瘤型麻风伴皮肤慢性深在性溃疡一例

邹香菱 付梦晨 周梦飞 余淑珍 何 娜 王 莉 陈洪高 晏洪波 刘博强

中国人民解放军联勤保障部队第九九一医院皮肤科,湖北襄阳,441000

临床资料患者,男,56岁,湖北襄阳人。因“全身散在皮疹7年,四肢溃疡3年”入院。患者诉7年前胸背部出现泛发红斑丘疹,无痛痒不适,未予以处理,近4～5年时有干咳无痰,3年前下肢伸侧出现一绿豆大小水疱,水疱破溃形成溃疡,此后四肢多处出现类似症状,期间就诊于当地诊所和医院,治疗效果不佳,并出现四肢感觉减退和手指关节变形。患者无明确麻风接触史,否认肝炎、结核及麻风等传染病史,否认家族和同村有类似疾病史。

体格检查:生命体征正常,心肺腹部无异常体征;专科体检:头顶头发部分脱落,眉毛、睫毛、腋毛脱落,阴毛减少,双侧上下眼睑正常闭合,无倒睫,鼻部塌陷,双侧耳垂增大增厚,表现为“狮面”(图1a)。乳房女性化增大,胸背部可见泛发暗褐色斑片(图2),双手肿胀,手指关节变形,左手手指部分挛缩(图1b)。双下肢膝盖、小腿伸侧及双足可见数个大小不一溃疡面,约1 cm×0.5 cm～7 cm×5 cm,境界清楚,边缘不规则,表面有脓性分泌物及渗液(图3)。周围神经检查:眶上神经、尺神经、耳大神经等周围神经未扪及粗大,四肢肌力减弱,双上肢肘关节以下浅感觉障碍(痛觉、触觉、温度觉),右下肢大腿中下1/3以下浅感觉障碍,左下肢腹股沟以下浅感觉障碍。

图1 1a: “狮面”容;1b:双手肿胀,手指关节变形,左手手指部分挛缩

实验室及辅助检查:血常规:红细胞计数4.12×1012/L,血红蛋白98 g/L。肝功能:总蛋白61.7 g/L,白蛋白21.7 g/L。尿粪常规、肾功能、血脂、血糖、电解质、凝血功能大致正常,抗核抗体、抗双链DNA、抗核提取物、梅毒、HIV阴性。双下肢脓液分泌物培养:金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌。鼻部CT:双侧上颌窦、筛窦及额窦炎;鼻腔内中下鼻甲消失,鼻中隔偏曲。眼底检查考虑双侧角结膜炎。胸部CT:慢性支气管炎、肺气肿、肺大疱伴双肺少许感染。

组织液涂片查抗酸杆菌:阳性(++++);组织病理示:(前胸皮肤组织)真皮内大量泡沫样组织细胞团块状浸润,可见少量浆细胞,与表皮之间无浸润带(图4a、4b);抗酸染色阳性(图4c)。(右下肢溃疡处皮肤组织)局部皮肤溃疡,真皮显著水肿,弥漫中性粒细胞及淋巴细胞、组织细胞浸润(图5a、5b);血管内皮细胞内可见抗酸染色阳性菌(图5c)。

诊断:1.瘤型麻风伴皮肤慢性深在性溃疡;2.多发周围神经炎;3.双侧角结膜炎;4.低蛋白血症;5.贫血。

治疗:转疾控中心进一步诊治。

讨论本例患者发病时间长,长期未确诊,临床表现多样,眼、鼻、神经系统受累致残,并伴有低蛋白血症、贫血等并发症,结合组织病理及抗酸染色阳性,确诊为瘤型麻风,属于晚期病例。患者以四肢反复溃疡就诊,需与特殊类型的Ⅱ型麻风反应露西奥现象相鉴别。目前普遍认为露西奥现象是由于大量的麻风杆菌在血管内皮细胞内定植导致血管闭塞及免疫反应,再加上炎症反应从而引起一系列临床症状。

本例患者皮肤溃疡经历较长时间,发病初期表现为水疱,逐渐破裂形成溃疡,脓液培养有多种化脓性细菌生长,并且持续扩大,考虑患者发病初期没有坏死性红斑表现,最开始发病不符合露西奥现象,最终诊断皮肤慢性深在性溃疡合并感染。患者鼻腔内中下鼻甲消失,鼻中隔偏曲,鼻腔拭子未查到抗酸杆菌。正确认识麻风的皮肤相关表现,有利于皮肤科医生提高麻风诊断率,及早治疗,减少致残率。