蛋白丢失性肠病1例报告并文献复习

刘建丽，厉 红，张慧玉

蛋白丢失性肠病1例报告并文献复习

刘建丽，厉 红，张慧玉

（唐山市妇幼保健院，河北唐山063000）

1 临床资料

患儿，女，1岁，因反复腹泻9月，加重伴发热4天，皮肤瘀斑2小时入院。出生后一直以母乳喂养，入院前9个月，即生后3个月开始为配方奶喂养，之后反复排稀便，4－8次／d，每次量不少，偶可见少许血丝。间断口服“思密达、妈咪爱、思连康”等治疗，腹泻时轻时重。入院时查体：T：35．5℃R22次／分P170次／分BP104／68mmHg，体质量7．0kg，发育正常，营养差，重病容，神志不清，反应差，全身皮肤干燥、弹性极差，四肢末梢凉，皮肤发绀发花，毛细血管再充盈时间＞2s，右侧腹股沟区以采血针眼为中心面积23cm×14cm大小血肿，累及右侧会阴部。全身浅表淋巴结未触及肿大，心率170次／分，心前区未闻及杂音，心音低钝，肺部查体无异常。腹部膨隆，无肌紧张，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音（＋），双足凹陷性浮肿，四肢肌张力低，病理征未引出。实验室检查：血常规：WBC8．47×109／L N58．9% L35%E1．5%RBC2．48×1012／L HB56g／L MCV MCH MCHC PLT321×109／L。凝血功能：PT、APTT、TT无凝集，纤维蛋白原0．48g／L。尿液流式分析正常。便常规白细胞12－17个／HP，红细胞3－5个／HP，脂肪＋＋，未找到虫卵。便培养生长蜡样芽胞杆菌。生化：丙氨酸转氨酶（ALT）247U／L，总蛋白（TP）10．5g／L，白蛋白（ALB）8．5g／L，免疫球蛋白G（IgG）3．0g／L，免疫球蛋白M（IgM）0．6g／L，免疫球蛋白A（IgA）0．24g／L。电解质：血钠121mmol／L，血氯102mmol／L，血钾2．0mmol／L，血钙0．92mmol／L。血、尿遗传代谢性疾病筛查无异常。腹部CT：胰腺稍大，胰腺周围渗出，腹部肠管轻度扩张，胸腹水。腹部彩超：腹腔积液，局部肠管壁增厚。

入院后予抗感染、抗休克、纠正贫血、补充凝血因子、纠正电解质紊乱，患儿休克纠正、感染控制后，多次静点人血白蛋白（8g×8天）纠正低蛋白血症，浮肿、血浆蛋白水平无改善，出院到北京儿童医院就诊，便α1抗胰蛋白酶清除率102 ml／d，胃镜提示胃粘膜可见点状充血、糜烂，十二指肠粘膜颗粒样增粗。肠镜提示结肠粘膜充血、部分可见点状糜烂，符合牛内蛋白过敏症内镜改变，予调整喂养方式，改为服用深度水解蛋白奶粉，未再予补充白蛋白，1个月我院复查患儿腹泻已缓解，无浮肿，排成形便，复查血浆白蛋白、球蛋白等恢复正常水平，但因经济原因改为普通奶粉后，随即又开始出现腹泻，建议复查肠镜（家长拒绝）。

2 讨论

PLE可由多种胃肠道疾病或胃肠外疾病所致，可视为一种综合征，在除外肝脏及肾脏疾病所致低蛋白血症后，应考虑本病可能。正常人可有少量血浆蛋白质通过胃肠道屏障进入胃肠道，每天的丢失量相当于血浆蛋白的1～2%，这种正常的蛋白丢失可能与黏膜上皮细胞的正常脱落及肝胆胰的分泌有关［1］。蛋白从肠道病理性丢失的机制包括：①肠道黏膜破损，血浆蛋白直接漏入肠道；②肠道黏膜完整，但对蛋白质的通透性增加；③小肠淋巴管阻塞。PLE根本病因有多种，部分与患者年龄有一定相关性。原发性小肠淋巴管扩张症为PLE的代表性疾病［2］，常见于儿童及青少年，90%于30岁以前发病，平均发病年龄11岁［3］。炎症性肠病、系统性红斑狼疮、肠系膜淋巴结结核等也多见于较大儿童或青少年，而小肠细菌过度生长、病毒性胃肠炎、过敏性胃肠炎等（如牛奶蛋白过敏、豆蛋白过敏）则多见于婴幼儿［4］。此外也有淋巴瘤累及淋巴管、缩窄性心包炎、心脏Fontan术后、十二指肠旁疝气等引起PLE的报道。

本病诊断包括2个方面，一是确定有蛋白质自肠道丢失。应用α1抗胰蛋白酶清除率或99m锝标记人血清白蛋白核素显像的方法可明确肠道蛋白丢失情况。有报道α1抗胰蛋白酶清除率诊断肠道蛋白丢失的灵敏度为58%，特异度为80% ，但不能定位蛋白丢失部位［5］。放射性核素显像法虽可明确蛋白丢失部位，但因其需接受多次X线，在临床应用受到限制［6］。二是做出病因诊断。仔细询问病史、查体，综合实验室检查、腹部CT、消化道内镜检查及组织病理学检查等［7］是寻找本病病因的重要手段。本例患儿自生后无明显腹泻，从3个月配方奶喂养后出现腹泻，生长发育缓慢，而在发生肠道感染后，腹泻症状加重。在感染基础上还存在凝血因子及纤维蛋白原的缺乏，导致采血后针眼处出血不止，发生了失血性休克。患儿入院当时血浆蛋白减低可能与其失血丢失有关，但在休克纠正、感染性腹泻治愈后患儿仍存在顽固的不易纠正的低蛋白血症，除外了肾脏及肝脏疾患，临床怀疑蛋白丢失性肠病，建议到北京儿童医院就诊进一步了解原因，通过胃镜、肠镜进一步了解到胃肠道粘膜改变符合牛奶蛋白过敏症［8］，为蛋白丢失的根本原因。

PLE的治疗多以病因治疗为主，如本例患儿存在牛奶蛋白过敏症，在服用深度水解蛋白奶粉后，腹泻、水肿症状得以缓解，血浆蛋白水平恢复正常。在其他原因引起的PLE，如炎症性肠病、系统性红斑狼疮等通常需要口服泼尼松或同时需应用免疫抑制剂，存在小肠淋巴管扩张症、缩窄性心包炎时可能需手术治疗。支持治疗，可静脉补充白蛋白，在补充白蛋白之前要注意给予足够的能量，以防白蛋白以热量形式燃烧掉。部分疾病需特殊饮食，如小肠淋巴管扩张症患者需低脂、高蛋白、中链三酰甘油膳食，对症治疗主要是止泄、补充胰酶助消化、补充维生素等。

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2013－02－23）

1007－4287（2014）02－0319－02