超声诊断房间隔膨胀瘤伴缺损及多囊肝、多囊肾1例

景霁虹,郭春雷

(白山市泉阳林区医院,吉林白山 134505）

患者男,34岁。因胸闷、心慌、乏力、活动后加重4个月来院就诊。有多囊肝、多囊肾家族史。查体:一般状况好,胸廓未见畸形,心前区未见隆起。心脏听诊:心率56次/分,节律整,于胸骨左缘二、三肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进分裂。心电图示:窦性心动过缓;完全性右束支传导阻滞;右心室肥大。

行心腹彩超检查:二维超声心动图示右室、右房增大,左室、左房,主、肺动脉内径正常,室间隔连续完整。胸骨旁四腔心切面见房间隔中部呈瘤样局限性扩张,宽约1.8 cm,深约1.0 cm,向右房侧膨出,壁薄,基底较宽,收缩期增大,舒张期缩小。并于瘤体中部可见回声失落约0.6 cm,断端回声增强。M型超声:室间隔与左室后壁呈同向运动。CDFI:在右房侧见红黄色、经缺损口左向右过隔血流信号。脉冲多普勒:取样容积置于缺损口右房侧,显示为双期连续性呈三峰状湍流频谱,血流速度1.2m/s。腹部超声所见:肝脏、双肾体积增大,形态失常,轮廓不光滑,实质内可探及多个大小不等、圆形及椭圆形无回声区,边界光滑整齐,后方回声增强。超声提示:(1）房间隔膨胀瘤伴缺损;(2）多囊肝多囊肾。

讨论 房间隔膨胀瘤是一种很少见的先天性房间隔发育异常性疾患,多数位于房间隔卵圆窝水平,少数侵及全部房间隔。70%左右的病例合并房间隔瘤处筛孔、破裂或缺损。发生的可能机制为房间隔卵圆窝部位的纤维结缔组织原发性发育薄弱,在左房压力高于右房及较高压力的左房侧血流长期冲击的情况下,该处组织明显向右侧呈囊状膨出[1]。而多囊肝、多囊肾则是一种先天性遗传性疾病,有家族倾向,多中年发病,50%患者合并其它脏器多囊病变。笔者认为,本病例同时患有先天性多脏器疾病实属罕见。超声检查具有无创、简便、准确性高等优点,并可为临床确诊,指导手术提供可靠依据。

[1]周永昌,郭万学主编.超声医学[M].第3版.北京:科学技术文献出版社,1998.553.