胰腺真性囊肿的诊断与治疗

任培土 方兴亮 鲁葆春 许焕建 沈志宏 傅 宏

胰腺真性囊肿是先天性囊肿，约占胰腺囊肿的10%，其特点是囊肿壁由胰腺组织上皮细胞或复层鳞状细胞构成的。绍兴市人民医院自1999年1月至2009年6月共收治胰腺真性囊肿32例，结合相关文献进行回顾性分析，探讨其临床表现、病理特点和诊治方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组患者32例，男11例，女21例。年龄28～56岁，平均41岁。临床表现：其中右上腹部疼痛伴发热3例；上腹部隐痛、腹胀伴恶心10例；发现上腹部包块4例，其中1例伴上消化道出血；无任何症状而在体检时发现胰体尾囊性病变15例。囊肿发生的部位：胰头部6例，胰颈部2例，胰体尾部24例。从发病（发现）到就诊时间最短7d，最长5年，平均为2.5个月。病理类型：先天性胰腺囊肿7例，潴留型囊肿2例，黏液性囊腺瘤6例，浆液性囊腺瘤4例，乳头状囊腺瘤 3例，胰腺内分泌肿瘤（无功能性肿瘤）2例，胰管内乳头状黏液性癌1例，囊腺癌3例，黏液性囊腺癌4例。

1.2 辅助检查

B超检查：对全组32例行B超检查，提示胰腺单发或多发性囊肿17例，胰腺囊腺瘤13例，其中囊腔内伴低回声肿块1例，胰管扩张伴腔内不规则肿块2例。CT检查31例显示胰腺真性囊肿形态、大小不一的占位性病变，其中1例180mm×120mm巨大囊肿内壁有51mm×35mm形态不规则的结节（图1），伴胃窦部受压迹象；1例胰腺头部囊实性肿块伴周边大片钙化征象（图2），部分患者伴胰管明显扩张，其中2例伴肝转移。囊肿直径最小为20mm×35mm，最大为180mm×120mm，其中＞35mm×40mm者26例。实验室检查：术前血清CEA检测为11.44～21.31IU/mL（参考值0～6IU/mL）3例，CA119检测为50.31～9056.13U/mL（参考值0～37U/mL）11例。

1.3 手术方法

行单纯囊肿切除5例，单纯胰体尾部切除4例，胰体尾部＋脾切除15例，胰体尾及脾切除＋肝脏转移灶切除和区域淋巴结清扫2例，胰腺体部囊肿切除＋胰肠Roux-en-Y吻合术2例，胰十二指肠切除2例，保留十二指肠胰头及囊肿切除2例，其中1例加胃大部切除术。囊肿恶变者术后行化疗、介入＋长效奥曲肽（善龙，诺华制药）综合性治疗。

2 结 果

术后7例发生胰瘘，其中5例发生于胰体尾部＋脾切除术，1例发生胰体尾部＋脾切除＋肝脏转移灶切除术，经保守治疗痊愈。另1例发生膈下（胰液性）脓肿，经脓肿置管引流后治愈。其余恢复顺利，无围手术期死亡病例。病理诊断囊肿恶变者术后给予健择、氟尿嘧啶方案化疗4～6次，伴肝转移者行肝动脉介入治疗1～3次，加善龙综合治疗，疗效较好。

随访32例患者，随访率为100%，随访时间为8～94个月，平均随访39个月。4例死亡患者术后生存时间分别为7、15、23和52个月，3例为黏液性囊腺癌、1例为胰管内乳头状黏液性癌，其余28例患者均仍健在。

3 讨 论

胰腺囊性疾病的种类繁多，其发病率较低，主要包括真性囊肿和假性囊肿两大类，在真性胰腺囊肿中，又以潴留性和先天性囊肿为主。胰腺囊性肿瘤也属于胰腺真性囊肿的范围，但其临床表现、治疗和预后与一般良性的真性胰腺囊肿截然不同[1]。胰腺真性囊肿多为良性病变，少数病例可恶性病变，本组恶性病变率为25%（8/32）。

图1 胰腺囊性肿瘤180mm×120mm，囊内不规则肿块51mm×35mm

图2 胰头囊性胰腺内分泌肿瘤，周边钙化征象

图3 胰腺黏性囊腺癌转移术后，肝脏取介入和善龙治疗

图4 肝脏介入和善龙治疗2个月后肿块明显缩小

3.1 胰腺真性囊肿的临床病理特点

在临床上胰腺真性囊肿较少见，约占全部胰腺囊肿的10%[2]。胰腺真性囊肿多无明显的症状和体征，少数患者可出现恶心呕吐、腹部不适、伴腹胀、腹痛，发现腹部肿块是就诊的主要原因之一；胰腺囊性肿瘤的发病约占胰腺囊性疾病的10%[1]，主要包括胰腺囊腺瘤和囊腺癌，以及其他少见的肿瘤类型。胰腺浆液性与黏液性肿瘤最常见，分别为囊性肿瘤的32%～39%与10%～45%[3]。浆液性囊腺瘤较为特殊，囊肿的数目较少，单个囊肿体积较大，一般不发生恶变；黏液性囊腺瘤有恶性变倾向[4]，本组10例胰腺黏液性囊腺瘤，其中4例恶性病变（40%）。胰腺囊腺瘤和囊腺癌的临床表现并无特异性，术前往往难以鉴别囊肿的性质，易造成误诊误治。

胰岛内有许多细胞具有分泌不同激素的功能，这些细胞发展而成的肿瘤称为胰腺内分泌肿瘤，根据内分泌细胞可分为功能性胰岛细胞肿瘤（占64%～85%）和无功能性胰岛细胞肿瘤（占15%～36%），无功能性胰岛细胞肿瘤少见[6]，其生长缓慢，很少恶性病变。囊性胰岛细胞瘤占胰腺囊性肿瘤的3%～5%，多见于50岁以上人群，男女发病率相近。本组2例患者均为无功能性胰岛细胞囊性肿瘤，病理检查未发现恶性病变。

胰管内乳头状黏液性瘤占21%～33%，分类3种类型：分支胰管型、主胰管型和混合型，以分支胰管型最多见[5]。病理组织学表现：以黏液分泌为主时，充满黏液可使主胰管或分支胰管囊状扩张，胰管内可有大小不一的多灶性、乳头状为主的病变，有时伴有筛状结构及不同程度的上皮非典型性，这种病变为导管乳头状黏液肿瘤，如伴有浸润成分时称为癌[7]。本组1例胰管内乳头状黏液性瘤，病理检查发现组织有浸润成分而诊断为胰管内乳头状黏液性癌。

3.2 胰腺真性囊肿的诊断与鉴别诊断

随着B超、CT等检查技术的发展，本病的定位诊断可靠，但胰腺真性囊肿术前亚型诊断较为困难。本组仅6.25%术前提示亚型诊断，93.73%提示为胰腺囊性占位，CT检查中发现2例有特征性表现，其中1例胰腺真性囊性病变肿块约 180mm×120mm，囊肿内壁有51mm×35mm形态不规则的结节，伴胃窦部受压迹象；另1例胰腺头部囊实性肿块周边钙化征象，部分患者伴胰管明显扩张，胰腺囊性肿瘤伴肝转移2例。

内镜下胰胆管逆行造影（ERCP）可显胰腺囊肿与主胰管的交通情况，鉴别真性囊肿与假性囊肿。通常浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤多与主胰管不相通，Kosmahl等[8]曾报道囊性肿瘤与胰管相通的病例。如囊腔内充盈时可见充盈缺损或多发性囊腔，有黏液从乳头排出，则有导管内乳头状黏液瘤的可能，并可取排出的黏液作细胞学检查作鉴别诊断；而胰腺假性囊肿多与胰管相通，囊腔内造影剂充盈。MRCP检查没有ERCP检查的并发症，具有明显的诊断优势。

Fernandez等[9]认为，从囊液中检出黏液和黏液细胞是黏液腺瘤或黏液癌的特征性表现，含糖原细胞则多见于浆液性囊腺瘤，而炎性细胞、囊液中淀粉酶浓度高与假性囊肿有关。囊肿中CEA值升高，提示为囊腺瘤，CEA高于400μg/L则可能为恶性肿瘤[10]。术前血清CEA、CA199检测有一定的临床参考价值：本组血清CEA检测11.44～21.31IU/mL（0～6IU/mL）为3例，血清CA119检测50.31～9056.13U/mL（0～37U/mL）为11例。CEA和CA199升高与囊肿恶变的关系为75%，其中1例CA199检测结果为9056.13U/mL，术中发现胰腺黏液性囊腺癌晚期伴肝脏广泛转移，术后2周CA199降至1907.57U/mL。其升高与囊性肿瘤恶变有关，并有助于良恶性囊肿的鉴别诊断。

3.3 胰腺真性囊肿的治疗及预后

胰腺真性囊肿除少部分无症状的多囊性和潴留型囊肿可暂不手术，定期B超、CT复查外，多数胰腺真性囊肿如黏液性囊腺瘤、实性假乳头状瘤与胰管内乳头状黏液性瘤等都具有潜在恶性，胰腺内分泌肿瘤和浆液性囊腺瘤亦有癌变可能，本组32例胰腺真性囊肿的恶性病变率为20%，因此我们主张对诊断明确的胰腺真性囊肿原则上均应手术治疗。具体的手术方式可根据囊肿的部位、大小及性质选择，包括单纯囊肿切除、胰腺节段性切除或保留脾脏的胰体尾切除、胰体尾部＋脾切除、胰十二指肠切除、保留十二指肠的胰头切除（Beger手术），胰腺肝转移者作局部病灶切除及区域淋巴清扫处理等。本组其中2例胰腺真性囊肿恶变伴肝转移者术后行肝动脉介入＋善龙治疗，2个月后肝脏转移病灶明显缩小，症状消失，提高了生活质量，从而取得良好的临床疗效（图3、4）。研究证实了奥曲肽能保持长期稳定的血浆药物浓度，产生持久的抑制GH (生长激素)和IGF-1(胰岛素样生长因子1)分泌的作用。而IGF-1被认为是肝细胞癌的一个营养因子，IGF-1结合蛋白与IGF-1结合可间接抑制肝癌细胞的生长[11]。胰腺真性囊肿的癌变通常认为是一类低度恶性的肿瘤，手术切除预后良好，5年生存率达42%[12]，本组胰腺真性囊肿的癌变患者术后5年生存率达50%（4/8）。总之，胰腺真性囊肿的治疗以手术为主，其手术切除率比胰腺癌高。如囊肿恶性或转移患者加化疗、介入和善龙综合积极治疗，可得到良好的临床效果。

[1]刘瑞.实用胰腺病学[M].北京:人民军医出版社,2009:153-158.

[2]何宋兵,汪良,朱新国等.胰腺真性囊肿14例临床分析[J].临床外科杂志,2007,15(9):647-648.

[3]Brugge WR,Lauwers GY,Sahani D,et al.Cystic neoplasms of the pancreas[J].N Engl J Med,2004,351(12):1218-1226.

[4]孟庆富.临床上胰腺囊腺瘤与囊腺癌的确诊分析[J].中国医药指南,2008,8(6):501-502.

[5]王会元,杨尹默,庄岩等.胰腺囊性肿瘤的诊断与治疗[J].中华肝胆外杂志,2006,12(11):738-741.

[6]杨镇.胰腺外科学图解[M].上海:上海科学技术出版社,2009:131-137.

[7]Rosai J,回允中,主泽.外科病理学[M].北京:北京大学医学出版社,2006:1078-1080.

[8]Kosmahl M,Pauser U,Peter K,et al.Cystic neoplasms of the pancreas and tumor like lesions with cystic features: a review of 418 cases and a classification proposal[J].Virch Arch,2004,445(2):168-178.

[9]Fernandez CC,Warshaw AL.Cystic neoplasms of the pancreas[J].Pancreatogy,2001,1(6):641-647.

[10]陈道瑾,王红鲜,李小荣.胰腺囊性肿瘤和假性囊肿的鉴别及治疗[J].实用肿瘤杂志,2008,33(6):553-555.

[11]叶振华,焦澄.长效奥曲肽的特性及对晚期肝细胞肝癌的作用[J].实用临床医药杂志,2003,7(4):328-330.

[12]唐岩,刘瑞,胡光贵等.胰腺囊腺瘤和囊腺癌的诊治体会[J].中华普通外科杂志,2002,17(4):223-225.