卵巢未成熟畸胎瘤伴急腹症1例分析

唐 琳，刘连连，郭冬梅，马晓艳

卵巢未成熟畸胎瘤伴急腹症1例分析

唐 琳，刘连连＊，郭冬梅，马晓艳

（吉林大学第二医院妇产科，吉林长春130041）

卵巢未成熟畸胎瘤属卵巢生殖细胞肿瘤，来源于原始生殖细胞，由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成的卵巢恶性肿瘤。多见于年轻患者，平均年龄11－19岁，在我国该病的发病率明显高于西方国家。其临床症状和体征与其他卵巢恶性肿瘤相比无明显特异性，部分生殖细胞肿瘤具有典型肿瘤标记物。早期卵巢未成熟畸胎瘤缺少典型的临床症状。多由肿瘤快速增长，患者触及下腹部包块就诊。该肿瘤与其他卵巢恶性肿瘤一样，质地糟脆，生长迅速，易突破包膜，导致盆腔局部浸润及盆腹腔种植。肿瘤细胞减灭术是其首选的治疗原则，随着手术及化疗的联合应用，患者的预后获得明显改善，5年生存率由20%－30%提高到80%－90%［1］。我科于2014年8月15日收治1例卵巢未成熟畸胎瘤伴急腹症的年轻患者，现报道分析如下。

1 临床资料

患者女性，17岁，农民。2013年04月24日于当地医院自然分娩一活婴，产后6月时月经复潮，月经周期、经期及经量均无异常，来我院就诊时为产后15月哺乳期。入院前15天患者平卧位时触及下腹部包块，质硬，无腹痛及腹胀症状，未诊治。入院前4天无明显诱因出现下腹部持续性钝痛，逐渐延及全腹。入院前3天腹痛加剧并出现肛门坠胀及排便次数增多，2－3次／日，排便后腹痛稍有缓解。于2014年8月15日入我院妇科诊治。病程中无胸闷、气短，无恶心、呕吐，无发热，无尿频、尿急、尿痛及排尿困难等症状。饮食及睡眠欠佳，体重下降4－5斤。查体：生命体征平稳，腹部膨隆，腹肌紧张，压痛明显，轻度反跳痛。下腹部触及一囊实性肿物，占据整个盆腔，上极达脐下一横指，下极深入骨盆内，活动度差，压痛明显。整个盆腔组织为一体感，无法明确分辨子宫、附件、膀胱及肿物。妇科彩超：子宫前位，正常大，宫腔线清，内膜0.4cm，宫壁回声欠均匀。双卵巢未显示，盆腔正中见20.3cm＊11.7 cm的不均质低回声，形态欠规则，界限欠清，内无血流。CDFI：未见异常血流信号。D－二聚体8.89μg／ml（正常值0－1.5μg／ml）。CA125：280.2U／ml（正常值＜35U／ml），AFP：469.65IU／ml（正常值＜10 IU／ml），血常规未见异常。初步诊断为盆腔肿物，盆腔炎性疾病。给予抗炎治疗，持续性腹痛稍缓解，阵发性腹痛无缓解。于2014－08－18行剖腹探查术。术中见：腹腔暗红色积液，缓慢吸出液体约800ml。盆腔肿物为右侧囊实性卵巢肿瘤，占满整个盆腔，大部分大网膜呈暗紫色，包裹覆盖肿瘤。肿物与子宫后壁及肠管粘连，钝锐结合分离粘连处。右侧阔韧带可见菜花样病灶，约3cm×2cm×2cm。子宫及左侧附件外观未见异常。分开大网膜后见肿物约20cm×20cm×18cm大小，紫灰色，形状不规则，质地糟脆，右侧壁多处突破包膜，局部坏死，呈菜花样。继续探查肠管、阑尾及盆腔其他部位。直肠前壁、右侧输尿管旁均有癌灶浸润，最大块约5cm×3 cm×2cm。右侧输尿管轻度扩张、水肿，盆腔其他组织不同程度水肿。根据以上所见考虑盆腔肿物为右侧卵巢恶性肿瘤。行右侧附件切除，左侧卵巢活检术。切除组织立即送检快速病理。冰冻病理回报：（右侧卵巢）不成熟畸胎瘤。（左侧卵巢）未见病变。术中诊断：右侧卵巢未成熟畸胎瘤。患者为卵巢恶性肿瘤，且肿瘤质地糟脆、广泛浸润、转移。手术病理分期超过Ⅱ期，行肿瘤细胞减灭术：右侧阔韧带、输尿管旁病灶切除，直肠前壁病灶切除，大网膜切除，阑尾切除，盆腔及腹主动脉旁淋巴结清除术。术中出血约700ml，输入同型红悬3U，血浆500ml。手术过程顺利，术后给予对症、支持等综合治疗。术后石蜡切片病理回报：（右侧卵巢）不成熟性畸胎瘤3级，（直肠前壁，右侧输尿管旁、阔韧带，肠系膜，大网）均见肿瘤浸润，阑尾未见肿瘤，左闭孔（1／3）淋巴结见肿瘤转移，其余淋巴结未见肿瘤转移。根据术中所见及术后病理结果，明确临床病理分期右侧卵巢未成熟畸胎瘤ⅢC期。术后7天给予BEP方案（博来霉素＋依托泊苷＋顺铂）化疗，化疗过程顺利。

2 讨论

卵巢未成熟畸胎瘤（immature teratoma，IT）属恶性肿瘤，并不常见，仅占卵巢恶性肿瘤3.05%，占卵巢全部肿瘤的0.56%［2］。大多为单侧卵巢受累［3］，多见于年轻患者，平均年龄11－19岁。发病年龄较轻的原因可能由儿童期向性成熟期逐渐过度时，卵巢进入生长活跃阶段，其内各组织细胞容易受外界因素影响发生变异而引起。卵巢开始分泌的激素刺激残留胚胎组织也是年轻女性未成熟畸胎瘤发病率较高的原因之一［4，5］。未成熟畸胎瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成，主要为原始神经组织。神经上皮组织对肿瘤的恶性程度起着重要的作用，若肿瘤内有大量幼稚神经上皮组织，提示肿瘤恶性程度较高，复发和转移均较早。

临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹水等，大多数患者月经及生育功能正常。与其它卵巢恶性肿瘤一样，缺少早期临床症状和体征，往往因肿瘤体积较大，触及腹部包块而就诊。与卵巢上皮性恶性肿瘤不同的是其生长迅速，出血、坏死，突破包膜引起自发性破裂出现急腹症。急腹症是以急性腹痛为主要临床表现的妇产科常见急症之一，主要分为内出血性疾病、感染性疾病、肿瘤并发症等［6］。妇科卵巢恶性肿瘤因具有广泛转移、粘连，肿瘤迅速增大，活动度差不易扭转等特点，发生急腹症较少见［7］。但我院收治的此例患者的首发症状为腹部包块伴急性腹痛。这可能与卵巢未成熟畸胎瘤增长迅速，患者未及时就诊，质地糟脆，突破包膜引起破裂有关。

在诊断方面经阴道彩色多普勒超声可定位盆腔肿瘤来源，并对肿瘤性质做出判断。异常的血流信号，肿块的血流频谱可提示为卵巢恶性肿瘤［8］。血清糖链蛋白125（CA125）和甲胎蛋白（AFP）是临床上常用的卵巢肿瘤标志物。研究显示CA125诊断未成熟畸胎瘤的灵敏度、特异度均较高，但在术后监测，复发患者血清CA125没有明显变化，因此不能作为评估未成熟畸胎瘤预后的标志物。甲胎蛋白（AFP）在诊断未成熟畸胎瘤的特异度几乎达100%，但敏感性较低，二者联合检测明显提高敏感性［9］。青春期女性常常不进行妇科体检及超声检查等，因而卵巢恶性肿瘤不容易早期发现，对于卵巢囊实性肿瘤体积较大伴急腹症的年轻患者，如果肿瘤活动性差，抗炎治疗无效或者不佳，要警惕为质地糟脆的卵巢恶性生殖细胞肿瘤破裂［10］。

手术治疗切除患侧卵巢及输卵管是卵巢未成熟畸胎瘤公认的重要治疗措施，但是保留子宫及正常对侧附件方面，今昔存在差异。以前，多主张切除双附件及全子宫。但是多年的资料证明，仅切除患者附件同时保留子宫及对侧正常附件，与全子宫及双附件切除相比无明显差异［11］。患者未成熟畸胎瘤等卵巢恶性生殖细胞肿瘤多发生于青少年女性，目前认为制定手术方案时不但要考虑治疗的彻底性，也要尽量保留其内分泌及生育功能。因此切除患侧附件、肿瘤细胞减灭术，保留正常的子宫及对侧卵巢、输卵管是当前国内外推荐的手术方案。理想的肿瘤细胞减灭术，即在可行并且安全的情况下尽可能多的切除肿瘤组织，使最大残留病灶直径不超过（1cm或0.5cm），增强残余病灶对化疗的敏感性，以利达到长期缓解甚至根治的目的。手术范围包括患侧附件、盆腹腔种植瘤、大网膜。大网膜是最常见的转移部位，不论病期早晚均应切除，且切除范围应包括结肠肝曲及脾区部位。有国内文献报道Ⅱ期以上的患者可切除转移灶及腹膜后淋巴结。未成熟性畸胎瘤与阑尾虽然无同源性，但患者广泛转移达到Ⅲ期，故应行阑尾切除术。

除IA期G1的未成熟畸胎瘤患者术后无需行化疗外，其他所有期别的未成熟畸胎瘤患者，术后均需化疗［12］。国内外通用的有3个化疗方案BEP方案（博来霉素＋依托泊苷＋顺铂）、BVP方案（博来霉素＋长春新碱＋顺铂）和VAC方案（长春新碱＋多柔比星＋环磷酰胺）。由于BEP方案对早期、晚期和复发性未成熟畸胎瘤均有效，且毒副反应相对较轻，被认为是目前首选化疗方案，而VAC方案中的环磷酰胺有可能杀伤始基卵泡中生殖细胞，引起卵巢内分泌功能失调，现已少用。根据患者临床分期，组织学类型，分化程度，给予化疗6个疗程。化疗期间监测肿瘤标志物，根据其下降情况调整化疗方案和疗程。如果化疗2个疗程后，肿瘤标记持续不降或下降不满意，及时调整方案或增加化疗周期数，待标志物转阴后再巩固2个疗程。

化疗后可能出现停经或月经减少、血清LH↑、FSH↑，雌激素水平↓［13］。这可能是卵巢本身的老化导致卵细胞数量的减少和化疗药物对卵细胞的直接损害共同所致。化疗相关停经是可逆的，化疗结束后（间隔时间为4.5－24个月）有＞90%的患者恢复规律的月经，化疗结束后月经恢复正常者，激素水平亦恢复正常［14］。而且研究还显示规范化疗对患者的生育功能无显著不良影响，也未发现在子代的生长发育中有不良影响［15］。

手术病理分期是影响卵巢生殖细胞瘤预后的关键因素［16］。早期（Ⅰ期）患者的预后明显好于晚期（Ⅲ期、Ⅳ期）。残余病灶的大小也是影响预后的关键因素之一。虽然随着有效联合化疗方案的应用，患者预后得到明显改善，但晚期未成熟畸胎瘤患者仍有复发的可能，故必须对患者长期随访，一旦发现病灶复发应尽早处理，以延长患者的生存时间。

卵巢未成熟畸胎瘤属于卵巢恶性生殖细胞肿瘤，多发生于青少年女性。下腹部包块生长迅速，活动差伴急腹症者在排除炎性所致后应警惕卵巢未成熟畸胎瘤等卵巢恶性生殖细胞肿瘤。行患侧附件切除，肿瘤细胞减灭术十分重要。在此基础上保留正常卵巢、输卵管及子宫，是提高生存质量的重要因素。BEP是比较理想的联合化疗方案。手术病理分期，肿瘤破裂，血性腹水，手术彻底性及化疗方案是影响卵巢未成熟畸胎瘤患者预后的重要因素。晚期患者仍有复发的可能，故必须长期随访。我们在术后第7天使用BEP方案（博来霉素＋依托泊苷＋顺铂）进行化疗。以顺铂为基础的联合化疗提高了患者的生存率，接受这种化疗方案的患者90%－100%可以保证无瘤生存。本患者临床病理诊断为未成熟性畸胎瘤ⅢC期，多处转移患者预后较差，有无复发、转移有待于术后随访。

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2014－03－19）

1007－4287（2014）12－2064－03

＊通讯作者