G6PD缺陷症对新生儿高胆红素血症病程的影响

陈 俊，田鸾英，黄 璐，常利利，宋 艳

(深圳市南山区妇幼保健院新生儿科，广东 深圳 518052)

G6PD缺陷症对新生儿高胆红素血症病程的影响

陈 俊，田鸾英，黄 璐，常利利，宋 艳

(深圳市南山区妇幼保健院新生儿科，广东 深圳 518052)

目的 探讨G6PD缺陷症对新生儿高胆红素血症病程的影响。方法确诊高胆红素血症新生儿77例，分为两组：G6PD缺陷症组37例，G6PD正常组40例。全部病例均给予双面蓝光光疗，对比两组新生儿治疗前血清总胆红素(Total serum bilirubin，TSB)、血红蛋白和治疗后TSB、血红蛋白、总光疗时间、住院天数。结果G6PD缺陷症组和G6PD正常组新生儿治疗前TSB分别为(278.43±15.26)μmol/L和(276.68±12.15)μmol/L (P＞0.05)，血红蛋白分别为(165.58±10.90)g/L和(160.95±9.76)g/L(P＞0.05)。G6PD缺陷症组和G6PD正常组新生儿治疗后TSB分别为(168.70±9.79)μmol/L和(162.68±12.09)μmol/L(P＜0.05)，血红蛋白分别为(150.59±7.82)g/L和(153.63±7.80)g/L(P＞0.05)。G6PD缺陷症组和G6PD正常组新生儿总光疗时间分别为(65.51±16.87)h和(45.00±12.67)h(P＜0.01)，住院天数分别为(7.22±1.60)d和(5.58±1.45)d(P＜0.01)。结论G6PD缺陷症新生儿虽无明显溶血发生，但G6PD缺乏也会延缓高胆红素血症的消退，增加光疗时间和住院天数。

G6PD；新生儿；高胆红素血症；蓝光

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症患儿在新生儿期常因感染、窒息缺氧、酸中毒以及应用一些氧化性药物导致溶血、黄疸、贫血。然而，大部分患儿属于单纯G6PD缺乏，并无明显溶血表现，本文试图观察此类患儿对新生儿期高胆红素血症的病程有何影响。

1 资料与方法

1.1 一般资料 我科2011年收治高胆红素血症新生儿77例，均符合以下条件：血清总胆红素(TSB)＞220.60 μmol/L，以间接胆红素升高为主；足月适于胎龄儿，出生体重2 500～3 999 g，入院时日龄2～7 d；均为母乳喂养，入院前未接受过任何治疗；并排除低出生体重儿、围产期窒息缺氧、感染、产伤、红细胞增多症、母婴血型不合性溶血、孕母应用氧化性药物等因素的影响。采用G6PD/6GPD比值测定法测定，G6PD/6GPD比值＜1为G6PD缺乏[1]。根据G6PD结果分为两组：G6PD缺陷症组37例，G6PD正常组40例。所有病例入院后均立即采取标本查血常规、尿常规、粪常规、血型、肝功能、肾功能、离子、血糖、C-反应蛋白(CRP)、地贫、优生四项(TORCH)，并做肝胆脾胰彩色多普勒检查，除血清胆红素和G6PD外，其他检查结果均正常，并追踪新生儿疾病筛查结果亦正常。

1.2 治疗方法 全部病例均采用宁波戴维新生儿黄疸治疗箱给予双面蓝光光疗，每次持续光疗12 h。停光疗后采用日本美能达JM-103经皮黄疸仪监测额部和胸骨柄处皮肤黄疸，当二者均值达到220 μmol/L时再次给予12 h光疗；如停光疗后24 h，经皮测黄疸仍未达到220 μmol/L，立即抽血复查肝功能和血常规，如TSB＜220 μmol/L即为治愈，予以出院。所有病例住院期间均继续母乳喂养和常规护理，不再给予其他治疗措施。

1.3 观察指标 治疗前后TSB和血红蛋白、总光疗时间、住院天数。

2 结 果

两组患儿经过双面蓝光光疗，均治愈出院。两组患儿治疗前后TSB和血红蛋白见表1，总光疗时间、住院天数见表2。

表1 两组病例治疗前后TSB和血红蛋白比较

表1 两组病例治疗前后TSB和血红蛋白比较

注：与G6PD正常组比较，#P＞0.05；与G6PD正常组比较，*P＜0.05。

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表2 两组病例总光疗时间、住院天数比较

表2 两组病例总光疗时间、住院天数比较

注：与G6PD正常组比较，#P＜0.01。

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3 讨 论

G6PD缺陷症是指G6PD活性降低或性质改变引起的红细胞溶血性贫血，是一种常见的遗传性红细胞酶病，我国以云南、海南、广东、广西、福建、四川等省发病率高。它是新生儿高胆红素血症的常见原因之一，例如，黄涛等[2]报道海南省高胆红素血症新生儿中G6PD缺乏发生率为16.8%。在新生儿期，G6PD缺陷症患儿发病时间多在生后2周内，与生理性黄疸时间重叠，常因感染、缺氧、病理生产、哺乳母亲服用氧化剂药物、新生儿穿戴含有樟脑丸气味的衣物等诱发溶血，表现为黄疸、贫血、肝脾肿大，严重者可导致胆红素脑病。然而，有研究表明溶血并非G6PD缺陷症导致高胆红素血症的唯一机制，例如，G-6-PD缺乏与尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶启动子变异同时存在时，新生儿高胆红素血症的发病率明显高于二者单独存在时[3]。提示G-6-PD缺乏可能会减低肝细胞对胆红素的转化能力。

在G6PD缺陷症组37例患儿中，均无明显的导致溶血的诱因，虽然治疗后血红蛋白较前下降，但治疗前和治疗后血红蛋白都在正常范围，同时与G6PD正常组之间差异无统计学意义，临床也没有肝脾肿大、血红蛋白尿等溶血表现，因此，没有确切证据表明本组病例属于G6PD缺陷症所致的溶血性高胆红素血症。血红蛋白下降可能与医源性丢失、生理性下降以及蓝光的影响等因素有关。两组患儿入院时血清总胆红素没有明显差异，经过治疗后都下降至正常范围，但是G6PD缺陷症组血清总胆红素仍然略高于G6PD正常组，同时，G6PD缺陷症组患儿需要更长的光疗时间，住院天数也增加，表明G6PD缺乏延缓了机体对胆红素的代谢。

综上所述，G6PD缺陷症新生儿虽无明显溶血发生，但也会延缓新生儿高胆红素血症的消退，增加光疗时间和住院天数。这也提示我们，对G6PD缺陷症新生儿要重视高胆红素血症的监测和及时干预。

[1]邵肖梅,叶鸿瑁,丘小汕.实用新生儿学[M].北京:人民卫生出版社,2011:273,613.

[2]黄 涛,潘 虹,蔡 坤,等.海南地区高胆红素血症新生儿G6PD缺乏的发生率及其特点[J].海南医学,2010,21(18):1-2,13.

[3]Kaplan M,Renbaum P,Lahad EL,et al.Gilbert syndrome and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency:a dose-dependent genetic interaction crucial to neonatal hyperbilirubinemia[J].Proc NatlAcad Sci,1997,94(22):12128-12132.

Influence of G6PD deficiency on the course of neonatal hyperbilirubinemia.

CHEN Jun,TIAN Luan-ying,HUANG Lu,CHANG Li-li,SONG Yan.
Department of Neonatology,the Maternal and Child Health Hospital of Nanshan District of Shenzhen City,Shenzhen 518052,Guangdong,CHINA

Objective To observe the influence of G6PD deficiency on the course of neonatal hyperbilirubinemia.MethodsSeventy-seven neonates with hyperbilirubinemia were divided into G6PD deficient group(n=37) and G6PD normal group(n=40).All the neonates were gave phototherapy in double-side blue light.Before and after phototherapy,the total serum bilirubin(TSB)and hemoglobin were respectively detected.The levels of TSB,hemoglobin,phototherapy hours and length of hospital stay were compared between the two groups.ResultsBefore phototherapy,the levels of TSB for the G6PD deficient group and G6PD normal group was(278.43±15.26)μmol/L and (276.68±12.15)μmol/L,respectively(P＞0.05),and the levels of hemoglobin was(165.58±10.90)g/L and(160.95± 9.76)g/L,respectively(P＞0.05).After phototherapy,the levels of TSB for the two groups was(168.70±9.79)μmol/L and(162.68±12.09)μmol/L,respectively(P＜0.05),and the levels of hemoglobin was(150.59±7.82)g/L and(153.63± 7.80)g/L,respectively(P＞0.05).The phototherapy hours for the two groups were(65.51±16.87)h and(45.00±12.67)h, respectively(P＜0.01),and the length of hospital stay was(7.22±1.60)d and(5.58±1.45)d,respectively(P＜0.01).ConclusionEven though resulting in no haemolysis,G6PD deficient can delay the decrease of the TSB in neonates and increase phototherapy hours and the length of hospital stay.

G6PD;Neonate;Hyperbilirubinemia;Phototherapy

R722

A

1003—6350(2012)13—013—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.13.006

2012-02-12)

陈 俊(1975—)，男，湖北省武汉市人，主治医师，硕士。