累及右心系统的静脉内平滑肌瘤一例并文献复习

李 杨，肖志斌，赵向东，陆 龙，崔振田，姚建民

静脉内平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis，IVL)临床上极为罕见，是一种子宫平滑肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。1907年Durk首次报道了IVL累及心脏的病例，到目前文献报道不超过200例［1］，大多为个案报道，可借鉴的外科治疗经验也相对较少［2］。2011年7月北京军区总医院心血管外科成功救治了1例累及右心系统的IVL，现报告如下。

1 临床资料

女，36岁，活动后心慌、乏力3个月余，突发性晕厥1 d入院。查体:体温36.5℃，脉搏89/min，呼吸20/min，血压127/71 mmHg，全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心前区无隆起，心界不大，心音有力，律尚齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级舒张期杂音，腹部可见腹壁静脉曲张，腹部压痛不明显(±);移动性浊音(+)，双下肢可见静脉曲张。胸腹部CT和血管造影提示右心房、右心室、下腔静脉、左侧髂静脉及盆腔占位。磁共振(MRI)提示:下腔静脉、右心可见条索状占位影，随血流飘动，部分可穿过三尖瓣、凸入右心室，至肺动脉开口处。腹部超声检查提示子宫底部可见3.8 mm×2.6 mm的实性不均质回声，左侧壁可见3.6 mm×4.3 mm不均质低回声，向外突出。诊断为静脉内平滑肌瘤病，累及右心系统，拟行静脉平滑肌瘤切除术。术前给予他莫昔芬10 mg，2/d，口服7 d。充分术前准备后在全麻体外循环下行胸腹联合切口，全身肝素化(3 mg/kg)，经主动脉、上腔静脉及右侧股静脉插管建立体外循环，并行循环，在心脏跳动下行肿瘤切除术。探查可见心脏增大、饱满，右心房和下腔静脉入口处可触及质硬的占位性病变;右侧腹直肌旁切口，牵开大网膜和肠管，切开后腹膜，游离出肾下下腔静脉和左肾静脉，见其显著增粗，其内可触及质硬的条索样占位;左侧肾静脉增粗，可触及质硬的条索样占位。首先阻断下腔静脉，切开肾下下腔静脉段和左肾静脉，见其内有直径约10～20 mm的条索状肿瘤，几乎完全阻塞下腔静脉和左肾静脉，并延伸至左侧生殖静脉，表面光滑、质硬，与左肾静脉和生殖静脉局部有粘连，钝性分离后，在左肾静脉起始处离断肿瘤，将左肾静脉及其相连接的左侧生殖静脉内肿瘤整块取出，缝合下腔静脉段和左肾静脉切口。下腔静脉与右房交界处阻断下腔静脉，同时阻断上腔静脉，切开右房，见肿瘤占据右房腔大部分，静脉三尖瓣口深入右心室，并延伸到肺动脉开口处，肿瘤表面光滑、质硬，与三尖瓣和右心室无明显粘连，将右心房、右心室和下腔静脉内的肿瘤整块取出，全长约48 cm，心腔内的最大直径为50 mm，其表面光滑、质硬、呈条索状，与心内结构和血管壁无明显粘连(见图1)。注水试验检查三尖瓣有无关闭不全，缝合右房切口，逐渐减流量停体外循环，拔除心脏插管，创面彻底止血，放置胸腔纵隔及腹腔引流管，逐层关闭胸腹切口。术中病理显示倾向于平滑肌瘤诊断。免疫组化检测:平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)，结蛋白(Desmin)(+)，神经及间叶细胞标记(S-100)蛋白(－)，内皮细胞标记 CD34(－)，Ki67(－)，雌激素受体(ER)(+)，孕激素受体(PR)(+)。

图1 静脉内平滑肌瘤手术照片

术后3个月行二期手术，采用常规全麻经腹切除子宫、附件及病变组织，并行盆腔清扫术，病理结果显示为增生的平滑肌细胞。术后继续给予他莫昔芬10 mg，口服2/d，联合戈舍瑞林3.6 mg，皮下埋植每日1次，术后随访1年，超声和CT检查示心功能良好，未见复发迹象。

2 讨论

IVL是一种罕见的平滑肌良性肿瘤。关于IVL的发病机制，有两种主要的学说:其一认为肿瘤直接起源于静脉壁;其二认为子宫平滑肌瘤是其原发肿瘤，当肿瘤浸润旁边的静脉通路时，则引起IVL［3］。其特点是发病从极为隐匿到突然猝死，临床表现多样且不具特异性，以致出现较高的误诊和漏诊率。临床医生提高对本病的认识和警惕是本病获得及时治疗的关键。诊断要点如下:①临床上中青年女性伴有子宫肌瘤或子宫手术史;②出现心脏杂音或右心功能不全表现，或有下腔静脉阻塞综合征;③影像学检查提示右侧心腔和下腔静脉内占位性病变;④免疫组化检测证实平滑肌来源，即 SMA(+)、Desmin(+)、S-100蛋白(－)及 CD34(－);⑤组织形态学符合良性平滑肌瘤表现，无核异型性，且核分裂象＜2/10HPF，有别于平滑肌肉瘤［4］。本病具有临床表现隐匿、多变且复杂的特点。影像学检查(包括超声、CT、MRI等)为不可或缺的诊断方法。本例在外院通过CT检查仅作出腹腔占位及右心房黏液瘤的诊断，入院后通过影像学联合组织活检及免疫组化检测最终确诊。

临床上，IVL以手术治疗为主，但存在术中高病死率及术后高复发率［5］，且往往需要多学科协作，存在一定的治疗风险。自1982年，Harris等首次成功地开展了分期IVL切除术后，大多数学者均采用分期手术治疗IVL。即将腹盆腔手术和胸腔内手术分开进行。近年来，有文献报道了低温体外循环下一期肿瘤切除术获得成功［6］。一期手术可以有效控制出血，手术视野清晰，利于一次性彻底切除肿瘤，降低术中栓塞的发生。但一期手术也存在诸多弊病，如手术时间长、创伤大、出血多、术后并发症较多［7-8］。我们采用先经胸腹联合切口切除下腔静脉至心室的瘤体，在择期经腹切除子宫及附件及病变组织，并行盆腔清扫术。这种分期方法避免了一期手术的不足，降低了残余静脉瘤栓脱落致肺动脉栓塞的风险。另外，术前需要通过影像学检查，详细评估肿瘤的尺寸及范围、有无粘连等情况，为手术安全性提供保障。

本例有子宫平滑肌病史，雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)检测均为阳性，提示其发病与雌激素水平有关。有研究建议抗雌激素治疗可能是有效的治疗方法［9］。绝经前后可采用不同的药物治疗，绝经前可以选择他莫昔芬、促黄体激素释放激素类似物治疗;绝经后可以选择芳香化酶抑制剂。本例术前及术后均应用他莫昔芬联合戈舍瑞林控制和稳定病情，预防术后肿瘤复发，为后续二期手术治疗打下坚实的基础。

综上所述，IVL是一种罕见的伴有恶性行为的良性肿瘤，详尽的术前检查和手术治疗方案设计是根治的关键。术前、术后给予抗雌激素的辅助治疗是控制肿瘤复发、抑制肿瘤生长的重要措施。多学科协作将提高IVL的诊治水平。

［1］Zhang C，Miao Q，Liu X，et al.Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension［J］.Ann Thorac Surg，2010，89(5):1641-1643.

［2］Guo X，Zhang C，Fang L，et al.Echocardiographic characteristics of intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension:A single-institution experience［J］.Echocardiography，2011，28(9):934-940.

［3］Yu L，Shi E，Gu T，et al.Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension:A report of two cases［J］.J Card Surg，2011，26(1):56-60.

［4］Nam M S，Jeon M J，Kim Y T，et al.Pelvic leiomyomatosis with intracaval and intracardiac extension:A case report and review of the literature［J］.Gynecol Oncol，2003，89(1):175-180.

［5］Larzon T，Friberg O，Lund P，et al.Intracardiac leiomyomatosis-a benign tumor with possible fatal outcome.Radical surgery for the safest results［J］.Lakartidningen，2006，103(30-31):2220-2222.

［6］Morice P，Chapelier A，Dartevelle P，et al.Late intracaval and intracardiac leiomyomatosis following hysterectomy for benign myomas treated by surgery and gnrh agonist［J］.Gynecol Oncol，2001，83(2):422-423.

［7］Mandelbaum I，Pauletto F J，Nasser W K.Resection of a leiomyoma of the inferior vena cava that produced tricuspid valvular obstruction［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1974，67(4):561-567.

［8］Gehr N R，Lund O，Alstrup P，et al.Recurrence of uterine intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension.Diagnostic considerations and surgical removal［J］.Scand Cardiovasc J，1999，33(5):312-314.

［9］Schindler N，Babrowski T，Desai T，et al.Resection of intracaval leiomyomatosis using abdominal approach and venovenous bypass［J］.Ann Vasc Surg，2012，26(1):109-111.