皮肤淋巴细胞浸润症1例

吴 琳 赖 维

中山大学第三附属医院皮肤科 （广东 广州 510630）

1 病历摘要

患者女，38岁，因“发现左眉弓内上方肿物1年”于2013年12月31日到我科就诊。患者1年前无明显诱因出现左眉弓内上方绿豆大小肿物，偶伴瘙痒，期间曾至多家医院就诊，但诊断不明确。皮损时好时坏，可自行消退，但数天后可再发，自觉与月经周期关系较密切，与日晒无明显关系。1年来皮损逐渐增大。起病以来，患者一般情况良好。否认蚊虫叮咬史，否认家族成员中类似疾病史。

体格检查：系统体查未见明显异常。全身浅表淋巴结未触及。皮肤科专科检查：左侧眉弓上方可见1个约2.5cm×2.5cm大小的肿物，突出皮面，表面轻微发红，少许脱屑，周围可见环形浅褐色色素沉着(图1)，质韧，活动度可，无明显触痛。

皮损组织病理检查：镜下可见表皮轻度角化不全，皮突变平。真皮全层及血管周围淋巴组织细胞浸润，伴少许嗜酸性粒细胞浸润，未见明显细胞异形性(图2-3)。PAS(-)，抗酸染色(-)。

根据临床及组织病理检查结果诊断为皮肤淋巴细胞浸润症。

2 讨 论

皮肤淋巴细胞浸润症(lymphocytic infiltration of the skin，LIS)又称为Jessner-Kanof综合征或Jessner皮肤淋巴细胞浸润症，由Jessner和Kanof[1]于1953年首次报道。LIS的病因及发病机制尚未明确。本病在临床表现和组织病理学改变上与盘状红斑狼疮、多形性日光疹以及皮肤淋巴瘤有许多共同之处，因此有学者认为LIS是上述疾病的一个阶段或异型，但Toonstra[2]等分析了100例皮肤淋巴细胞浸润症并随访数月至14年，未发现向上述疾病转化，因此认为LIS为一独立疾病。光生物学作用、局部创伤、外界刺激、昆虫叮咬、药物、感染等因素均可诱发本病，但多数患者发病前无明确诱因。

本病多发于成年人，Lipsker[3]等对210例LIS进行分析，平均发病年龄42岁，无明显性别差异。本病好发于面部，特别是颊部、鼻部和眼睑，也可累及躯干和四肢，主要表现为紫红或黄红色丘疹、结节和浸润性斑块。皮损数量不定。一般无自觉症状，偶有瘙痒或轻微疼痛，部分患者日照后加重。皮疹可持续数周、数月甚至数年，常有自发性缓解和加剧交替，消退后不留瘢痕，但可复发。病程呈良性经过，患者通常无全身症状[4]。

本病典型的组织病理[4]表现为表皮正常，真皮大片致密淋巴细胞为主的浸润，伴有少量组织细胞和浆细胞，在血管及皮肤附属器周围明显，有时可深达皮下脂肪组织，无生发中心形成，网织细胞少见。真皮浅层胶原纤维呈嗜碱性变，黏蛋白沉积少见。

在鉴别诊断[5]中，LIS必须与盘状红斑狼疮(DLE)、多形日光疹(PLE)、网状红斑性黏蛋白病(REM)、假性淋巴瘤(pseudolymhpoma)相鉴别。从组织病理上来说：DLE有表皮角化过度，角栓形成，棘层变薄，表皮突消失，基底细胞液化性改变等表现；早期PLE皮损处真皮乳头水肿，而LIS皮损不具有这种改变；REM表现为真皮内有少量黏蛋白与单一核细胞浸润，通过阿新蓝特殊染色可以鉴别；假性淋巴瘤组织病理改变主要在真皮层上部有大量淋巴细胞浸润，还可见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、浆细胞浸润，偶见生发中心，可见Tingble小体。

本例患者临床表现为脸部单发的皮下结节，组织病理显示真皮全层及血管周围淋巴组织细胞浸润，符合皮肤淋巴细胞浸润症诊断。

治疗上来说：避光措施是预防LIS加重的重要途径[6-7]，外用物理或化学防光剂，有光敏感者可口服羟氯喹，一般治疗有效，但停药后易复发。局部用药主要包括外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、利多卡因和糖皮质激素局部封闭，其中0.03%或0.1%的他克莫司及1%吡美莫司可作为LIS外用药的较优选择[4]，孟静[8]等对7例患者单纯外用0.03%他克莫司2次/d，观察4周，其中治愈2例，显效3例，好转2例，随访2～3月未见复发及反弹。针对LIS的免疫抑制剂治疗主要有糖皮质激素、沙利度胺、甲氨蝶呤、氨苯砜、雷公藤等。Guillaume[4]对28例LIS患者使用沙利度胺，观察其疗效，其中19例患者皮损完全消退，但6例患者停药20多天后复发；Laurinaviciene等[9]报道病例经甲氨蝶呤治疗后皮疹完全消退，随访2年未复发；袁姗等[10]报道1例口服雷公藤每天30mg，3个月皮疹全部消退，随访7个月未见复发。对于各种免疫抑制剂在LIS治疗中的疗效评价尚需进一步临床研究。

1.Jessner M,Kanof NB.Lymphocytic infiltration of the skin[J].Arch Dermatol,1953,68:447-449．

2.Toonstra J,Whildschut A,Boer J,et al.Jessner's lymphocytic infiltrationof the skin.A Clinical study of 100 patients[J].Arch Dematol,1989,125(11): 1525-1530．

3.Lipsker D,CMitschler A,Grosshans E,et al.Could Jessner'slymphocytic infiltrationof the skin bea dermal variant oflupus erymematosus? An analysis of 210 cases.Dermatology 2006,213(1): 15-22．

4.邵莉梅.皮肤淋巴细胞浸润症研究进展.中国麻风皮肤病杂志,2011,27(4): 259-261.

5.何泽生,安国芝,张久红.皮肤淋巴细胞浸润症.临床皮肤科杂志,2012,41(12): 192.727-729.

6.Weber F,Sehmuth M,Fritsch P,et al.Lymphocytic infiltration of the skin is a photosensitive variant of lupus erythematosus: evidence by phototesting.Br J Dermatol,2001,144(2):292-296.

7.Adamski H,Labmusse AL,Sparsa A,et al.Positive photobiologicalinvestigation in Jessner’s lymphocytic infiltration of the skin.Ann Dermato lVenereol,2002,129(12):1370-1373．

8.孟静,于建斌,张江安.他克莫司软膏治疗皮肤淋巴细胞浸润症疗效观察.中国皮肤病学杂志,2008,22(5):318.

9.Laurina-viciene R,Clemmensen O,Bygum A.Successful treatment of Jessner's lymphocytic infihration of the skin with methotrexate.ActaDennVenereol,2009,89(5):542-543．

10.袁珊,雷鹏程.带状疱疹后皮肤淋巴细胞浸润1例.临床皮肤科杂志,2004,33(7):425-426．

11.钟玉敏，朱铭，陈宝树，等.永存第五对主动脉弓[J].罕少疾病杂志，2007,7(1):1-2.

12.王成林，林贵.罕少病少见病的诊断与治疗[M].北京：人民卫生出版社，1999.215-216.

发生于汉族男性的经典型卡波西肉瘤1例

图1 经典型卡波西肉瘤患者足部皮损。双足皮肤密集分布紫红色结节，部分呈疣状增生，中央可见黑色血痂。 图2 经典型卡波氏肉瘤患者双手皮损。双手紫红色斑块、皮下结节。图3-4 经典型卡波氏肉瘤患者皮损组织病理像(HE染色)。图3 被覆鳞状上皮轻度乳头状增生，真皮内见较多血管样腔隙(x40)；图4 真皮层见病变由卵圆形或短梭形细胞构成，细胞有异型，核分裂像可见(＞6个/10HPF)，多量裂隙样结构，其内充满红细胞(x400)。 图5-8 经典型卡波氏肉瘤患者皮损免疫组化结果。图5 CD31(+)；图6 CD34(+)；图7 Ki-67(10%+)；图8 Ⅷ因子(小灶+)