肾脏黏液性管状和梭形细胞癌1例报告

李永舸 (吉林省敦化市医院病理科，吉林 敦化 133700)

肾脏黏液性管状和梭形细胞癌(MTSCC)是一种少见的肾脏低度恶性肿瘤，多数患者在确诊前无临床症状，常在体检时偶然发现肾肿物而确诊。在黏液样基质中存在小管样结构和梭形细胞是其组织学特点，此外还具有肾细胞癌的其他形态如透明细胞、乳头状结构等。低级别MTSCC易与后肾腺瘤混淆，高级别MTSCC与肉瘤样肾细胞癌和恶性纤维组织细胞瘤相似应与之鉴别，免疫组织化学检测可鉴别。

1 病历摘要

图2 局部上皮细胞呈袢状凸入管腔内(HE，低倍放大)

图3 梭形细胞呈条索束状穿插于小管状结构之间或呈实片状排列(HE，中倍放大)

患者，男，62岁，于体检中发现左肾肿物入院。查体双肾区及双侧输尿管区、膀胱区无压痛和叩击痛，无尿频、血尿等病史。彩超示左肾内见44.6 mm×42.9 mm低回声肿物，诊断左肾肿瘤。CT示左肾形态欠规整，其内见软组织影，大小约4.7 cm。诊断:左肾占位性病变，考虑肾癌。于2010年2月25日在全身麻醉下行左肾癌根治术，将左肾连同肾脂肪囊一并切除送病理检查。病理检查:带有脂肪组织的全切肾脏标本，体积12 cm×7 cm×5 cm，输尿管长10 cm，肾上极被膜下肾实质内有一5 cm×4 cm×4 cm球形肿物，切面灰白色，质地中等硬度，界限较清，未侵及周围组织。镜下所见:肿瘤黏液样基质内可见三种细胞，大部分为由单层立方细胞形成的小管状结构，小管呈不规则的裂隙状，细胞浆较少，嗜酸，胞核圆形，不见核仁及核分裂相，形态温和(图1)。细胞胞浆较少嗜酸，胞核圆形，不见核仁及核分裂相，形态温和。局部上皮细胞呈袢状凸入管腔内形似肾小球样(图2)。其二为梭形细胞，呈条索束状穿插于小管状结构之间或呈实片状排列，胞浆略嗜酸性，胞核呈长杆状，多数两端钝圆，可见紫红色小核仁，似肌纤维母细胞样(图3)。肿瘤边缘部分区域可见呈实性排列的透明细胞团，形似肾透明细胞癌(图4)。瘤体内淋巴细胞、浆细胞灶状浸润并有聚集成堆的泡沫细胞。肿瘤呈膨胀性生长，境界清楚，与肿瘤交界处的肾组织受挤压，肾小管萎缩，并在两者之间形成纤维性假包膜(图5)。肿瘤组织内未见出血及坏死。免疫组化:CK19(+)、CK7(+)、P504S(+)、EMA(+)、Vimentin(+)(图 6 ～9)、CD15(弱 +)、CD117 阴性。病理诊断:(左)肾黏液性管状和梭形细胞癌。

图4 部分区域可见呈实性排列的透明细胞团(HE，中倍放大)

图5 肿瘤呈膨胀性生长(HE，中倍放大)

图6 CK19(+)，中倍放大

图7 P504S(+)，中倍放大

图8 EMA(+)，中倍放大

图9 Vimentin(+)，中倍放大

2 讨论

2004 年WHO肿瘤分类将肾脏黏液性管状和梭形细胞癌(MTSCC)列为肾细胞癌的一个亚型，是一种较为少见的恶性度较低的肾脏肿瘤，近年来有关该肿瘤的文献报道有所增加。临床资料显示该肿瘤的发病以女性居多，中位发病年龄50岁，左肾发生肿瘤的几率多于右肾。多数患者在明确诊断前无明显临床症状，常在体检时偶然发现。黏液性管状和梭形细胞癌顾名思意其主要成分是黏液样基质中的小管状结构和梭形细胞。在本例中以小管状结构为肿瘤的主要成分，约占70%，梭形细胞约占20% ～30%，还有部分透明细胞，其间质为黏液样基质。肿瘤细胞形态温和，未见核分裂像，表明该例MTSCC是一种低度恶性的多形性肿瘤。随着报道病例的不断增多，此肿瘤的形态谱系也越来越宽［1］，除管状结构和梭形细胞外还可见到一些肾细胞癌的其他特点如透明细胞、乳头状结构、泡沫细胞及沙砾体等［1］。高级别的肉瘤样的MTSCC的病例已有报道，所谓“高级别”是指病变中缺乏经典的管状结构，黏液样背景不明显，瘤细胞排列方式更多样，可呈車辐样、假血管瘤样或实性片状，细胞具有明显的异型性，核多形性明显，染色质粗，核仁明显，核分裂像多见(可达5/10HPF)［2］。需要鉴别的肿瘤首先是低级别MTSCC与后肾腺瘤的鉴别。由于大多低级别MTSCC是形态温和的立方上皮构成致密的小管状结构，因而易与后肾腺瘤混淆。该例最初就曾考虑后肾腺瘤，后经会诊并行免疫组化检测确诊为MTSCC。后肾腺瘤细胞小、立方形，胞质少，形成紧密排列的小管状、乳头状结构，常见沙砾体，无梭形细胞和黏液性基质;表达CK和 Vimentin，但CK7和EMA阴性［3］。该例中局部出现类似肾小球样的结构，应与肾母细胞瘤鉴别，后者主要见于小儿，除肾小球样结构外还可见未分化胚芽组织及间叶组织。高级别MTSCC与肉瘤样肾细胞癌及恶性纤维组织细胞瘤相似，可查找有无黏液样背景并行免疫组化鉴别。低级别MTSCC单纯肾切除后预后良好，可局部复发，罕见转移，患者可以长期生存。本例患者术后17个月经随访目前尚未发现复发和转移。高级别MTSCC已有远处转移的报道。

［1］ 宋志刚，刘爱军，高 杰，等.肾脏黏液性管状和索性细胞癌的临床及病理学特点［J］.中华病理学杂志，2011，40(7):440.

［2］ 宋红杰，马 捷，周航波，等.肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床病理特征［J］.中华病理学杂志，2011，40(7):446.

［3］ 郑璐滢，刘 强，陈以明.肾黏液管状梭形细胞癌7例临床病理分析［J］.诊断病理学杂志，2010，17(2):98.