一例肠道恶性纤维组织细胞瘤

张瑞麟， 罗金石， 唐志强， 赵卓铖

1 临床资料

患者女性，77岁，因腹痛腹胀，纳差2个月，加重伴恶心、呕吐3天入院。查体:生命体征正常。睑结膜苍白，腹软，全腹散在压痛，以下腹为重，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音正常。辅助检查:肠镜示结肠多发息肉。血常规:WBC 48.6×109/L，HGB 82g/L，PLT 431 ×109/L;凝血项:PT 15.3 s，FIB 9.30 g/L;肝功能:GGT 210 IU/L，ALP 230 IU/L，LDH 690 IU/L，ALB 28 g/L，TP 50 g/L;肿物标志物:CEA 5.04 ng/mL，FERR 695.4 ng/mL，CA125 54.13 U/mL。入院后经内科抗炎及抑酸治疗2天，疼痛无缓解。转外科急诊剖腹探查，术中见腹腔内胆汁样渗液约1 000 mL，含少量食物残渣，腹腔布满脓苔，以小肠为重。探查各肠段:Trize韧带下50 cm处小肠有一直径为0.3 cm穿孔，其下方20 cm有一直径为2 cm增生肿物，距回盲部30 cm、50 cm分别触及直径1 cm、2 cm肿物，形成小肠套叠，回肠多处增生结节，肠壁增厚。将Trize韧带下方40 cm至80 cm病变段小肠切除，行端端吻合，距回盲部20 cm至90 cm小肠切除，行端端吻合。术中诊断:小肠克罗恩病并穿孔，泛发型腹膜炎。术后安返病房。次日凌晨患者突发呼吸困难，经抢救无效死亡，考虑为急性肺栓塞。最终病理诊断:恶性纤维组织细胞瘤。

2 讨论

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histocytoma，MFH)是一种起源于原始间叶细胞的肉瘤［1］。可发生在全身的各个部位，包括内脏器官，常侵犯四肢及腹膜后。已发现肿块类型有:多形分层型、黏液型、巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等［2］。免疫组化Vit，AAT，KP-1，Feritin 可呈阳性表达，但无特异性。MFH大多以无痛性肿块就诊，肿块硬、不活动或活动度差，边界不清，常容易误诊。本例患者表现为小肠多处增生性结节，病灶多发且并发肠套叠、肠穿孔等症，临床罕见。

［1］ Hasegawa S，Kawachi H，Kurosawa H，et al.Malignant fibrous histiocytoma in the ileum associated with intussusception［J］.Dig Dis Sci，2004，49(7-8):1156-1160.

［2］ Smith ME，Costa MJ，Weiss SW.Evaluation of CD68 and other histiocytic antigens in angiomatoid malignant fibrous histiocytoma［J］.Am J Surg Pathol，1991，15(8):757-763.