无水乙醇灌洗联合泡沫硬化剂治疗颈部巨囊型淋巴管畸形的临床分析

吴雅莹 林文雄 汪城河 刘长江 苏振民

[摘要]目的：探讨无水乙醇灌洗联合聚多卡醇泡沫硬化治疗颈部巨囊型淋巴管畸形的临床效果及并发症。方法：回顾性分析笔者医院2017年10月-2023年2月收治的共19例颈部巨囊型淋巴管畸形患儿，其中男10例，女9例，年龄37 d～12岁，平均35个月，体重4.2～48 kg，平均13.66 kg。10例位于左颈部，9例位于右颈部，9例合并囊内出血。先行无水乙醇反复灌洗囊腔，再行聚多卡醇泡沫硬化治疗，观察不良反应，随访至少6～12个月，评价治疗效果。结果：19例患儿中3例进行2次治疗，所有患儿均取得良好的治疗效果，但也出现如术区肿胀、发热等不良反应。结论：无水乙醇灌洗联合聚多卡醇泡沫硬化治疗儿童颈部巨囊型淋巴管畸形效果良好，安全性高，值得临床推广。

[关键词]颈部淋巴管畸形；无水乙醇灌洗；聚多卡醇泡沫；硬化治疗；儿童

[中图分类号]R732.2    [文献标志码]A    [文章编号]1008-6455（2024）05-0010-04

Clinical Analysis of Anhydrous Ethanol Irrigation Combined with Foam Sclerotherapy for Giant Cystic Lymphatic Duct Malformation in the Neck

WU Yaying， LIN Wenxiong， WANG Chenghe， LIU Changjiang， SU Zhenmin

（ Department of Plastic Surgery， Children's Hospital， Quanzhou Maternal and Child Health Hospital， Teaching Hospital of Fujian Medical University， Quanzhou 362000， Fujian， China ）

Abstract： Objective  To investigate the clinical effect and complications of anhydrous ethanol irrigation combined with polydocanol foam sclerosis in the treatment of giant cystic lymphatic duct malformation in the neck. Methods  A total of 19 children with cervical macrocystic lymphatic duct malformation admitted to the author's Hospital from October 2017 to February 2023 were retrospectively analyzed， including 10 males and 9 females， aged 37 days to 12 years， average 35 months， weighing 4.2 kg to 48 kg， average 13.66 kg. 10 cases were located in the left neck， 9 cases in the right neck， and 9 cases combined with intracapsular hemorrhage. The cystic cavity was repeatedly irrigated with anhydrous ethanol followed by sclerotherapy with polydocanol foam. Adverse effects were observed and followed up for 6-12 months to evaluate the treatment effect. Results  Three of the 19 children underwent 2 treatments， and all of them achieved good results， but adverse effects such as swelling and fever in the operated area also occurred. Conclusion  Anhydrous ethanol lavage combined with polydocanol foam sclerosis for treatment of cervical giant cystic lymphatic duct malformation in children has good therapeutic effect and high safety， which is worthy of clinical promotion.

Key words： cervical lymphatic duct malformation; anhydrous ethanol lavage; polydocanol foam; sclerotherapy; children

淋巴管畸形（Lymphatic malformation，LM）是一種常见的先天性脉管畸形，80%～90%患者为2岁以下儿童，超过一半的病例位于头颈部[1]，有研究报告了罕见的自发消退[2]。根据囊腔的大小可分为巨囊型、微囊型和混合型三种类型，病变占位致外观畸形是最常见的症状，颈部病灶压迫气管、食管致呼吸、吞咽困难，合并囊内出血，病灶体积进展迅速时可危及患者生命。颈部淋巴管畸形手术切除困难，可能损伤血管、神经、胸导管等，风险极高，有报道并发症发生率高达20%[3-4]，病灶切除术后也容易致外观畸形，因而硬化治疗成为近年来的主要治疗手段。本研究中19例颈部巨囊型淋巴管畸形患儿经无水乙醇灌洗联合聚多卡醇泡沫硬化治疗取得良好的治疗效果，现报道如下。

1  资料和方法

1.1 一般资料：回顾性分析2017年10月-2023年2月笔者科室收治的19例颈部巨囊型淋巴管畸形患儿，采取无水乙醇灌洗联合聚多卡醇泡沫硬化治疗。本组患儿男10例，女9例；年龄37 d～12岁，平均35个月；体重4.2～48 kg，平均13.66 kg；10例位于左颈部，9例位于右颈部；1例患儿合并上纵隔淋巴管畸形，同时合并重症肺炎、中度贫血、低蛋白血症，1例患儿合并中度营养不良；病灶最小者12 mm×30 mm×28 mm，最大者108 mm×99 mm×51 mm；合并囊内出血者9例。术前患儿均完善血常规、肝肾功能、凝血功能等检查，行彩超及MRI平扫+增强检查明确病灶大小及范围。所有患儿监护人术前均告知硬化治疗相关风险及并发症，均表示理解且签署手术知情同意书。

1.2 纳入和排除标准

1.2.1 纳入标准：病史资料完整；符合淋巴管畸形诊断标准[5]。

1.2.2 排除标准：合并血管畸形等其他脉管畸形；乙醇过敏史。

1.3 治疗方法：本组病例均采取气管插管下全身麻醉，参照MRI所示病灶范围，应用彩超引导标注病变范围。选取病灶周围较为隐蔽的部位，如耳后、发际缘等，以11#尖刀切开2～3 mm切口，深度以穿透真皮层即止。以直径为2.5 mm钝头抽脂针经此切口沿皮下隧道穿刺进入囊腔，有明显突破感，适当负压抽吸可见淡黄色淋巴液流出，合并囊内出血者可见血性液体流出。在彩超引导下避开颈部神经、血管等重要组织，尽可能使用钝头抽脂针将各囊腔穿通，排尽囊内液并计量。固定抽脂针，抽取约等于2/3囊内液量的无水乙醇反复灌洗囊腔3遍后，每次维持时间约30 s，最终保留部分无水乙醇于病灶内，总量不超过0.2 mg/kg，再缓慢注入1%聚多卡醇泡沫（Tessari法配置泡沫，1∶4空气混合）[6]，总量不超过1 ml/kg。治疗过程中如患儿生命征不稳或皮肤出现紫绀、苍白，停止硬化治疗尽量回抽硬化剂，注射完毕后退出抽脂针，皮下隧道及切口适当加压包扎。术后1、3、6、12个月随访，以外观明显改善，影像学检查示病灶明显缩小为治疗终点。

1.4 疗效评价标准[7]：病灶缩小0～25%为Ⅰ级（差）；病灶缩小＞25%～50%为Ⅱ级（中）；病灶缩小＞50%～75%为Ⅲ级（好）；病灶缩小＞75%～100%为Ⅳ级（优）。

2  结果

本组19例患儿术后气管插管均在72 h内拔除，无一例行气管切开手术。并发症统计：所有患儿术后均有不同程度的颈部肿胀，在术后3 d始逐渐消肿，故颈部淋巴管畸形常规术后给予地塞米松抗炎；5例患儿术后1～3 d出现发热症状，均为术后气管插管机械辅助通气患儿，考虑与硬化剂治疗后坏死组织吸收、机械辅助通气相关；所有患儿均未出现气道压迫、皮肤溃疡、坏死，远处栓塞，邻近血管、神经功能障碍（如声音嘶哑、进食困难等）等。19例患儿最长随访时间为5年5个月，最短为8个月，行首次治疗后共3例分别间隔2年8个月、1年4个月、9个月，因复发或病灶虽缩小但仍影响外观而进行2次硬化治疗，其余只治疗1次。目前19例患儿均达到Ⅳ级治疗标准，治疗前后MRI病灶大小及疗效评价等级见表1。

3  典型病例

患儿，男，5岁4个月，发现左颈部肿物5 d入院，术前颈部MRI提示：左侧颈部多房囊性异常信号影，大小约75.0 mm×55.4 mm×81.5 mm，T1W以低信号为主，部分略高信号，T2W以高及稍高信号为主，部分呈明显低信号，DWI部分呈高信号，增强后可见边缘及分隔明显强化。肿块上缘达腮腺后下缘，下缘达左锁骨上区，内侧达咽后间隙，周围结构受压推移，颈段气管受压右移。术中行无水乙醇灌洗联合聚多卡醇泡沫介入硬化治疗。术后7个月复查MRI提示左颈部病灶明显缩小，大小约39 mm×9 mm×12 mm，颈段支气管未见明显受压。术后20个月随访，患儿颈部病灶基本消退，外观满意。见图1。

4  讨论

淋巴管畸形以多条交通淋巴管和囊腔为特征，是一种生长缓慢的淋巴管错构良性肿瘤，多见于儿童，颈部的重要结构可因巨大的病灶压迫导致吞咽困难、呼吸道阻塞和神经压迫症状[8]，合并囊内出血时，病情进展迅速，早期积极诊治对于减少危重症病例的发生尤为重要。术前完善颈部MRI检查明确病灶范围有助于评估患儿病情，临床上可以观察到气管受压移位多见于病灶位置较深的病例，部分病例气管受压移位，但其临床症状并不显著，考虑是由于其病情进展较为缓慢的缘故，19例患儿中仅有1例合并纵隔淋巴管畸形的患儿在突发的囊内出血时，气道受压呼吸困难，在术前气管插管机械辅助通气。术后所有患儿均有颈部肿胀，根据患儿MRI影像，视病灶位置，术后气管插管1～3 d，均顺利拔管，无一例行气管切开手术。术后术区肿胀无法避免，但对于巨囊型的淋巴管畸形患儿而言，术后反而缓解颈部压迫，因此，笔者认为，非必要尽量不行气管切开手术，避免遗留颈部瘢痕。

Sjogren PP等[9]研究表明巨囊型病变主要发生在颈部，本组19例患者主要病变部位均在颈部，类型均为巨囊型，硬化治疗对颈部巨囊型淋巴管畸形有良好的治疗效果[10]是国内学者的普遍认识，原理在于硬化剂与病灶囊壁上皮细胞直接接触产生无菌性炎症，破坏上皮分泌功能，使局部粘连、纤维化[11]，达到消灭囊腔的效果，但也存在一定的复发率，需多次治疗。如何保障安全性的前提下提高硬化治疗的效果，减少治疗次数值得笔者不断地探索。本组病例硬化剂的选择上选用无水乙醇联合聚多卡醇泡沫硬化治疗，硬化剂中无水乙醇的作用最强[12]，效果确切，手术操作时采用灌洗技术，周少毅等[13]认为，在注入硬化剂前应尽可能多地抽出病灶囊内液，提高硬化剂在囊腔内的治疗浓度。本组病例在治疗时尽可能抽出囊内液，避免硬化剂被囊内液稀释影响治疗效果，并以抽出囊内液总量约2/3量的无水乙醇反复灌洗，能相对完整地覆盖囊壁，增加无水乙醇与囊壁接触面积和时间，又不至于产生过大的腔内壓力致无水乙醇流溢，增加并发症的风险。同时无水乙醇的反复灌洗与残余在囊腔内的淋巴液多次混合后抽出，也可达到置换囊内液效果，提升最终保留在囊腔内无水乙醇的浓度，增加治疗效果。为保障安全性，最终仅保留少量的无水乙醇于病灶中，目的在于将无水乙醇对囊壁破坏作用放置于术中即刻，而非术后的持续破坏。国内学者[14-16]普遍认为，淋巴管畸形并发囊内出血会降低硬化治疗的疗效，主要原因在于囊内浓稠的血液会降低硬化剂的药物浓度。在予无水乙醇灌洗的手术过程中，笔者也观察到无水乙醇的蛋白凝固作用使囊内不凝血凝固而导致灌洗困难，因而，对合并囊内出血的患儿，先行生理盐水灌洗至囊内液相对澄清后，再予无水乙醇进行灌洗。本组病例共3例患儿经2次硬化治疗，其中仅有1例合并囊内出血，其余合并囊内出血的8例患儿经一次硬化治疗取得治愈的效果，说明了置换囊内液的重要性。泡沫硬化剂是目前临床上较常使用的硬化剂[17]，其优势在于以较小的剂量达到较大的覆盖范围，本组病例联合使用聚多卡醇泡沫硬化剂，泡沫弥散后附壁功能能更大范围地分散在囊壁上持续地作用，弥补液体硬化剂分布不均的短板，达到更好的治疗效果。

巨囊型淋巴管畸形存在多个纤维分隔，有学者[18]注射亚甲蓝后观察到瘤体并未完全蓝染，提示硬化剂进入后也可能因为纤维分隔的存在而弥散不足影响硬化效果。常规注射针头穿刺难以破坏各囊内分隔，且锐性针头在颈部穿刺时也难以把握，容易误伤周围重要组织，操作风险较高。本组病例在术中彩超引导下采用钝头抽脂针，既能钝性分离破坏囊内分隔，操作时也相对安全。因此，本组病例无1例出现邻近组织器官的损伤。

硬化治疗的并发症不容忽视，尤其是皮肤坏死的情况是较为常见的并发症[19]，虽本组病例使用无水乙醇反复灌洗囊腔，但在并发症统计上并无明显高于国内其他学者的报道。硬化治疗后的皮肤坏死发生的部位通常位于以注射点为中心的皮肤，考虑为注射针头对皮肤的破坏及注射点近的位置注射张力较大，硬化剂外溢至病灶外，通过短程的穿刺针道，破坏了皮下及皮肤组织而导致皮肤溃疡、坏死的情况。本组病例未出现皮肤溃疡、坏死的情况，采取皮下隧道抽指针注射的方法，将注射点与穿刺点分隔开，注射压力位于皮下较深的位置，即使硬化剂通过针道外溢，较长的皮下隧道也能分散掉硬化剂，避免对表面皮肤的影响。

综上，无水乙醇灌洗联合聚多卡醇泡沫硬化治疗颈部巨囊型淋巴管畸形效果确切，并发症少，安全性高，值得临床推广应用。但对微囊型或混合型的淋巴管畸形是否具有同样的治疗效果，需要临床进一步探索手术操作技巧及进行更多的病例验证。

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[收稿日期]2023-03-17

本文引用格式：吴雅莹，林文雄，汪城河，等.无水乙醇灌洗联合泡沫硬化剂治疗颈部巨囊型淋巴管畸形的临床分析[J].中国美容医学，2024，33（5）：10-13.