一例大疱性表皮松懈症的护理

万慧

【摘要】目的：报告一例大疱性皮肤松懈症的皮肤护理。方法：通过保护性隔离，预防感染；定制笼罩；防止皮肤与被子接触。严格执行无菌操作，积极处理创面；皮肤溃烂严重处予无菌凡士林纱布覆盖创面，保持创面干燥促进生长。遵医嘱予糖皮质激素使用，输注红细胞悬液，血浆，丙种免疫球蛋白等胶体液，补充血容量。三升袋深静脉营养支持。经过7天治疗后患者创面开始好转，基本形成痂膜，无渗血渗液。约17天后患者皮肤痊愈出院，脱痂处皮肤未留瘢痕。

【关键词】 大疱性表皮松懈症；感染；营养支持；护理

【中图分类号】R473.75 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）03-0260-01

1. 临床资料：患者男性，15岁。因全身皮肤溃烂5月余，大疱性表皮松懈症收治入院。入院时神志清楚，对答切题，言语清晰。营养偏差。全身皮肤溃烂面积大于90%。多处渗血渗液。四肢屈曲。四肢肘膝关节轻度痉挛；双手指及双足趾部分残缺。予积极处理创面，每天大面积换药，用0.9%NS与5%聚维碘酮1：1稀释，用50ml注射器直接洒在皮肤创面上，然后用无菌纱布吸干；溃烂严重处吸干后用无菌凡士林纱布覆盖创面；定制笼罩支撑被子，减少皮肤的摩擦和压力。医嘱予糖皮质激素使用，输注红细胞悬液，血浆，丙种免疫球蛋白等胶体液，补充血容量，三升袋营养支持，抗感染等治疗。约7天后患者皮肤基本控制，形成痂膜。约17天后患者皮肤结痂脱落痊愈出院。未留瘢痕。

2. 护理措施

2.1 保护性隔离，预防感染。把患者单独安置在一个病房，温湿度适宜，湿式清扫。限制探视。每日用0.5%有效氯擦拭床单位，拖地。患者床单被套及衣物单独消毒使用。每日紫外线消毒病房，每次30分鐘。24小时空气净化器层流空气。每班紫外线消毒病房30分钟。保持病房整洁。定制笼罩放在床上支撑被子，减少摩擦和压力，保护创面。

2.2 积极处理创面。 每日用0.9% NS与5%聚维碘酮溶液1：1稀释。用50ml注射器直接洒在创面上，然后用无菌纱布吸干。溃烂严重处予无菌凡士林纱布覆盖，保持干燥，减少渗出。严格执行无菌操作，戴无菌手套进行操作。不可强行用力撕脱皮肤，让其自行脱落。

2.3 病情观察： 因组织大量渗出，遵医嘱予红细胞悬液血浆，丙球蛋白输入，补充血容量；糖皮质激素使用及抗感染治疗。严密监测患者的生命体征变化。尤其是体温变化。注意有无发热，警惕细菌感染，败血症并发症。准确记录24小时出入量，注意观察患者有无肌无力，腹胀等低钾表现。鼓励患者适当饮水，维持水电解质平衡。适当变换体位，预防压疮。

2.4 营养支持：患者因丢失体液较多，营养偏差。鼓励患者多进食高蛋白高热量，含维生素丰富的食物如新鲜蔬菜水果。同时医嘱予三升袋静脉营养补充能量。输注时注意观察患者的面色，生命体征。管道是否通畅，并记录于护理记录单上。

2.5 深静脉置管护理：因患者全身溃烂，体无完肤，予穿刺深静脉置管输液。置管处予无菌纱布包扎，每天消毒更换纱布。妥善固定，预防滑脱。

2.6 心理护理：患者因全身皮肤破损，疼痛难忍。易出现自卑，焦虑的情绪。经常和患者沟通，给予病情相关指导。保持良好稳定情绪。树立战胜疾病的信心。积极配合治疗，促进康复。

小结：通过保护隔离，积极处理创面，破损严重处予无菌凡士林纱布覆盖创面。医嘱予糖皮质激素，抗感染，营养支持治疗。达到控制感染的目的。医务人员的无菌意识和严格执行无菌操作可降低患者的感染率。因此，严格执行无菌操作是做好创面管理的关键，也是降低患者死亡率和并发症的重点。

讨论：大疱性表皮松懈症是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤病，为常染色体隐性或显性遗传，发生率十万分之二。根据水疱发生部位不同分为单纯型，交界型，营养不良型。其主要特征为皮肤受压或者摩擦后即可起大疱，尼氏征（+），临床表现特异性大，内脏器官亦可受累[1]。因水疱裂隙位于表皮内，愈后不留瘢痕，指趾甲可脱落，但常可再生。本例患儿与此相符。本病无特殊有效治疗方法，目前以防止外伤和摩擦，防止继发感染。溃烂创面用促进生长的敷料及组织营养的人造皮肤以加快皮肤愈合，但价格高且不耐用[2]。单纯型和营养不良型宜用大剂量维生素E治疗减轻症状，交界型可短期应用肾上腺皮质激素缓解症状[3]。此外精心的护理，保护创面，严格无菌操作。是提高患者生存质量和降低并发症的关键。

参考文献

[1]邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕。实用新生儿学。第四版。北京：人民卫生出版社，2011，872.

[2]石庆荣 丁谦 才吉甫 大疱性表皮松懈症的治疗探讨[J]社区中医药，2013，02，177

[3]谢启武 时澄 大疱性表皮松懈症一例【J】。中国新生儿科杂志，2012，27【05】：10