Castleman病的CT诊断

于永梅 YU Yongmei

Castleman病的CT诊断

于永梅 YU Yongmei

目的分析Castleman病（CD）病的CT表现，以提高对该病的认识，为临床诊断、治疗提供依据。资料与方法回顾性分析18例经病理证实的CD患者的临床及影像学资料，并与病理结果进行对照分析。结果13例局限型，5例弥漫型。局限型CT平扫8例为密度均匀的类圆形或椭圆形软组织肿块，2例病灶内见点状、分支状钙化灶，5例病灶内见条形、片状低密度灶；增强扫描6例动脉早期均匀强化，与周围血管相似；5例强化不明显；2例呈环形强化。弥漫型CT平扫表现为多发弥漫分布软组织结节灶，大小不等，密度均匀；增强扫描表现为轻、中度强化。结论CD是少见的淋巴结增生性疾病，容易误诊，CT表现与病理类型密切相关，多数透明血管型CD有一定的特征，仔细分析CT特征及临床表现有助于该病的诊断及鉴别诊断。

巨淋巴结增生；体层摄影术，螺旋计算机；病理学，外科

Castleman病（Castleman's disease, CD）是一种少见的良性淋巴组织增生性疾病，又称为巨大淋巴结增生症、血管滤泡型淋巴组织增生症、血管瘤样淋巴结增生症及淋巴样错构瘤等[1]。本病不伴全身症状，手术切除后预后较好[2]，早期诊断和手术非常重要。CD主要沿淋巴链分布，全身淋巴结均可发病，好发于纵隔、肺门及腹膜后，颈部较少见；该病发病隐匿，病史较长，临床表现复杂，无特异性，早期易误诊为淋巴结结核、神经源性肿瘤、淋巴瘤及结节病[3]。本文回顾性分析18例经手术病理证实的CD患者的资料，分析其CT表现，并与临床表现和病理结果进行对照，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2008-05～2013-04济宁市第一人民医院收治的经手术病理证实的18例CD患者，其中男11例，女7例；年龄28～72岁，平均（49±5）岁。13例经手术切除证实，5例经颈部、腹股沟、腋窝淋巴结活检证实。其中13例为局限型，5例为弥漫型。5例无特异性症状；3例咳嗽、咳痰、胸闷；4例上腹部不适；4例偶然发现颈部、腋窝、腹股沟区无痛性包块；2例有全身症状，表现为贫血、体重下降、发热和表浅淋巴结肿大。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Somatom Defnition AS 128层CT机，13例行CT平扫及增强检查，5例仅行CT平扫检查。检查前嘱患者口服阳性对比剂或清水。增强扫描采用高压针筒注射器注射300 mgI/ml对比剂碘普罗胺、碘克沙醇或碘海醇80～90 ml，速度2.0～2.5 ml/s。扫描参数：层厚5 mm，管电压120～140 kV，管电流120～200 mA，螺距0.6。颈、胸部采用双期增强扫描，动脉期25～30 s，门静脉期60 s；腹部采用三期增强扫描，动脉期25～30 s，门静脉期60～70 s，延迟期3～5 min，扫描后图像传至Syngo后处理工作站进行图像观察与分析。

2 结果

2.1 CD的发病部位及形态学表现 13例局限型CD中，3例位于颈部，5例位于胸部，2例位于腹膜后，3例位于腹部。5例弥漫型中，2例位于双侧颈部，2例位于腋窝，1例位于腹膜后，见表1。13例局限型均为圆形、类圆形或椭圆形软组织肿块，病变大小不等，直径为1.3～7.8 cm，边缘清楚，包膜完整，无毛刺及分叶。5例弥漫型CD病变表现为多发软组织结节灶，边界清楚，大小相似，形态规整，直径约为2.5 cm。

表1 CD的发病部位

2.2 CD的CT表现

2.2.1 局限型CD的病理及CT表现 13例局限型CD均行手术切除，9例肿块血供丰富，切开呈鱼肉样、质中。8例病灶中心见片状及裂隙状纤维成分。4例肿块切开呈灰白色，质韧，与周围组织无粘连。12例为透明血管型，表现为淋巴滤泡增生，中心细胞呈同心圆样排列（图1D），滤泡内毛细血管显著增生伴血管玻璃样变，可伴纤维化。CT平扫8例病灶密度均匀（图1A），未见出血、液化及坏死，CT值为45～52 Hu。5例病灶密度不均匀，内见条形及片状低密度灶（图2A），CT值为35～40 Hu，2例见点状及分支状钙化。增强扫描6例动脉早期表现为明显均匀强化，与周围血管相似，CT值为120～150 Hu，边缘见斑点状及条形小血管影，门静脉期及延迟期病灶强化程度逐渐减弱，CT值为112.0～132.0 Hu；5例动脉早期病灶中心低密度区强化不明显，CT值为38～43 Hu（图1B），边缘轻度强化，CT值为53～68 Hu，门静脉期及延迟期中度强化，CT值为65～84 Hu；2例呈环形强化，表现为病变由周边向中心渐进性强化。13例局限型中，2例为胸部病变，其中1例右侧胸腔积液（图1A、B），1例无胸腔积液，平扫病灶密度不均匀，中央区见较多分支状及不规则斑片状钙化，增强扫描中度不均质性强化，CT值为26～58 Hu。

2.2.2 弥漫型CD的病理及CT表现 5例均经穿刺证实，此型多为浆细胞型，表现为肿大淋巴结的基本结构完整，淋巴滤泡增生，滤泡间大量浆细胞浸润，小血管增生较少见，血管玻璃样变不明显。CT平扫表现为多发弥漫分布软组织结节灶，大小不等，直径为0.7～2.8 cm，密度均匀，CT值为38～45 Hu，边界清楚，无融合，增强扫描三期均为轻中度强化（图3），CT值为46～53 Hu。

图1 男，45岁，局限型透明血管型CD。平扫示后下纵隔区软组织肿块，密度均匀，边界清楚（A）；B、C为动脉期和静脉期，病变中间低密度灶无强化（箭），周围病变强化明显；滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，呈同心圆状或洋葱样排列（HE, ×10, D）

图2 男，55岁，局限型浆细胞型CD。平扫示腹膜后软组织肿块影，密度不均，内见斑片状低密度坏死灶（箭，A）；B～D分别为动脉期、门静脉期及延迟期图像，病变呈渐进性强化（箭），低密度坏死区无强化

图3 女，66岁，弥漫型浆细胞型CD。动脉期腹膜后腹主动脉周围见多发结节状软组织影（箭），轻至中度强化（A）； 静脉期MPR图像示腹膜后结节状软组织影，呈串珠样改变（箭，B）

3 讨论

3.1 CD的病因、发病部位、病理表现 CD病因不明，对其发病机制的探讨较多，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者易伴发微小病变肾病及人类疱疹病毒（HHV-8），且血管内皮生长因子与IL-6在其发生过程中也起着重要作用[4]。对于HIV阴性的CD患者是否与HHV-8感染相关，目前仍存在争议[5]。器官移植可能是发生CD的潜在因素[6]。CD可以发生于身体任何部位的淋巴结，多见于胸腔内，特别是纵隔，颈、腹部次之，而累及淋巴结外器官的较罕见，可以发生于肾上腺、四肢和躯干的皮下组织等[7]。透明血管型CD主要以发育异常的滤泡及滤泡间区大量小血管增生和淋巴窦消失为特点，发育异常的滤泡外套层淋巴细胞呈同心圆样排列围绕生发中心，呈洋葱皮样外观，透明变性血管通过外套层进入生发中心。浆细胞型病理学表现为滤泡间区大量浆细胞浸润，血管增生和洋葱皮样改变不明显，生发中心无或少量透明变性的血管[8]。

3.2 CD的CT表现与病理的相关性

3.2.1 局限型CD的CT表现与病理的相关性 局限型CD多为透明血管型，CT表现为平扫边界清楚的软组织肿块，密度多均匀，少数病变密度不均，伴出血和坏死，可能与肿瘤血供丰富、侧支循环良好、以及淋巴滤泡组织本身不易坏死有关[9]。王仁贵等[10]报道55例局限性CD的CT特征，CT平扫肿块呈均匀软组织密度，极少有坏死液化或出血[11]。钙化少见，钙化原因是增生毛细管壁增厚，且伴玻璃样变性、纤维化变性等，钙质沿退变的小血管壁沉积形成分支状钙化[12]。本组2例肿块内见分支状和点状钙化。增强扫描动脉期强化明显，门静脉期及延迟期持续强化，强化方式与大血管相似；强化密度与病变大小密切相关，肿块直径大于5 cm时表现为不均匀质性强化，若中央坏死液化，可呈点片状、不规则或裂隙样不强化征象[13]，肿块直径小于5 cm时病变呈均匀质性强化。病变均匀性强化与其丰富的血供、瘤内血管不典型增生及异常毛细血管扩张相关，不均匀质性强化与使用对比剂剂量、注射速度有关[14]。本组病变CT表现与文献报道透明血管型强化方式一致。Kim等[15]发现病灶血供丰富，可见1条或多条来源于体循环的粗大供血动脉。粗大供血动脉及毛细血管提示致密的富血管性肿块为CD的血管造影特点。本组5例病变内见迂曲血管影，其中2例位于颈部，3例位于腹膜后。

3.2.2 弥漫型CD的CT表现与病理的相关性 弥漫型CD多属浆细胞型，表现为多发淋巴结肿大，大小相近，直径多小于局限型，低至中度均匀强化，强化程度低于透明血管型，周边强化明显。病理组织学见滤泡间大量成熟的浆细胞浸润，缺乏异常增生的透明样小血管，血供不如透明血管型丰富，强化程度不如透明血管型CD明显。本组表现为腹膜后及双侧颈部多发结节状软组织肿块，轻至中度强化，强化程度低于透明血管型。局限型CD预后良好，术后存活时间长，本组13例局限型，术后随访未发现复发。弥漫型预后差，病变部位部分可以手术切除，术后再行放化疗，病变广泛的，只能行放化疗缓解。

3.3 鉴别诊断 与病变位于颈部的CD鉴别：①颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外动脉分叉处，多有波动感，而CD可以发生于任何年龄，主要沿着淋巴链分布。增强扫描肿块显著强化，动脉期最明显，强化程度稍低于颈动脉血管。通过图像处理，可以清晰地显示肿瘤的滋养血管。②颈动脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石样钙化为其特征，而CD钙化少见。颈动脉血管瘤显著强化，呈多灶性结节状或迂曲的管状强化，且强化时间长。③颈静脉球瘤：表现为伴有颅底颈静脉窝扩大的软组织影，呈浸润性骨破坏，增强后密度明显升高，颈静脉孔神经部和血管部之间骨嵴变钝或消失。与病变位于胸部的CD鉴别：①胸腺瘤：胸腺瘤与CD均为纵隔的软组织肿块，增强扫描均表现为明显均匀强化，但胸腺瘤常呈明显不均质性强化，边界不及CD光滑、规则。②神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤呈哑铃状，椎间孔扩大，常发生囊变及坏死；而CD主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发生囊变坏死少见。③淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结，表现为多发融合性肿块，增强方式与CD相似，轻至中度强化。2%～8%的淋巴瘤患者放疗或化疗后出现钙化，而约0.84%的淋巴瘤患者在治疗前出现钙化，且主要发生在纵隔的非霍奇金淋巴瘤[16]。与病变位于腹部的CD鉴别：①异位的嗜铬细胞瘤：肿瘤富血供，增强扫描表现为早期显著强化，晚期进行性持续强化，强化特征与CD相似，囊变坏死常见，有异常波动的恶性高血压，24 h尿香草扁桃酸定量检查有鉴别诊断价值[17]。②副神经节细胞瘤：多发生于腹膜后，沿腹主动脉周围生长，病变囊变坏死率较CD高，强化不均匀。③神经源性肿瘤：常沿腹膜后神经链分布，坏死囊变多见，强化不均匀，而CD坏死囊变少见。

总之，CD是一种少见的良性肿瘤样病变，CT增强扫描是发现和诊断CD的最佳影像学检查方法，仔细分析CD的CT表现特点，可以在术前明确诊断，判断肿瘤的侵润范围和预后，为选择合理的治疗方案提供影像学依据。

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（责任编辑 唐 洁）

CT Diagnosis of Castleman's Disease

PurposeTo analyze CT manifestations of Castleman's disease (CD), to raise awareness of this disease, and to provide evidence for clinical diagnosis and treatment.Materials and MethodsClinical and imaging data of 18 patients with pathologically confirmed CD were retrospectively analyzed and compared with pathological results.ResultsAmong all the subjects, 13 cases were defned as limit type and 5 cases as diffuse type. 8 cases of limit type appeared as round or oval soft tissue mass with uniform density in non-enhanced CT, punctuate and branch-like calcification were observed in 2 cases, strip and patchy hypodense lesions were shown in 5 cases. In dynamic contrast-enhanced scan, 5 lesions with strip or patchy hypodense were shown with no enhancement, and 6 lesions with signifcant enhancement in arterial phase and persisted till portal and delayed phases, which was similar to the enhancement pattern of the great vessels, the existence of thickening and tortuous vessels were visualized around or within the lesion in 2 cases. Diffuse type appeared as lesions with uniform or uneven density in non-enhanced scan and mild to moderate homogeneous enhancement in enhanced scan.ConclusionCD is a rare disease with lymph node hyperplasia, thus can be easily misdiagnosed clinically, but the CT manifestations are closely related to pathologic type, most transparent vascular lesions have certain characteristics, and their characteristic features are able to contribute to the diagnosis and differential diagnosis of this disease.

Giant lymph node hyperplasia; Tomography, spiral computed; Pathology, surgical

济宁市第一人民医院CT室 山东济宁272000

于永梅

Department of CT, Jining No.1 People's Hospital, Jining 272000, China

Address Correspondence to: YU Yongmei

E-mail: taiyiyuyongmei@126.com

R551.1；R445.3

2013-06-21

修回日期：2014-01-27

中国医学影像学杂志

2014年 第22卷 第3期：177-180

Chinese Journal of Medical Imaging

2014 Volume 22(3): 177-180

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.03.005