小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像诊断（附4例报告及文献复习）

杨 忠

湖北省洪湖市人民医院CT室，湖北 洪湖 433200

小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像诊断（附4例报告及文献复习）

杨 忠

湖北省洪湖市人民医院CT室，湖北 洪湖 433200

目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像表现及诊断。材料与方法 回顾性分析4例经病理证实的小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像资料。结果 CT显示病变为不均匀低密度影；MRI显示病灶为长T1长T2信号影，其内可见条纹状等T1等T2信号影，增强扫描病灶无明显强化。结论 小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像学表现有一定的特征性，有利于术前诊断。

小脑；发育不良；神经节细胞瘤

小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease, LDD)十分罕见，早在1920年Lhermitte和Duclos首次报道了该病，为常染色体显性遗传病 Cowden 综合征在中枢神经系统的主要表现，WHO(2000)神经系统肿瘤分类将其归入神经元和混合性神经元-胶质肿瘤WHO1级。该病国内外报道均较少，本文回顾性分析4例LDD患者的CT和MRI表现，结合文献资料，探讨LDD的影像学表现，提高对本病的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料 4例患者中，男3例，女1例。年龄分别为26、47、48和61岁；临床上均有头痛、头昏病史，2例有行走不稳，2例因颅内高压出现呕吐。

1.2 检查方法 2例行CT平扫，4例均行MRI平扫及增强扫描。CT扫描采用Siemens螺旋CT，层厚5～10mm。MRI扫描采用Siemens1.5T超导型磁共振扫描仪，选用头线圈，轴位、矢状位、冠状位扫描，层厚5mm，距阵320×320，T1WI(TR：350ms，TE：10ms)，T2WI(TR：3150ms，TE：l02ms)，增强用Gd-DTPA，剂量0.1mmol／kg体重。

2 结 果

本组2例患者行CT平扫，小脑半球见类圆形低密度灶，密度欠均匀(图1)。4例患者均行MRI平扫加增强扫描，平扫示病灶呈长T1长T2信号影，其内可见条纹状等T1等T2信号影，交替分层状，呈“虎纹征”(图2、3)。病灶与周围脑组织分界欠清，所有患者均无明显水肿灶，部分病例可见轻度占位征象。增强MRI扫描病灶无明显强化(图4)。

3 讨 论

小脑发育不良性神经节细胞瘤于1920年被Lhermitte和Duclos描述，为常染色体显性遗传病Cowden综合征在中枢神经系统的主要表现。本病以30～40岁多见, 但该病的发病年龄范围很大，从新生儿至老年人均可患病。镜下见小脑皮质规则的分子层、Purkinje 细胞层和颗粒细胞层被异常增生的鞘轴突和神经元取代，形成一个由成束的有鞘轴突构成的外层和异常增生的神经元构成的内层；内层宽，聚集着发育不良的排列紊乱的神经元。内外层似一个倒转的小脑皮质。小脑发性不良性神经节细胞瘤保留原小脑结构层次，不形成肿块，瘤细胞无侵犯特征，多数学者认为其本质应为错构瘤。WHO( 2000)神经系统肿瘤分类将其归入神经元和混合性神经元-胶质肿瘤WHO1级[1]。

CT表现为等、低密度影，但因后颅窝骨质伪影而对病变显示欠佳。本病在MRI上有明显特征性表现：以长T1长T2信号为主,其间交错有等T1等T2信号,呈分层状结构，称之为“虎纹征”，在Flair成像中，由于CSF信号被抑制，而使这种典型的“虎纹征”显示的更清晰[2]。因病变血脑屏障无明显破坏，无明显水肿，故增强扫描病灶无明显强化。

小脑发育不良性神经节细胞瘤有其特征性MRI表现，即条纹状或分层状的信号改变－“虎纹征”，所以容易与常见的小脑肿瘤相鉴别[3]。但是由于在本病中小脑叶片尚存在，所以不可将之误认为正常脑组织，也不可单从CT上误判为脑梗死。本病是组成Cowden综合征的一部分，因此对诊断为小脑发育不良神经性节细胞瘤的患者应系统检查，判断是否合并其他脏器肿瘤(甲状腺癌、乳腺癌等)，以除外脑部转移瘤[5]。

1. 杨学军.解读《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007)》[J].中国神经精神疾病杂志.2007.33(9):513-515.

2. 张宗军，季学满，吴波，等.小脑发育不良性节细胞瘤的CT和MRI诊断[J].中国临床医学影像杂志.2009.20（3）:197-199.

3. VATOMME N, VAN CALENBERGH F, COFFIN G, et al.Lhermitte Duclos disease is a clinical mannifestation of Cowden’s syndrome[J]. Surg Neurol,.2001.56:201-205.

4. 王艳彬，赵岩.小脑发育不良性神经节细胞瘤[J].中国医师进修杂志.2012.35（35）：72-74.

5. 刘良卿，郑建刚，梅莉，等. MR增强FLAIR序列对脑转移瘤的诊断价值[J].中国CT和MRI杂志.2010.08（5）：18-20.

6. 胡彦卿.脑内囊性转移瘤MRI报告2例[J].罕少疾病杂志.2011.18（4）：48-49.

7. 徐婉君，张向群.脑转移瘤的MRI诊断[J].罕少疾病杂志.2011.18（2）：29-31.

Imaging Diagnosis of Dysplastic Gangliocytoma of Cerebellum (Four Cases Report and Literature Review Affiliated)

YANG Zhong．The People’s Hospital of Honghu，Hubei， 433200，China

Objective To investigate the imaging manifestations and diagnosis of dysplastic gangliocytoma of cerebellum．Materials and methods The image data of dysplastic cerebellar gangliocytoma (4 cases) which were confirmed by pathology were retrospective analyzed．Results The lesions showed inhomogeneous low density shadow on CT images， and showed hypo-intensive on T1WI and hyper-intensive T2WI， the striated like iso-intensive signal could be seen on T1WI and T2WI， and enhanced scanning showed no enhancement．Conclusion The dysplastic cerebellar gangliocytoma has certain characteristics on images which is conducive to the diagnosis．

Cerebellum； Dysplasia； Ganglion cell tumor

R739.41

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2014.02.05

2014-03-25

临床论著

Original Research

杨 忠，男，医学影像专业，副主任医师，CT室主任，主要研究CT、MRI在中枢神经系统疾病的影像诊断。

杨 忠