甲乙型血友病患者合并鼻肿物围术期护理

王 青,刘金港,蔡永华

(北京协和医院耳鼻喉科,北京,100073)

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以自发性出血或轻度外伤后出血不止为临床特征[1],包括血友病A、血友病B、遗传性FⅪ缺乏症(旧称血友病丙)及血管性疾病[2]。由于血友病主要是以创伤或自发性反复出血倾向为主要临床表现,手术等原因易造成细小血管弥漫性出血,使创口形成血肿,裂开或合并感染[3]。严重时往往引起出血不止甚至导致死亡,故一般是手术的禁忌证。本科2008年1月～2009年12月收治了3名需行鼻内窥镜手术的血友病患者,分别为血友病甲型2名及血友病乙型1名,患者手术后效果满意出院。由于鼻内为黏膜组织,容易出血,鼻部手术后不能加压包扎,因此更增加了出血的风险,对其进行准确的凝血因子替代疗法及精心的观察护理是非常重要的。现将护理体会报告如下。

1 临床资料

病例1:患者男,23岁,血友病甲型,血友病贫血,右膝关节受损,因无明显诱因右侧鼻塞、溢泪,伴右侧面部肿胀隆起,间断肿胀不适,嗅觉减退,偶有鼻出血。外院CT示右上颌窦、筛窦、鼻腔占位,行鼻腔肿物活检,术后鼻腔大出血,经血液研究所行血液支持治疗后好转,活检结果为鳞状上皮乳头状瘤,为行手术收入本科,与血液科共同行VШ因子输注试验,以确定有针对性的VШ因子替代疗法的具体方案。术前给予输血及人凝血因子替代治疗,2008年1月3日在全麻下行鼻内窥镜右侧鼻腔肿物切除,上颌窦根治,窦内病变去除术,术后继续以人凝血因子VШ(绿+字)治疗,并随时抽血查血常规及凝血情况,以调整替代疗法。患者术后恢复顺利,于术后第8天出院。

病例2:患者男,20岁,血友病乙型,缺铁性贫血,慢性丙型肝炎,四肢关节反复肿痛。患者因出现右侧间断鼻塞,右面部肿胀,麻木感及头痛,打喷嚏后右侧鼻腔出血,自述量多,输用第IX因子后,鼻出血能自止1年。在外院行CT示右鼻腔和右上额窦肿物,全组上额窦炎,病理示鼻腔纤维瘤,MRI示右侧鼻道内不规则病变,符合鼻腔纤维血管瘤。病变累及同侧鼻旁窦,鼻咽及翼腭窝,右侧副鼻窦炎。此次为行手术收入院。与血液科共同行凝血因子输注试验,以确定有针对性的凝血因子替代疗法的具体方案。术前予康舒宁治疗。2008年12月11日在全麻鼻内窥镜下行右侧鼻腔肿物切除,筛窦切除,窦内病变去除,上颌窦根治术。术后继续予康舒宁治疗及人凝血酶复合物治疗,并随时抽血查血常规及凝血情况,以调整替代疗法,患者术后恢复顺利,于术后第10天出院。

病例3:患者男,32岁,血友病甲型,丙肝,半年前外伤后右鼻出血不止,在当地医院填塞治疗不能止血,予“冷沉淀”静点治疗后逐渐停止,但右鼻间断有鲜血或陈旧性血液流出,CT示右上颌窦、筛窦肿物。来我院MRI示:右侧上颌窦内见混杂信号团块影,为行手术收入院。完善术前检查,与多科会诊后2009年12月25日在全麻鼻内窥镜下行右侧鼻腔肿物切除、筛窦切除、上颌窦根治、窦内病变去除术。手术当日以拜科奇静脉注射,术中持续泵入拜科奇。术后泵入拜科奇,并逐渐减量,至术后5 d。停药1 d后患者出现鼻腔出血,填塞止血后好转,再予拜科奇静脉注射每日1次,共3 d。患者于术后2周出院。

2 护 理

2.1 术前护理

病房及工作人员准备:血友病患者抵抗力差,围术期易感染,病房加强通风,限制探视,予患者床旁备好手套,无菌纱布,止血器械等抢救用品。由于病房工作人员接触血友病患者较少,血友病患者手术危险性大,病房组织工作人员查找资料,学习有关血友病相关知识,学习凝血因子输注预试验的意义、方法及注意事项,凝血因子替代药物的副作用。以提高护士的业务水平,有针对性地进行护理,以加强对患者围术期的观察及护理,提高手术的安全性。

患者术前心理准备:患者患病时间较长,对该病有一定的了解,了解血友病终身不能治愈,手术风险大,且血液制品价格昂贵,患者心里及经济压力较大。护士多与患者及家属交流沟通,建立良好的护患关系,并向患者讲解手术方案及成功病例,介绍凝血因子替代疗法,以提高患者信心。

预防出血:由于血友病患者凝血功能障碍,在进行常规工作时也应引起重视。患者采血,选用小号针头,穿刺后要延长按压时间,减少局部出血及血肿的危险性。输注药液时注意保护血管,留置静脉套管针,避免反复穿刺造成出血及感染,封管时禁用肝素钠封管,以免加重出血,改用0.9%生理盐水正压封管。术前备皮时先将鼻腔以棉棍轻轻清理干净,选用电动剪鼻毛器,操作时宜仔细,轻柔,避免因操作而引发出血。

凝血因子替代试验:凝血因子替代疗法是一种治疗由凝血因子缺乏所引起止血障碍性疾病的有效方法,目的是将患者血浆凝血因子水平提高到止血水平。Ⅷ因子或Ⅸ因子半衰期为8～12 h[4]。为确切获得患者的凝血因子的高峰时间及用量,予术前进行替代实验。实验时认真核对并与医生沟通,严格遵医嘱准确准时地应用凝血因子及采集血样检测血常规及凝血情况。向患者及家属讲解替代疗法及预试验,认真观察药物的不良反应。护士要认真的交接班,以确保用药及采血时间的准确性。输注凝血因子要严格按照输血制度操作,输注后应用生理盐水冲管,以确保凝血因子的用量准确。与检验科协作及时反馈检查结果,及时与医生沟通。根据预试验结果术前以最优时间给予患者足量凝血因子,并输注血细胞,纠正贫血及凝血因子缺乏,提高手术的安全性。

关节的护理:指导患者活动时注意保护关节,避免剧烈及长时间的活动,减少上下楼梯等易损伤膝关节的活动,穿防滑鞋。如果出现关节的肿痛,应及时告知医护人员,不要自行冷敷或热敷。保持病房环境的安全,防止外伤。

2.2 术后护理

术后常规护理:术后为患者提供舒适安全的环境,减少人员流动,限制探视,每日通风3次,每次30 min,注意保暖,保持病室环境的清洁,降低感染机会。指导患者进温凉的半流质饮食,勿进食煎炸,坚硬的食物,忌食辛辣刺激食物。不可进食桂圆,人参等食物。鼻部手术后因张口呼吸,可指导患者适当多饮水,湿润口腔。调整病房内的湿度,也可在嘴唇上涂润唇膏减少口唇干裂,防止因张口呼吸引起的口干,咽干而引发咳嗽,加重疼痛和出血[5]。并注意口腔卫生,用软毛牙刷刷牙,每次饭后用醋酸氯己定漱口。病房内避免放鲜花等有可能引起患者打喷嚏咳嗽的物品,指导患者如需打喷嚏及咳嗽时,尽力避免用力,必要时张嘴打喷嚏。术后鼻部冷敷4～6 h,以收缩血管、减少出血、减轻水肿和疼痛[6]。各项规范操作,严格无菌技术,切记是血友病患者。

严密观察出血征象:血友病患者创伤、过度发声、咳嗽甚至喷嚏都可能引起呼吸系统出血[7],因而术后出血观察是十分重要的。术后患者均选用高膨胀海绵填塞止血。予患者床旁备齐止血用物,备专用痰杯,反复叮嘱患者将口内分泌物吐于痰杯,经鼻渗血擦拭后的纸张及敷料放于专用的医用垃圾桶内。手术当日每小时观察患者出血情况,做好床旁交接班。术后第1天至患者出院护士每班均床头交接班,并随时观察出血情况,如患者经口吐出分泌物中血含量较大,或经鼻渗血不断流出,或术后未随时间的延长而出血量减少,应及时联系医生。此两例病例出血均在正常范围。观察患者伤口出血的同时,要注意观测有无全身的出血情况。

准确应用替代疗法:术后根据预试验结果及凝血因子情况,继续输注凝血因子。严格遵医嘱应用替代疗法,用药及采血时间应准确,每班交接班要仔细,并有文字记录。病例1术后当日输注血细胞400 mL,术后第1～3日根据患者情况分次输注凝血因子(绿+字)5次,共3200 U,予第4日至出院每隔 12 h输注凝血因子(绿 +字) 400U。病例2除术前1d分次输注康舒宁1 200 U外,术后当日至术后3 d根据患者情况分次输注凝血因子(康舒宁)共3 600 U,术后第4～7天每天输注入凝血因子复合物900 U。手术当日的用量应在每日总量的基础上增加,以弥补术中创伤出血损失的凝血因子。因出血消耗,实际FⅧ浓度常常低于计算值。因此需根据实际测量数值及时调整用量[8]。

预防弥散性血管内凝血(DIC)及血栓的发生:因患者输注了大量凝血因子,要警惕DIC及血栓的发生。随时观察患者全身皮肤及黏膜的颜色,有无出血征象。经常与患者交流,听取主诉,及时发现血栓的形成,尤其要观察有无下肢的肿胀及疼痛。指导患者及家属学会自我观察,尤其是隐蔽部位,如有疑问及时与医护人员联系。

2.3 出院指导

出院后注意自我观察出血情况,如有异常及时就医。患者减少到人多的地方及封闭场所,适当户外活动,增强体质,避免感冒。进温凉的软流食半个月,饭后漱口,注意口腔卫生,避免用牙签剔牙。避免抠鼻及用力擤鼻,要按医生预约时间复诊及清理鼻腔。禁用抑制血小板功能的药物和对胃肠道有刺激或可能引起血管扩张及脆性增强的药物,如阿司匹林、吲哚美辛等[9]。

[1] 叶任高.内科学[M].第6版.北京:人民卫生出版社, 2004:2.

[2] Roberts H R,Hoffman M,Beuder E,et al.Williams Hema2 tology[M].6th ed.New York:McGraw—Hill Companies, 2001:1639.

[3] 肖接承,钱海鑫,胡玉道.急性阑尾炎合并血友病的手术治疗[J].苏州大学学报:医学版,2002,2:124.

[4] 张 卓,关振鹏,孙铁铮,等.血友病患者全膝置换围术期的凝血因子替代治疗[J].中国组织工程研究与临床康复, 2011,15(22):4023.

[5] 顾佳萍.鼻内窥镜手术患者的护理体会[J].中外医学研究,2011,9(20):76.

[6] 张丽玲.鼻内窥镜手术围术期的整体护理[J].医学理论与实,2011,24(9):1092.

[7] 张志清,黄雪梅,胡 芳.循证护理在1例血友病A合并急性出血坏死性小肠炎及急性阑尾炎患者中的应用[J].实用临床医学,20l0,11(4):93.

[8] 宋淑香,杜黎明,张明明,等.1118ilJ血友病性关节炎行全膝关节置换术的围手术期护理[J].中华护理杂志, 2010,45(9):805.

[9] 赵小明,郑春荣,宋艳凤.1例血友病甲患者行左侧腮腺手术的围术期的护理[J].护士进修杂志,2008,23(4):384.