环孢素A在127例再生障碍性贫血中的应用

王羽

再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，简称再障)，是由于多种病因所引起的造血功能衰竭性疾病，患者红骨髓的总容量减少，被脂肪髓取而代之，骨髓中无恶性细胞浸润，无网硬蛋白增生，在临床上主要表现为全血细胞减少的一组综合征。本院2010年11月份至2012年2月份通过治疗127例再生障碍性贫血患者，取得良好的临床效果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 河南省新乡市中心医院于2010年11月份至2012年2月份收治127例再生障碍性贫血患者，在127例患者中，男65例，女62例，年龄在5～63岁。其中，16岁以下患者31例;15～45岁患者48例;46～60岁患者32例;60岁以上的患者16例。

1.2 临床表现 在127例再生障碍性贫血患者中，贫血患者127例，发热感染患者40例，出血患者25例，关节疼痛患者22例，皮下淤血患者18例，肝大患者6例，脾大患者8例，表浅淋巴结肿大患者8例。

1.3 患者入选标准与实验室检查 127例再生障碍性贫血患者均经血与髓像检查确诊，均符合国内制定的诊断标准［1］。患者入院时血像:HB35-78 g/L，中位数 47 g/L，WBC(18～37)×109/L，Plt(22～73)×109/L，网织红细胞0.1% ～0.5%，中位数0.3%。骨髓像:骨髓增生低下102例，活跃25例，巨核细胞2～6只/片，中位数3.8只/片，127例患者的骨髓小粒均以非造血细胞为主，且脂肪增多。

1.4 治疗方法 对127例患者给予环孢素A，开始剂量按体质量12 mg/kg/d，在1～2周之后逐渐减少用量，常规情况下，每周减少的药量为初始服用药量的5%，其用量维持在5 mg/kg/d。127例再生障碍性贫血患者在用药6个月后进行治疗评价。

1.5 疗效评价标准［2］基本治愈:患者的贫血与出血症状明显消失，男性的血红蛋白达到120 g/L、女性达到100 g/L，白细胞达到4.0×109/L，血小板数量达80×109/L，并在对患者随访半年以上未复发;缓解:患者的贫血与出血症状消失，男性的血红蛋白达到120 g/L、女性达到100 g/L，白细胞达到3.5×109/L，血小板数量有所增加，对患者随访3个月，病情较稳定;明显进步:患者贫血与出血的症状明显有所好转，与治疗前相比，血红蛋白数增加大于30 g/L，维持3个月以上;无效:经过治疗后，患者的贫血、出血症状没有明显好转。

1.6 统计学处理 所有通过SPSS13.0统计软件进行处理，计量资料用χ2检验，计数资料用t检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

在127例再生障碍性贫血患者中，基本治愈38例(29.92%)，缓 解 42例(33.07%)，明 显 进 步 22例(17.32%)，无效25例(19.69%)，总有效率为80.32%。未发现明显的不良反应。具体见表1。

表1127例患者的治疗情况 ［n(%)］

3 讨论

再生障碍性贫血是由于造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为主要特征，临床上的首发症状多为贫血，大部分患者的出血多局限于皮肤黏膜，能够并发感染，主要表现在呼吸道。如果能够早期进行治疗，并且治疗得当，大部分患者是可以治愈的。但部分的患者是急性发作，常常与感染性杆菌为主，对各种药物的耐药性较高。这多是由于抗生素的滥用、不合理使用造成的。

在本组的研究中，通过对患者正确适当的使用环孢素A，在治疗再生障碍性贫血时，取得了较好的治疗效果，总的治疗有效率为80.32%。在目前的研究结果中，认为再生障碍性贫血的发病机制有以下几个因素:①造血干细胞减少或缺陷。②T淋巴细胞、细胞毒性T淋巴细胞和淋巴因子介导的造血干细胞异常。③造血微循环支持功能缺陷。④遗传因素。

而通过对环孢素A的药理作用的研究中，环孢素A是一种免疫抑制剂，能够从多个方面纠正再生障碍性贫血的免疫紊乱，使机体达到免疫平衡的状态，从而使骨造血功能恢复到正常状态。环孢素A能够调节再障中失衡的T淋巴细胞亚群，并使其功能恢复正常;环孢素A还可以通过在mRNA水平上对T细胞合成及释放IL-2进行抑制，并阻断T细胞IL-2受体(1L-2R)的表达，预防细胞毒性T细胞的活化。

一些研究结果表明［3］，环孢素A在治疗再障时，可以通过联合司坦唑醇使临床疗效得到进一步的提高，比之单纯使用环孢素A治疗再障，其临床疗效更加显著。与此同时，通过联合其他药物还可以降低各种免疫抑制剂的剂量，提高患者的耐受力。

综上所述，环孢素A治疗再生障碍性贫血患者，其临床疗效较好，不良反应轻。可以通过与其他药物联合使用，增加其临床疗效，减轻患者的痛苦，改善患者的预后情况，提高患者的日后生活质量，值得在临床上广泛应用。

［1］ 张之南．血液病诊断及疗效标准．3版．北京:科学出版社，2007:19-23．

［2］ 黄文勇．环孢素胶囊联合司坦唑醇片治疗30例慢性再生障碍性贫血的疗效评价．中国医药科学，2012，2(2):84-85．

［3］ 李宏雨．环孢菌素联合司坦唑醇治疗再生障碍性贫血48例疗效观察．吉林医学，2011，32(35):7475．