子宫内膜间质结节合并腹茧症一例诊治分析

张孝艳，乔玉环，范晓玲，苑中甫，赵春临

子宫内膜间质结节 (endometrial stromal nodule)是一种罕见的子宫内膜间质良性肿瘤。腹茧症 (abdominal cocoon)是一种临床上罕见的腹部疾病，以全部或部分小肠被一层灰白色质韧厚硬的纤维膜包裹呈茧状为其特征。我科收治1例子宫内膜结节合并腹茧症患者，现将临床资料分析如下。

1 病例简介

患者，女，45岁，以“间断下腹痛2年，加重9 h”为主诉入院。2年前无明显诱因出现下腹痛，持续数分钟，可自行缓解。1年前、7个月前及3个月前，均无明显诱因患肠梗阻，至当地医院给予胃肠减压、补液、灌肠后好转。9 h前无明显诱因出现左侧下腹痛，间断性隐痛，10 min发作1次，每次持续约2 min，伴恶心，无呕吐、阴道出血、腹泻、发热、腰痛。停止排气9 h。至当地医院腹部B超检查提示:左侧附件区见一直径约4 cm混合性包块，子宫后方可及约7 cm低回声包块(考虑肌瘤，腺肌瘤不除外)。诊断为“卵巢囊肿蒂扭转”，建议转院。既往无腹膜炎和腹部手术史。孕产史:孕7产2流5，均为足月顺产。查体:腹部平软，中下腹部压痛、反跳痛，以左侧脐周明显，未触及明显包块。未见肠型及胃肠蠕动波。肠鸣音稍活跃，无亢进。妇科检查:外阴经产式，宫颈肥大，宫体前位，增大如孕70余天，后壁突起，质硬，活动受限。附件区未触及明显异常包块。盆腔多普勒超声检查提示:子宫后方可及约7 cm的低回声包块 (考虑肌瘤，不除外腺肌瘤)。腹部X线示:可见数个液平面，考虑低位肠梗阻。给予胃肠减压、番泻叶灌肠，补液治疗后腹痛缓解，恢复排便、排气。为了解肠梗阻原因，做全消化道造影示:小肠蠕动慢。术前诊断:(1)子宫肌瘤;(2)肠梗阻原因待查。与普外科联合全麻下行剖腹探查术。术中见腹腔被致密膜状物封闭，进腹困难。小心分离黏连后进入腹腔，见小肠及其系膜自Treitz韧带至回盲部均被一致密脂肪纤维外壳包裹，厚2～5 mm，状似蚕茧，包膜光滑，腹膜增厚明显，大网膜缺如。腹腔横结肠以上部分未见膜状黏连带。剪开此膜，见壳内小肠折叠排列，肠壁之间有黏连，小肠血供好，蠕动欠佳，色泽正常。另见乙状结肠向右扭转黏连。分离盆腔黏连带，暴露子宫，子宫增大，后壁有一直径约7 cm结节状突起，子宫前后壁均与肠管黏连，左侧附件增粗、延长 (输卵管积水，卵巢包裹其中不能明示)黏连于腹壁上，右侧附件黏连于右侧腹壁上。遂行子宫全切术+左附件切除术+肠黏连松解术。术中妇科先行子宫+左附件切除术，其后普外科行肠黏连松解术。术中小心分离小肠黏连后，尽量剪除肠管间黏连带，均匀涂抹防黏连药物。术后持续胃肠减压，番泻叶保留灌肠，应用生长抑素抑制消化液分泌，地塞米松减轻肠管水肿，早期适当下床活动及补液对症处理，术后4 d患者肠道功能恢复，并给予肠动力药口服以促进肠蠕动。术后常规病理示:子宫内膜间质结节，子宫肉瘤不排除。腹膜由致密的胶原纤维组成，伴局灶性炎症反应。经省病理专家会诊为:子宫内膜间质结节。术后诊断:(1)子宫内膜间质结节;(2)腹茧症。术后8 d痊愈出院，建议定期复诊。

2 讨论

2.1 子宫内膜间质结节 根据最新的世界卫生组织 (WHO，2003)对女性生殖道肿瘤组织学的分型，子宫内膜间质肿瘤分为子宫内膜间质结节、子宫内膜间质平滑肌混合瘤、低度恶性子宫内膜间质肉瘤及未分化子宫内膜肉瘤［1］。子宫内膜间质结节是一种罕见的子宫内膜间质良性肿瘤，有分化良好的间质细胞或肌壁间有潜在发育能力的原始子宫内膜间质细胞构成，与周围组织分界清楚，结节可位于内膜，也可在肌层内，有学者认为其发生与卵巢内分泌激素有关［2］。

2.1.1 临床表现 子宫内膜间质结节主要表现为月经量多，阴道不规则出血，导致贫血，或无明显症状，常被误诊为子宫肌瘤。B超常提示子宫实质内低回声，考虑为子宫肌瘤。本例术前即无明显症状，B超表现为子宫后壁直径约7 cm突起，考虑肌瘤 (腺肌瘤不除外)。子宫内膜间质结节临床表现缺乏特异性，不利于诊断，经术后病理检查发现，故术前诊断困难。本例术前诊断为子宫肌瘤，术后病理确诊为子宫内膜间质结节。

2.1.2 诊断 由于临床表现缺乏特异性，子宫内膜间质结节没有特定诊断指标，术前诊断困难，误诊率较高，以前多被诊断为子宫内膜间质异位、间质增生或子宫肌瘤。确诊需依靠术后常规病理检查。大体表现为位于子宫肌壁内的孤立性结节，肿块境界清楚，呈膨胀性生长，对周围正常平滑肌组织有挤压，切面淡黄色，质软，缺乏子宫肌瘤的旋涡状结构，其中60%位于肌壁内，33%位于内膜和肌壁，仅7%位于内膜内。本例大体表现为后壁肌壁间见一直径约7 cm结节，与周围分界清楚，剖面无明显漩涡状结构。镜下呈良性表现，瘤细胞均匀一致，类似正常增殖期子宫内膜间质细胞，呈短梭形，胞质稀少，无核分裂像，其间可见较多均匀分布的小血管，酷似子宫内膜螺旋小动脉，瘤细胞围绕此小血管弥漫密集排列，无坏死、脉管内瘤栓和间质玻璃样变性，肿瘤边界清楚，与邻近子宫肌层有推挤性界面，无肌层浸润，无内膜组织和脉管系统浸润［3］。

2.1.3 治疗 子宫内膜间质结节呈良性表现，治疗上行结节剥出术即可。但是，有报道认为，子宫内膜间质结节具有肌层浸润和潜在恶性的特点，个别患者远期出现肺、脑等处转移，除非肿瘤分化成熟，具有明显良性特征，否则不可单凭瘤节活检来确定肿瘤的性质和预后，必须根据切除的子宫标本全面检查方能确定肿瘤的性质［2，4］。本例术前诊断为子宫肌瘤，患者45岁，无生育要求，与患者及家属沟通后，要求切除子宫，遂行子宫切除术，术后恢复良好。

2.2 腹茧症

2.2.1 病因 迄今为止，病因有多种学说。腹茧症又称先天性小肠禁锢症、小肠节段性纤维包裹症或特发性硬化性腹膜炎。屠金夫等［5］认为腹茧症可分为原发性与继发性。(1)原发性腹茧症:病因不明，无腹部手术及外伤史，可与先天畸形并存，如大网膜缺如、子宫及附件缺如或发育异常、乙状结肠向右扭转等。推测此与先天性胚胎发育异常有关。也有学者认为包裹可能就是大网膜沿横结肠下行变形而来［6］。胎粪性肠梗阻是一种常染色体隐性遗传病，为胰腺纤维囊性变，可致胰腺功能不全，胰腺外分泌缺乏，加之胃肠黏膜分泌腺也有类似病变，使胎粪变得稠厚，粪块积于回肠中下段，肠壁易于穿孔，使胎粪进入腹腔引起无菌性化学性腹膜炎，即胎粪性腹膜炎 (meconium peritonitis)，大量纤维素渗出，造成肠管互相黏连，固定于后腹壁，肠管被纤维组织包裹，也可形成腹茧症［7］。(2)继发性腹茧症:为后天感染所致。可分为①逆行感染:Foo等［8］报道本病多发生于女性，认为此病与女性生殖道炎症逆行感染有关。月经期某种病毒 (可能是埃可病毒、柯萨奇病毒或腺病毒)逆行感染引起的亚临床性原发性腹膜炎，纤维渗出机化导致小肠表面被包裹。本例合并乙状结肠扭转，既往无腹部手术史和腹膜炎，无不孕症病史，可能属生育后继发生殖道炎症逆行感染。②异物刺激:腹腔内如外伤、结核、肾炎、恶性肿瘤及心衰伴腹腔积液等，导致多发性浆膜炎，引起纤维蛋白渗出增多，形成纤维包裹肠管，继而机化形成纤维性包膜［9］。③药物作用:化疗药物如顺铂等，经0.9%氯化钠溶液稀释后注入腹腔内，除了可以杀灭脱落的癌细胞、小癌灶的癌细胞外，还可刺激腹膜致化学性腹膜炎，而化学性腹膜炎的腹腔渗出吸收后，可留下纤维素样物沉积而形成纤维膜。β-受体阻滞剂 (如心得安)减少了控制细胞正常增长的环磷酸腺苷酸 (cAMP)及环磷酸鸟苷酸 (cGMP)的比例，从而导致胶原纤维的过度生长，引起腹腔纤维化。④与地域有关:不少报道统计分析此病患者多分布于热带和亚热带，而未见温带发病者，可能与气候、汗液分泌有关。

2.2.2 临床表现 腹茧症的临床表现多为腹部肿块，有可能出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等肠梗阻症状。X线钡餐检查可见“菜花征”，发现全部或部分小肠积聚在某一部位，固定、加压后不易分离。B超可见肠管扩张明显、有蠕动，可探及肿块。CT可提示包块内有一大团肠管影。但本病例有反复多次无明显诱因肠梗阻病史，无明显腹部包块，消化道造影提示小肠蠕动慢。

2.2.3 诊断 腹茧症的临床表现缺乏特异性，但症状均与小肠被纤维膜包裹形成肠蠕动障碍有关，故可有下列表现:(1)反复发作的肠梗阻症状，如腹胀、腹痛、恶心、呕吐等;(2)查体有腹膨隆，可见肠型、肠鸣音亢进，可及固定或可推动的腹部包块。由于缺乏明确诊断指标，术前诊断较困难，有的可能终生无症状，很少有术前获得正确诊断者，故腹茧症多在术中被发现而确诊。本例即于子宫全切术中发现腹茧症，既往有反复发作的原因不明的肠梗阻症状。术中见到全部或部分小肠被一层特异的灰白、质韧、厚硬的纤维膜包裹，形似蚕茧，其他邻近脏器如肝、胃、部分结肠亦被此膜覆盖，大网膜缺如时，腹茧症可以确诊。腹茧症病理肉眼下包膜厚1～10 mm，乳白色或灰白色，呈单层或多层，质韧，易于同黏连的肠壁松解分离。镜下见为致密的胶原纤维组成，伴或不伴局灶性炎症反应。周志刚等［10］认为如果有以下判断标准的1项或多项，应想到本病的可能:(1)有上述的影像学检查结果;(2)反复多次肠梗阻且无腹部手术史者;(3)既往有外伤、结核、炎症、恶性肿瘤及腹腔积液病史者。

2.2.4 治疗 腹茧症的治疗原则上均为手术松解，应按一般黏连性肠梗阻治疗，手术以钝性分离为主。腹茧症患者的包裹上可自空肠起始部，下可达回肠末端，两侧附着于肠系膜根部。腹腔内多脏器包裹时，除非小肠绞窄或坏死，一般无须作整个包块及其中肠袢的切除。尽量切除包膜、松解黏连和切除囊带，但不能为追求包膜彻底切除而行广泛的黏连分离，以免损伤肠管或小肠血管，导致肠瘘或肠坏死;另外，术中可在肠管表面均匀涂抹几丁糖等防止再黏连。尽早恢复肠蠕动很重要，早期应适当活动，肠蠕动恢复前酌情给予抑制纤维生长的药物。本例术中应用防黏连药物涂抹肠管表面，术后给以胃肠减压，生长抑素及泼尼松应用，补充电解质及液体支持治疗，术后4 d排气，进食后给以援生力维肠动力药物应用，促进肠蠕动，术后肠功能恢复良好。

综上所述，子宫内膜间质结节及腹茧症均为罕见疾病，病因不明确，无特异临床表现，无特殊诊断方法，本例患者术前超声提示子宫肌瘤，腹部平片示不全肠梗阻，术前未能明确诊断，均依靠手术确诊，术中探查为腹茧症，病理提示子宫内膜间质结节，排除器质性病变之外的不明原因的肠梗阻，应考虑到腹茧症的可能。子宫内膜间质结节和腹茧症二者无明显关联，本例患者合并2种罕见疾病，特报道并对文献做一复习。二者均术前诊断困难，误诊率较高，故临床上应提高对子宫内膜结节及腹茧症认识，以提高术前诊断率。

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2 Mekni A，Bouraoui S，Kchir N，et al.Endometrial stromal nodule:a case report［J］.Tunis Med，2004，82(4):385-387.

3 艾小燕，程玉芬.子宫内膜间质结节三例分析 ［J］.实用临床医学，2009，10(10):79-80.

4 Kir G，Cetiner H，Karateke A，et al.Utility of MIB-1 and estrogen and progesterone receptor in distinguishing between endometrial stromal sarcomas and endometrial stromal nodules，highly cellular leiomyomas［J］.Int J Gynecol Cancer，2005，15(2):337-342.

5 屠金夫，黄秀芳，朱冠保，等.腹茧症203例综合分析 ［J］.中华胃肠外科杂志，2006，9(2):133-135.

6 余宏铸，盛国生.腹茧症 ［J］.安徽医科大学学报，1991，26(2):124-126.

7 李宏江，李先国.腹茧症2例报告及文献复习［J］.华西医学，2001，16(1):111.

8 Foo KT，Ng KC，Rauff A，et al.Unusual small intestinal obstruction inadolescent girls:the abdominal cocoon ［J］.Br J Surg，1978，65:427-430.

9 Sahoo SP，Gangopadhyay AN，Gupta DK，et al.Abdominal cocoon in children:a report of four cases［J］.J Pediatr Surg，1996，31:987-988.

10 周志刚，何天霖，刘瑞，等.腹茧症——1例报告及文献复习［J］.罕少疾病杂志，2004，11(5):30-31.