外周T细胞淋巴瘤颅骨表现1例

岳松虹 魏晋艳 曹向荣 周俊林

外周T细胞淋巴瘤颅骨表现1例

岳松虹 魏晋艳 曹向荣 周俊林

1 病例简介

男，23岁，于40 d前头顶部发现2个肿块，质硬，15 d前患者左上肢无力就诊。体格检查：一般情况良好，无明显阳性体征，血常规无异常。MRI平扫：顶骨两侧分别可见等T1等T2异常信号影，与邻近脑组织分界清楚，可见明显压迹，右侧病灶位于板障两侧对称性生长，大小约2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，板障信号减低呈虫蚀样改变，左侧病灶与外板宽基底相连，大小约2.0 cm×1.0 cm×0.7 cm（图1A、B）；增强扫描示病灶边界清楚，呈明显均匀强化，板障可见显著强化，邻近脑膜可见脑膜尾征（图1C~E）。MRI诊断：双侧顶部多发占位性病变，考虑浆细胞瘤或骨髓瘤。

手术及病理：顶骨右侧肿瘤大小约2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，侵蚀破坏颅骨、皮下组织及硬脑膜；左侧肿瘤大小约2.0 cm×1.0 cm×0.7 cm，未侵袭硬脑膜，行肿瘤全切。病理结果：①HE染色：淋巴结结构完全或部分破坏，残留淋巴滤泡，瘤细胞形态多样、大小不一，为中至大细胞，核形多样，呈圆核、扭曲核或锯齿核，胞质淡或透明，可见R-S样大细胞，核分裂象多，内皮细胞肥大的小血管增多，可见炎性多形的背景，小淋巴细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞和灶性上皮样组织细胞（图1F）。②免疫组织化学检查：瘤细胞CD3（+），CD5（+），CD10（+/－），CD56（+），TIA-1（+），粒酶B（+），Ki-67阳性细胞数>60%。③病理诊断：顶骨高度恶性肿瘤，考虑外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, un-specified, PTCL-U）。

图1 男，23岁，PTCL-U患者。MRI平扫示顶骨两侧分别可见扁丘状等T1等T2异常信号影，围绕板障对称性生长，板障内呈长T1、长T2信号，与邻近脑组织分界清楚，可见明显压迹（A、B）；MRI增强扫描见病灶呈明显均匀强化，边界清晰，脑组织未受侵犯，板障内见显著强化（C~E）；病理镜下见淋巴结结构完全或部分破坏，残留淋巴滤泡，可见R-S样大细胞（HE, ×400, F）

2 讨论

PTCL-U是一组起源于胸腺后成熟T细胞、具有明显异质性及高度侵袭性的恶性肿瘤，是外周T细胞淋巴瘤最常见的一种类型[1]，约占外周T细胞淋巴瘤的30%，成人居多，儿童罕见。淋巴结是最容易受侵的部位，其次还可累及结外器官，常见部位有鼻腔、鼻咽、脾脏、肝脏及皮肤等，不常见的累及部位包括肺、涎腺和中枢神经系统。既往研究报道发生在中枢神经系统的外周T细胞淋巴瘤均位于幕上脑组织内，T1WI呈低、等信号影，T2WI呈等、稍高信号影，增强后呈环形强化，在病灶中可见出血及坏死，但均无钙化[2,3]。而原发于颅骨的非特殊性外周T细胞淋巴瘤国内外报道较少。本例患者病灶为多灶性但局限于颅骨，与周围脑组织界限清晰，可侵犯板障及内外板，对颅骨内外板有轻微破坏，其外形尚完整，病灶围绕板障呈对称性生长，病灶平扫信号为等T1、等T2信号，信号均匀，未见囊变及坏死，板障内呈长T1长T2信号，增强扫描后病灶呈明显均匀强化，板障内亦见显著强化。鉴别诊断：①多发性骨髓瘤：以弥漫性的骨髓信号改变为特征，T1WI高信号的正常骨髓消失，局部软组织肿块不明显。病变广泛，颅骨平片呈多发的穿凿样骨质破坏，尿本周蛋白阳性和血清碱性磷酸酶升高对多发性骨髓瘤的诊断有意义。②颅骨转移瘤：好发于老年人，颅骨骨质破坏程度明显，以溶骨性破坏为主，侵犯脑实质，瘤周水肿明显，原发癌的存在则支持颅骨转移瘤的诊断。PTCL-U无特异性影像学表现，播散性及侵袭性强，预后极差，易复发，误诊率高。尤其是发生在颅骨的外周T细胞淋巴瘤较罕见，以致早期准确诊断非常困难，仍需进一步研究来加深认识，并期望从中总结规律。

[1] Vardiman JW. World health organization classifcation of tumour of haeatopoietic and lymphoid tissues. Chem Biol Interact, 2010, 184(1-2): 16-20.

[2] Kim EY, Kim SS. Magnetic resonance fndings of primary central nervous system T-cell lymphoma in immunocompetent patients. Acta Radiol, 2005, 46(2): 187-192.

[3] 郭荣静, 袁惠琼, 周芝文, 等. 原发性中枢神经系统外周T细胞淋巴瘤一例. 中华神经科杂志, 2011, 44(11): 797-798.

淋巴瘤，T细胞，外周；颅骨肿瘤；磁共振成像；病例报告

2014-04-11 【修回日期】2014-07-12

（本文编辑 邓玉娟）

R733；R730.42

兰州大学第二医院放射科 甘肃兰州 730030

周俊林 E-mail: zjl601@163.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.08.005