结缔组织疾病并发肺动脉高压病人的护理

杨学萍,黄文珠,李乐娜

结缔组织疾病并发肺动脉高压病人的护理

杨学萍,黄文珠,李乐娜

肺动脉高压(PAH)是在海平面状态下,如果病人静息时肺动脉平均压超过20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),或活动时肺动脉平均压>30 mmHg。PAH是结缔组织疾病重要的并发症,其中进行性系统性硬化最多见,其次为系统性红斑狼疮(SLE)和混合结缔组织疾病,其临床表现非特异、进展快,发病机制不明,治疗困难,病死率高,PAH的出现往往提示预后不良[1]。现对18例结缔组织合并PAH病人进行了治疗和护理,效果较好。

1 临床资料

1.1 一般资料 2004年1月—2007年10月我科收治的结缔组织疾病并发PAH病人18例。其中系统性硬化症7例,系统性红斑狼疮5例,混合性结缔组织疾病6例;年龄35岁±18岁。所有病人均行超声心动图检查提示肺动脉高压,肺动脉收缩压45 mmHg～80 mmHg(68 mmHg±21 mmHg),胸部 X线检查:肺动脉段隆突,右下肺动脉增粗,右心室肥大。均已排除左心疾病相关性肺循环高压,如主要累及左房、左室疾病及二尖瓣或主动脉瓣疾病,排除与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压,如慢性阻塞性肺疾病或间质性肺病等。心功能分级参照世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺动脉高压病人的活动耐量分级评价标准。

1.2 治疗及护理 经过氧疗、抗凝治疗、抗心力衰竭治疗及糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,并予西地那非靶向治疗及专科护理。

1.3 观察指标 通过超声心动图测量肺动脉压力。根据世界卫生组织肺动脉高压分级标准,比较治疗前后肺动脉高压情况。

1.4 统计学方法 应用SPSS 11.0统计软件进行统计学处理。

2 结果

肺动脉压力由治疗前68 mmHg±21 mmHg下降为45 mmHg±15 mmHg;心功能分级由 3.8级±1.3级上升为 2.2级±1.0级。

3 护理

3.1 心理护理 结缔组织疾病合并PAH病人发病年龄较早,病程长,体力活动明显受限,所以许多病人存在不同程度的焦虑和(或)抑郁。我们积极做好心理护理,为病人提供足够的PAH知识,树立长期乐观治疗的信心。少数焦虑病人专门请心理咨询医师会诊,予抗焦虑治疗。糖皮质激素治疗是本病的最重要的药物治疗,其长期使用带来了皮质醇增多症的表现,由于激素有许多副反应,特别是应用激素后会引起向心性肥胖,更不易被年轻女性接受。我们对其行心理护理,使病人认识到激素治疗的必要性及副反应是可防可治的。

3.2 氧疗 氧是选择性血管扩张剂,持续吸氧可降低病人肺动脉压力,提高病人生存率,改善病人活动耐受性。同时吸氧也可增加周围组织氧的利用,防止肺动脉高压恶化。吸氧时间越长,效果越好,每日吸氧时间应>15 h。均给予氧疗,使动脉血氧饱和度达到90%以上。必要时予中流量,部分病人吸氧管深插至会厌部,有效改善病人缺氧症状。

3.3 抗凝的护理 由于病人原发病常有诸如抗磷脂抗体等易患因素存在,加上病人活动减少、肺血流缓慢,较易形成肺血栓,因此使用抗凝剂。使用低分子肝素皮下注射,注意皮肤黏膜有无出血倾向,防止出血并发症。

3.4 抗炎治疗的护理 结缔组织病引起PAH与异常的免疫反应有关,包括肺动脉血管壁上有抗体和免疫复合物沉积,可造成细胞浸润性血管炎和纤维素性坏死、血管内膜增厚,最终血管收缩、管腔狭窄、血管阻力增加,出现肺动脉高压。所以积极治疗原发病、抑制自身免疫反应仍是治疗与结缔组织合并PAH肺动脉高压的关键[2]。选用激素与环磷酰胺等毒性药物联合应用。部分危重病人采用大剂量甲基强的松龙冲击疗法,症状能较快控制。胃肠道副反应较常见,我们注意病人大便性状,有无呕血及黑便情况,尽早发现上消化道出血表现,及时予止吐制酸等处理。环磷酰胺等可引起白细胞下降,激素治疗也可使其继发结核杆菌、细菌真菌感染的几率显著增加,尽量安排在双人或单人房间,注意每天紫外线消毒空气。密切注意病人血压、尿量,病人有无端坐呼吸等表现,及时通知医生,防止水钠潴留诱发急性左心衰及高血压危象等严重副反应。

3.5 右心衰竭治疗的护理 利尿剂对减轻右心功能衰竭出现的体循环淤血症状,但PAH病人容易出现低血钾,因此在治疗中应注意低血钾的出现,应鼓励病人进食含钾较多的如蛋黄、海产品和新鲜水果等,尤其是香蕉、葡萄、柑橘等。多数病人合并使用保钾利尿剂,或予口服氯化钾治疗。洋地黄对右心衰竭有较好疗效,注意测脉率不整齐及节律情况,如遇脉率及早搏,应及时处理,防止洋地黄中毒。

3.6 西地那非应用的护理 西地那非是一种选择性血管扩张剂,临床用于治疗男性阴茎勃起功能障碍,通过选择性抑制环磷酸鸟苷特异性的5-磷酸二酯酶同工酶增加环磷酸鸟苷的作用时间而发挥作用。近来发现西地那非能够降低病人的肺动脉压力,已获美国FDA批准用于肺动脉高压的治疗[3],成为肺动脉高压的重要的靶向治疗药物,药物副反应为低血压。严密监测血压,如服药前血压已下降,应减量或停用。因其与硝酸酯类药物合用明显增加心血管病死亡,故服用期间禁用硝酸酯类药物。因硝普钠是通过氧化亚氮发挥扩张血管作用,与硝酸酯类药物作用机制相同,故也属禁忌。

3.7 健康教育 PAH病人在日常生活中应尽量避免体力负荷过重、过热水温沐浴、口服避孕药、怀孕及停留于海拔800 m以上的环境等。

4 小结

PAH是结缔组织病病人一种严重的并发症,也是导致结缔组织病病人死亡的重要原因之一。由于肺动脉高压的症状出现晚而且又无特异性,往往被所伴发的其他疾病如肺纤维化等引起的症状所掩盖,临床上往往难以对结缔组织病合并PAH病人早期作出诊断,待表现明显时常已发展至肺源性心脏病[3]。我们加强对病人体温、呼吸频率、血氧饱和度等观察。如果发现病人在原有结缔组织病的表现基础上出现劳累性呼吸困难、颈静脉充盈、运动后胸闷、心悸、眩晕、胸痛及声音嘶哑等表现,均报告医师,进行PAH相应的检查,尽早诊断及时治疗和专科护理,提高生活质量,改善病人预后。

[1] 苏带兰,李慧敏,邱云,等.先天性心脏病合并肺动脉高压的临床研究[J].全科护理,2009,7(1B):142-143.

[2] Gonzalez LL,Cardona ME,Celis A,et al.Therapy with intermittent pulse cyclophosphamide for pulmonary hy pertension associated with systemic lupus erythematosus[J].Lupus,2004,13(2):105-112.

[3] 黄燕,李为明.结缔组织疾病与肺动脉高压进展[J].中国呼吸与危重监护杂志,2007,6(6):473-475.

(本文编辑 吕佩)

Treatment of connective tissue disease patients complicated with pulmonary hypertension

Yang Xueping,Huang Wenzhu,Li Lena
(First Affiliated Hospital of Shantou University Medical College,Guangdong 515041 China)

[目的]探讨结缔组织疾病合并肺动脉高压病人的治疗及护理。[方法]选取本科收治的结缔组织疾病合并肺动脉高压病人18例,对其经过氧疗、抗凝、抗心衰、糖皮质激素、免疫抑制剂及西地那非等治疗及专科护理。[结果]治疗后病人肺动脉平均压由68 mmHg±21 mm Hg下降为45 mmHg±15 mmHg;心功能分级由3.8级±1.3级上升为2.2级±1.0级。[结论]对结缔组织疾病合并肺动脉高压病人早期发现及进行综合治疗和专科护理,可明显降低肺动脉压及改善症状。

结缔组织病;肺动脉高压;护理

R473.5

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2010.21.021

1009-6493(2010)7C-1918-02

杨学萍(1973—),护士长,主管护师,本科,工作单位:515041,汕头大学医学院第一附属医院;黄文珠、李乐娜工作单位:515041,汕头大学医学院第一附属医院。

2010-05-14)