘤常伴有心包积液，在心脏占位性疾病伴发心包积液时要高度怀疑恶性肿瘤可能。右心房肿瘤常累及腔静脉，该例右房血管肉瘤则累及了上腔静脉，导致上腔静脉血流回流受阻，局部血流加速，手术完全切除的风险也相应增大。由于心脏血管肉瘤生长部位的特殊性和其生长迅速、早期转移、病死率高等特点，因此早期发现、早期治疗显得尤其重要，且常因术中体外循环极易导致肿瘤细胞经血道转移，术后放疗对延长肿瘤患者生存期有统计学意义，化疗因对肉瘤敏感性差而较少用。尽管有相关论文报道影像学检查中CT及MRI对心脏肿瘤的部位及侵犯范围及某些特殊类型的肿瘤，如脂肪瘤的诊断有一定优势，但是超声心动图在心脏肿瘤的诊断总体优于其他检查，可以动态实时安全无创地观察肿瘤的活动度及心包积液的变化情况。超声检查时可以结合多个切面来减少漏诊率及误诊率，右心房肿瘤剑下区探查有助于发现肿瘤有无累及上腔、下腔静脉。

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