近日,北京协和医院胸外科成功救治了一例罕见的多发肺动脉瘤合并白塞氏病伴上腔静脉缺如患者。患者男性,31岁,近两月来间断大咯血,严重时曾一次咯血1000ml。患者曾在外院治疗,效果不佳。
胸外科收患者入院后,经进一步检查,明确诊断:右中下肺动脉瘤(外周型),伴白塞氏病,肺动脉高压,合并上腔静脉缺如。肺动脉瘤为罕见疾病,80%位于肺主动脉,本例患者为外周型肺动脉瘤,同时合并上述其他病症,临床极为罕见。
肺动脉瘤破裂时可形成肺动脉-支气管瘘,易导致大咯血甚至死亡,且对已出现大咯血的患者进行药物治疗或介入栓塞均效果不佳,胸外科决定为其施行急诊手术。经左侧开胸探查,发现患者胸腔内解剖结构异常,上腔静脉缺如,胸膜下迂曲的侧支循环静脉丰富;而且由于患者支气管动脉栓塞及既往肺内出血伴感染,肺门粘连严重,难以解剖肺动脉瘤,于是,专家组决定为其施行右肺中下肺叶切除术。手术顺利完成,术后患者再未咯血,并恢复了生活的信心,于术后一周出院。