先天性睑裂狭小综合征一期手术疗效分析

胡洋红，胡杨柳，刘德伍，张少白

（1.江西中医药大学临床技能中心，南昌 330004；2.江西护理职业技术学院医学技术系，南昌 330029；3.南昌大学医学院第一附属医院烧伤研究所，南昌 330006；4.南昌仁爱妇产医院医学美容科，南昌 330025）

先天性睑裂狭小综合征是一种常染色体显性遗传病，患者常表现为睑裂水平径及上下径明显变小、逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑内翻及上睑下垂［1］。目前主要治疗手段是手术矫正，而大部分手术治疗都是分期手术。 但是分期手术给患者带来了多次手术痛苦和经济负担。 本研究拟探讨一期手术矫正先天性睑裂狭小综合征的手术技巧和临床疗效，为今后临床应用提供理论依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2009 年5 月至2012 年1 月20 例先天性睑裂狭小综合征患者在南昌仁爱女子医院整形科接受一期内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术，其中男12 例，女8 例。 年龄3～23 岁，平均年龄（7.2±1.3）岁。 患者均为双眼重度上睑下垂，上睑提肌肌力0～3 mm，睑裂横径13～21 mm，睑裂纵径2～4 mm，内眦间距33～43 mm，上睑动度1～3 mm。 且均伴有逆向性内眦赘皮。

1.2 手术方法

1.2.1 内眦成形术

按照正常内眦距离应等于1/2 瞳孔间距的原则，确定新内眦的位置。内眦赘皮应用“Z”成形术进行矫正。 遇到内眦韧带过长者应实施内眦韧带缩短术。 沿美蓝标记线将皮瓣全层切开，充分暴露内眦韧带，松解纵向拉紧内眦的皮下条索及眼轮匝肌纤维后，于泪囊前脊离断，然后内眦部位设计皮瓣，皮肤先不必缝合。

1.2.2 上睑下垂矫正术

肌力﹤4 mm，采用额肌筋膜瓣拉下式悬吊术。在重睑切口的下唇剪除睑板前轮匝肌，用眼科剪在眼轮匝肌下向眶上缘剥离达眉上缘1.5 cm×2.0 cm大小，在眶上缘处做一横切口，并在额肌下骨膜前向上剥离达眉上1.5 cm，横切口两侧做纵向切口形成大小约2 cm 的额肌瓣，将额肌筋膜瓣固定于睑板位置，观察睑裂高度及眼睑弧度，修剪皮瓣，以6-0单丝尼龙线缝合。

肌力﹥4 mm，采用上睑提肌缩短术。切开皮肤，分离皮下组织， 在睑板前切除一条宽约3～5 mm 眼轮匝肌，用剪刀于睑板后作轮匝肌与提上睑肌腱膜间的钝剥离，于睑板上缘上2 mm 处挟住睑结膜、Muller 肌及提上睑肌。 剪刀于肌肉及睑板上缘间剪开。 充分分离眶膈与提上睑肌间的粘着。 翻转眼睑使其复位， 将托睑板置于眼睑与提上睑肌之间，沿睑缘上7～8 mm 切开皮肤、轮匝肌。提上睑肌从轮匝肌皮肤切口处伸出。分离睑结膜与Mtzller 氏肌的粘连达上穹窿。 持续缝合睑结膜与睑板上缘。 根据所需缩短肌肉长度的上方2 mm，作3 对肌肉层套环缓线，将提上睑肌分别平行缝合于睑缘上3 mm 处睑板浅层。 于缝线下方3 mm 处剪除多余的提上睑肌。 最后缝合皮肤切口。

1.2.3 内眦韧带复位

将内眦韧带断端牵引线，沿双内眦连线水平经筋膜至对侧鼻骨旁，与对侧的内眦韧带断端牵引线打结。 并根据上下睑张力及新内眦的位置来调节打结松紧度。 以形似“Y～V”方式修复内眦开大时设计的各皮瓣，同时调整各瓣的弧度和方向，使手术切口尽量与重睑线吻合。 用6-0 单丝尼龙线缝合切口。

1.2.4 外眦开大成形术

水平全层剪开外眦部皮肤，钝性分离球结膜和外眦穹窿部结膜，然后用6-0 的可吸收线将同一水平方向的球结膜创缘与外眦切口顶端皮肤缝合。 再将结膜分别与上下睑缘皮肤缝合。 为保持睑缘的自然弧度，缝合前应修剪皮瓣。 术毕，为形成新的外眦穹窿，可于外侧结膜处作褥式缝合。 一般外眦开大程度可达4～5 mm。

1.2.5 术后处理

术后在眼睑涂大量红霉素眼膏保护眼睛，额部剥离区及内眦加压包扎。 术后定期询问患者有无眼部不适，避免发生角膜炎等并发症。

1.3 统计学方法

采用SPSS13.0 分析软件，并采用配对t 检验分析手术前后各观测值，以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

患者一次性接受内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术，术后患者内眦赘皮消失，睑裂横径由术前的（18.1±1.1）mm 增加到（29.3±1.2）mm，睑裂纵径由术前的（3.2±0.9）mm 增加到（8.1±1.2）mm，内眦间距由术前的（39.0±1.3）mm 减少到（32.4±1.4）mm，上睑动度由术前的（2.1±0.9）mm 增加到（6.5±1.1）mm，与术前相比差异均具有统计学意义（P＜0.001），见表1。重睑线自然且美观。 术后随访6～24 个月，无睑外翻、睑内翻及暴露性角膜炎等并发症发生，效果良好。

表1 手术前后各测量指标 L/mm,

3 讨论

先天性睑裂狭小综合征的主要治疗手段是手术矫正，而按照手术进程的长短又分为：一期和分期手术。 一些外科医生认为应该采用分期手术治疗，首先进行内眦成形术矫正内眦赘皮，然后矫正眼睑下垂［2-3］。而一些研究者觉得分期手术给患者带来了多次手术痛苦和经济负担，故推荐实施一期手术治疗先天性睑裂狭小综合征［3-4］。

笔者采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术同期手术，术后患者恢复良好，未出现术后并发症，有效的缩短了手术周期，且避免了多次手术给患者带来的痛苦和精神压力。

本次手术将内眦和外眦成形术与上睑下垂矫正术联合到一期。 其中一些手术技巧总结如下：内眦成形术包括内眦开大和内眦赘皮修复。 笔者采用“z”成形术，该手术方法是治疗先天性睑裂狭小综合征内眦赘皮和内眦远距的经典术式，适用于各种程度的先天性睑裂狭小综合征患者。 不过术后在内眦部位会形成过多的瘢痕组织。 因此在内眦韧带的复位过程中，在“Z”成形术的基础上，又有效的结合了“Y—V”推进术式。这样就将内眦部位的皮瓣沿重睑线方向进行局部整形，并向新内眦方向推进，形成的切口少又能够与重睑基本吻合。 从而使术后内睑部分瘢痕组织减少，内睑弧线自然美丽。 另外，手术过程中对局部步骤进行了适当的调整，首先充分松解并暴露内眦韧带浅头，然后彻底剪断内眦起始点，充分松弛固定内眦的皮下条索及眼轮匝肌，最后行上睑下垂矫正术。 此种方法很好地避免了由于先行内眦韧带固定再矫正上睑下垂时张力过大而影响上睑矫正的效果［5-7］。

总之， 采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术治疗先天性睑裂狭小综合征患者，既能够有效地克服分期手术中的不足，也能够达到理想的临床疗效，同时减轻了患者的痛苦和精神压力。

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