先天性心脏病合并肺动脉高压的外科诊断及治疗

张连军 钟焕清

1 先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断

先天性心脏病（先心病）合并的肺动脉高压按照Heath－Edwads肺血管病理分级标准分为 6 级[1]：认为I～III级属于可逆性病变，如能手术关闭存在病变分流，预后较好。IV～VI级属于不可逆病变，手术危险性极大，即使手术成功，肺血管病变仍可持续发展，肺动脉高压继续存在或持续性加重，最终死于右心衰竭。说明初期为动力型改变，主要是左向右的单向分流使肺循环高血容量所致，肺血管病变轻，此时手术矫正心脏畸形，可使肺压迅速下降。后期肺血管病理学和组织学改变，使肺血管损害，阻力增加，成为阻力型肺高压，预后效果不良。尽早手术。几乎所有的先心病合并肺动脉高压患者都存在无休止的左向右分流，选择肺血流大、肺阻力小的病变进行手术。目前的各项研究表明早期的结束左向右分流，完成心脏手术，仍是目前首选治疗[2]。由此可见先心病合并肺动脉高压的诊断判断至关重要，直接影响着手术指征及预后。诊断主要包括有创和无创的临床检查。无创检查包括临床表现、心电图、胸片、肺功能检查和动脉血气分析、CT、肺通气灌注扫描以及超声心动图。其中超声心动图是最重要的无创检查。目前国际推荐超声心动图拟诊PH的标准为：肺动脉收缩压≥40 mmHg[3]。有创检查包括右心导管检查，右心导管检查目前仍是诊断PH惟一的金标准,对制订治疗方案有着重要的指导意义。右心导管检查简便易行，安全性高。目前,建议对没有明确禁忌证患者均应积极完善右心导管检查。然而以上均不能准确判断肺血管病理变化程度，亦未能确定变化是否可逆，因而不能预测术后肺高压情况的变化及手术后近远期效果，使手术指征的掌握变的十分困难。肺组织活检可直接观察肺血管的结构形态和病理变化情况，但其潜在的并发症，如肺内出血、加重原有的呼吸道症状等，及人文伦理的限制，为成为临床中的常规检查，但这将是未来诊断流程的一个方向。

2 先心病合并肺动脉高压的治疗

2.1 术前准备

2.1.1 心理护理 心理是医患配合的开始，术前患者均有不同程度的焦虑、恐惧心理。低能患儿适应能力差，易产生情绪不稳定。我们根据病人的不同情况，耐心细致地向病人及家属讲解疾病的有关知识、手术的方法及预后、术中术后的注意事项、监护室的先进技术设备等，有效地改善了病人的心理状态，提高了对手术的适应能力。

2.1.2 常规护理 注意休息，避免剧烈活动，给予高蛋白，高维生素消化的饮食，对于母乳喂养和奶粉的患儿注意少食多餐，避免患儿哭闹时吸入性肺炎的发生，提高机体对手术的耐受性。

2.1.3 治疗 (1）合理氧疗：术前间歇吸氧，每天 2 次，每次 30 min，改善肺缺血管收缩。安静时动脉血氧饱和度＞90%或活动后稍降低(仍大于 86%)，并能较快恢复肺动脉高压动力性。(2）常规给予扩血管药物以减轻肺动脉血管张力，常用口服疏甲丙辅酸和转换酶拮抗剂，如卡托普利，除使用常规扩张血管药外，消炎痛等药物可中断由于血栓素和前列环索分泌不平衡引起的肺血管阻力增加，潘生丁等降低血液的粘滞性，均有助于肺循环的改善和减少血小板聚集引起的肺血管病变。（3）前列腺索E（PGE1)不仅可以降低肺动脉压力还有正性肌力作用，对改善右心功能有利[4]，对于中-重度肺动脉高压患者术前静脉滴注前列腺素E1，10～20 μg／(kg·min)，每天 10～12 h，疗程 7～10 d。（4）伴有右心功能不全者，术前 1～2 周静脉滴注心肌极化液和能量合剂，提高心脏功能储备。同时使用强心、小剂量利尿剂辅以利尿，减轻心脏前负荷，增强心肌收缩力，增强手术安全性。（5）肺部感染患者，予化痰、雾化吸入，并合理使用抗生素，待感染控制后手术。

2.2 术中处理 术中再次检测肺动脉压力，与术前的诊断比较。相对而言，术中的测量值更加准确。加强心肌保护：应用低温、停搏液多次灌注等，特别是尽量缩短主动脉阻断时间。保持灌注压(平均压) 8～9.3 kPa以上。术中应重点对右心和肺功能加以保护，尽量采用右心房或肺动脉切口，避免作右心室切口，术后再次测量肺动脉压力，评估预后效果[5]。适当使用皮质激素，保护肺泡表面活性物，质停机前应用硝普铺、多巴胺等。对于早期先心病肺高压患者可使用自体心包或涤纶片修补即可，对于晚期合并肺高压双向分流患者主要强调房间隔造口术及改良式自体心包单向活瓣补片的应用，严重肺动脉高压患者术后早期可能不太适应手术造成的血液动力学变化,或由于种种因素产生术后反应性肺动脉高压及肺动脉高压危象时,改良式活瓣补片允许右心腔部分血液流经右心侧心包开孔进入左心,立刻起到分流和降压作用[6]，而当左心腔压力高于右心腔压力时,则左心侧活瓣心包可安全覆盖在开孔的右心侧心包片上，达到闭合的目的。确切地发挥了活瓣的单向性作用,即缓解右心压力和减轻右心负荷的减压分流作用。因此,改良式活瓣补片是十分安全、可靠的“单向阀门”。有很好的发展利用空间。

2.3 术后处理 术后 36～72 h为肺动脉高压危象的高发阶段。重度肺动脉高压合并双向分流患者因肺血管的病理改变易引起呼吸功能不全或衰竭，在受刺激如疼痛、激动或缺氧时，导致肺动脉高压急剧上升而发生急性右心衰竭。

2.3.1 加强呼吸道护理 保持呼吸道通畅及时清除呼吸道分泌物，充分供氧及湿化气道。吸氧前应充分镇静，吸痰时间 10～15 s，防止诱发支气管痉挛，引起缺氧。吸痰时动作宜轻柔，避免损伤气管粘膜，严格无菌操作，防止呼吸道感染。呼吸道的湿热雾化，对气管粘膜有保护作用，使纤毛运动活跃，便于分泌物排出，便于护理中吸痰，因而湿热湿气温度必须在 30 ℃～32 ℃。拔管后要继续面罩吸氧，氧气浓度 30%～50%，密切观察呼吸频率及幅度，注意有无鼻翼扇、紫绀、定时翻身、拍背协助排痰。痰液浓稠者给予超声雾化入，每日3～4 次，每次 20 min，雾化内可加入抗生素、靡蛋白酶、地塞米松等药物以稀释痰液，易于咳出。适当延长辅助呼吸，正确使用呼气末正压，保持呼气末肺泡扩张状态，促进肺泡内气体交换，防止肺扩张。

2.3.2 呼吸机的监护 应用呼吸机治疗期间，旋严密监测气道阻力、动脉血气及时调整呼吸机参数，保持适当的过度通气，使pH保持在 7.45 左右，PaCO2控制在 3～4 kPa之间，及时矫正潜在的酸中毒，适当延长呼吸机使用时间，撒机时要特别防止缺氧及躁动拔管 30 min后复查动脉血气。

2.3.3 循环功能的监护 循环系统是术后监护的重点，严密监测血压、CVP、LAP及尿量的变化。保持各监护管道通畅，及时调整输血输液速度，密切观察病人心率心律，准确记录 24 h出入液量，严密监测血电质、血色素、血球压积、血糖、BUN等，及时纠正电解质及酸碱平衡紊乱。

2.3.4 血管恬性药物的应用 微量泵持续滴注多巴胺 1～5 μg（kg·min）、多巴酚酊胺 5～10 μg（kg·min），以增加心肌收缩力,改善心功能。根据术前肺压评价，重度予以硝普钠 0.5～5.0 μg（kg·min），前列腺素E10.05～0.2 μg（kg·min）。扩张血管降低心脏后负荷及肺血管阻力。心早期补充足够的血容量，一般以补充胶体液为主，若红细胞压积小于 30%，予输浓缩红细胞,若高于 30%,则给予血浆。所有输液采用微量输液泵控制输液速度和输液量,胶体溶液掌握量出为入的原则,根据术后引流及中心静脉压进行补充。严密观察血压、末梢循环、术后心包纵隔引流量及尿量，随时记录，做到及时发现，尽快解决。保持血压、末梢循环的稳定，确保尿量>1 mL（kg·h）。若尿量不足，酌情利尿，但需注意水、电解质的平衡和血容量的补充。

2.3.5 控制肺动脉压 应用血管活性药物解除肺血管痉挛，常用药物有前列地尔、硝普钠、米力农等。前列地尔能选择性扩张肺动脉，米力农为磷酸二酯酶抑制剂，除心肌正力作用外，也可降低肺血管阻力。根据血压、中心静脉压、肺动脉压变化调整泵入速度。一氧化氮(NO)是一种选择性肺血管扩张药，目前已较泛应用于新生儿持续性肺动脉高压以及先心病合并肺动脉高压等疾病的治疗。外源性NO经气道吸人迅速达肺泡，降低肺动脉压力和肺血管阻力，减少肺内分流，改善缺氧，吸入给予NO只作用于肺血管而不舒张其他的血管平滑肌[7]。而且NO仅进入通气较好的肺泡，不影响通气／血流比例，可明显提高PaO2。是一种比较理想的治疗肺动脉高压的选择性肺血管扩张剂。但因其价格昂贵和设备使用的限制，临床的广泛应用受到一定的限制。

2.3.6 引流管护理及体位防止引流管扭曲、受压、脱落，定时挤压引流管，保持引流管畅通。密切观察引流液的性质、颜色及量，并及时记录。胸腔引流量过多，常是术后心包填塞的先驱表现，应及时处理。全麻未清醒带有气管插管呼吸机支持呼嗳的病人取平卧位，清醒并拔除气管插管后。如血压稳定给予半斜坡卧位，床头提高 45°，并每隔 2 h变换体位 1 次，有利于心包及纵膈引流，改善心肺功能。

3 讨论

先心病合并肺动脉高压是严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病，是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种临床病理生理综合征。血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成 3 种因素的综合作用使肺血管阻力进行性升高，导致艾森格曼综合征，最终引起右心功能衰竭和死亡。艾森曼格综合征指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。文献对艾森曼格综合征的定义并没有明确肺动脉压力数值，而且对于它与重度肺动脉高压的区别也未能予以明确界限[8]。术后肺动脉高压危象是影响手术疗效的主要原因。导致术后早期肺血管阻力突然增高和肺动脉高压危象的因素很多，除体外循环的影响外，患儿烦躁、机械通气不良、缺氧以及肺部并发症均可诱发肺动脉高压危象。除术前完善的准备和术中适当手术方式的选择外，术后并发症的预防和积极处理是提高此类患儿术后治愈率、降低病死率的重要方法。另相关文献报道，即使对于术前评估诊断轻度肺动脉高压的患者，术后也曾发生肺动脉高压危象，可能和手术中体外循环等有一定关系，这就要求对肺动脉的发病机制进一步探索。对于先天性心脏病合并肺动脉高压的分级，尽管病理分级可以反映肺动脉高压的病轻重，但其术前的肺活检诊断应用，受到很大的限制。同时肺动脉高压的产生机制并未阐明。关于肺高压目前还有很多治疗方法正在试验中，各种他汀类药物目前已经被证明在肺动脉高压治疗试验中是有效的。普伐他汀钠减少野百合碱诱导的小鼠的肺动脉压，同时通过减少一氧化氮合酶的凋亡和恢复其在内皮细胞上的表达促使肺动脉内皮细胞的舒张从而达到减低肺动脉压力的作用[9]。瑞舒伐他汀对于肺动脉高压的进展和右室肥厚有保护作用[10]。其中细胞治疗是一种很有前途的治疗方法，目前已经有几种不同类型的细胞运用于肺动脉高压的实验模型，包括内皮祖细胞、肺动脉平滑肌细胞、成纤维细胞及骨髓间质细胞等，主要方法有静脉注射等[11]。基因治疗也是一个重要的方向，微结构及分子生物水平的进一步研究，有助于探讨其产生及发展的机制和防治措施，提高其诊断和综合治疗的安全性。

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