王传彬 董江宁 韦树华 张 萍 程修强
1.安徽省肿瘤医院医学影像科 (安徽 合肥 230031)
2.安徽省肿瘤医院病理科 (安徽 合肥 230031)
患者,男,24岁。“双下肢乏力一年,麻木半年加重十余天”入院。体检:左上肢及双下肢肌力Ⅳ级,右上肢肌力正常,乳头平面以下痛温觉减退,双侧巴氏征(+)。颈椎3.0T MRI显示:颈7(C7)~胸1(T1)水平椎管内髓外硬膜外见一近似长卵圆形肿块影,T1WI以低信号为主,T2WI以稍高信号为主,STIR序列以高信号为主,上述三序列均另可见小片状稍高信号和条索状、结节状低信号,增强后肿块呈不均匀中等度“蜂窝状”强化;病灶经C7/T1左侧椎间孔向外呈“哑铃状”生长,分别将颈8(C8)左侧神经根及T1左侧神经根向后、向前推压,并伴同侧椎间孔扩大。MRI诊断:C7-T1椎体水平椎管内髓外硬膜下占位,累及左侧椎间孔,术前考虑神经鞘瘤可能性大。
手术所见:(脊髓硬膜外)左侧C7、T1神经根之间见肿瘤组织,相应脊髓、硬膜受压移位,脊髓波动消失,肿瘤为暗红色,质软,包膜不完整,沿T1椎间孔向椎管外生长。术后病理:肿瘤细胞胞质丰富,部分呈空泡状,局部细胞排列紧密,呈巢片状,局部可见黏液背景,伴出血及炎细胞浸润。诊断为C7~T1水平椎管内脊膜瘤,部分区域以紧密的上皮样细胞为主,缺乏粘液样基质。免疫组化:S100(-),CK(pan)(3+),Vim(2+),EMA(3+),CD10(+),GFAP(-),Ki-67(+10%-30%)。
图1 T1WI平扫C7~T1椎体水平椎管内见一不规则形等信号肿块影,内见低信号分隔。图2 T2WI平扫肿块呈稍高信号,信号不均,内见低信号分隔及结节状低信号影,周围见低信号包膜。图3 抑脂序列肿块呈不均匀高信号。 图4 增强矢状位见肿块呈中等度不均匀“蜂房状”强化。图5 增强冠状位见肿瘤沿椎管长轴生长,并将脊髓及强化的硬脊膜向右侧推移。图6 T2WI横轴位见肿块向外呈“哑铃状”改变,并将C8左侧神经根向后推压,椎间孔扩大。图7 T2WI横轴位见肿块将T1左侧神经根向前推压,界限分明。图8 HE染色(放大倍数×40),肿瘤细胞胞质丰富,部分呈空泡状,局部细胞排列紧密,呈巢片状,局部可见黏液背景,伴出血及炎细胞浸润。
脊膜瘤起源于蛛网膜的帽状细胞或硬脊膜的成纤维细胞,好发于胸段椎管内,是髓外硬膜下第二常见的良性肿瘤,生长在椎管外和硬膜外者少见[1]。典型脊膜瘤在CT图像上常表现为椭圆形实性肿块,边缘清楚,密度均匀,囊变坏死少见,偶可见砂粒样钙化影;MRI图像上常表现为等T1、等高T2信号,信号均匀,内部钙化呈低信号。静脉注射对比剂后,肿瘤组织明显均匀强化,并可见典型的“脊膜尾征”[2]。
本例脊膜瘤位于颈胸交界椎管内左侧硬膜外间隙和椎间孔区,肿块自左向右压迫颈胸段脊髓向右侧移位,并且同平面硬膜囊受压及蛛网膜下腔狭窄,即所谓的“硬膜外征”,横轴位及冠状位另可见肿瘤组织经椎间孔向外生长,呈“哑铃状”改变,相应椎间孔扩大,这种“穿孔”征象与文献报道一致[3-5]。此外,本例由于3.0T MRI分辨率高、信噪比好,MRI平扫和增强的多序列的扫描显示C7~T1水平椎管内肿块的信号不均,其内既可见短T1的出血信号,也见到长T1、长T2坏死、囊变信号,还见长T1、短T2的钙化或纤维分隔信号;增强后呈不均匀中等度“蜂窝状”强化,这种信号特点在文献中尚未见提及。有学者认为,硬膜外脊膜瘤血供丰富,多生长迅速,并具有较高的侵袭性[6],特别是当肿瘤表现为不规则分叶状、信号(密度)不均匀、跨椎管内外生长时,即使邻近椎体和附件骨质无破坏,亦需定期随访。
该病误诊为神经鞘瘤的主要原因是肿块从椎管内沿左侧椎间孔向外呈“哑铃状”生长,椎间孔受压膨胀扩大、但无骨质破坏,与神经鞘瘤极为相似,但是在横轴位的T2WI和抑脂增强序列仔细观察可以看到椎管内肿块在左侧C8及T1前上方压迫神经根向后下方移位,神经根和神经节结构尚完好,不支持神经根起源的神经鞘瘤。另外神经鞘瘤易囊变、T2WI序列呈明显高信号、增强后呈“靶环样”强化等典型特征亦可帮助鉴别[7]。
此例尚需与椎管硬膜外转移瘤、淋巴瘤、畸胎瘤等鉴别。转移瘤好发于老年人,多有原发肿瘤病史,并且多伴有骨质破坏。淋巴瘤常表现为椎体破坏、椎管内硬膜外肿块及椎旁肿块,当三者同时出现基本上可以诊断;畸胎瘤常含脂肪,抑脂序列见信号可见脂肪信号减低,典型者不难鉴别。
1.Ji Won Lee,In Sook Lee,Kyung-Un Choi,et al.CT and MRI findings of calcified spinal meningiomas: correlation with pathological findings [J].J Skeletal Radiol,2010,39:345-352.
2.陆紫微,田霞,孙琪,等.椎管内脊膜瘤和神经鞘瘤MRI鉴别[J].医学影像学杂志,2012,22:1250-1253.
3.李振东,王振宇,孙建军,等.硬膜外脊膜瘤3例报告[J].中国脊柱脊髓杂志,2012,22:757-759.
4.王胜裕,高新,蒯新平,等.硬膜外脊膜瘤的MRI诊断(附3例报告)[J].医学影像学杂志,2010,20:1394-1396.
5.牛春涛,陈丽华.髓外硬膜下脊膜瘤1例[J].罕少疾病杂志,2002,9:26-27.
6.Messori A,Rychlicki F,Salvolini U,et al.Spinal epiduralen-plaque meningioma with an unusual pattern of calcification in a 14-year-old girl: case report and review of the literature[J].Neuroradiology,2002,44:256-260.
7.罗莉丽,郭学军,石桥,等.椎管内占位性病变的MRI[J].罕少疾病杂志,2007,14:8-9.