勿将“川崎”当感冒，误诊误治误终身

曹明楠

宝宝持续高热不退，恐怕是大部分家长的共同噩梦—尤其当退热药不能起效时，作为家长的心情更会焦躁到极致。此时，若宝宝还有眼睛和嘴巴红肿的表现，则要小心这可能不是普通的感冒，而是今天我们要说的川崎病或川崎综合征。这种病与普通感冒的症状高度相似，且发病很急，如果没有及时治疗，可能会对心脏造成永久性的伤害—不过，家长也无须太担心，如果治疗及时合理，这种病完全可以治愈！话不多说，今天我们就来仔细了解一下川崎病。

一、什么是川崎病

川崎病（Kawasaki disease），是一种儿童常见的系统性血管炎症性疾病，于1967年由日本川崎富作医生首次做出报告，并以他的名字命名，又名小儿发热性皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）。川崎病病因不明，普遍认为是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变，但未找到直接致病病原体。

川崎病通常在5岁以下的儿童中发生，但也有成人的病例报导。近年来，川崎病的发病率不断升高，在发达国家，该病已取代风湿热成为儿童获得性心脏病的主要原因。

如果只看上述两点，很可能会产生“川崎是疑难杂症”的想法—然而，事实并非如此：川崎病不是疑难杂症，只是因为人们对它的认识不多，容易将其与普通感冒发热混淆，延误了治疗的时机，从而造成不良结局—仅此而已。所以，熟悉川崎病的典型临床表现，及时治疗，非常重要。

二、川崎病的典型临床表现

1.发热

患儿高热可持续数天（通常持续超过5天），体温在38～40℃之间波动，退热药治疗无效。

2.眼红（结膜炎）

双侧球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪。

3.口唇改变

唇红，有干裂，有时带血痂；常有口腔黏膜的变化，如咽峡炎、口腔黏膜疱疹、舌苔剥落；舌乳头突出，充血，呈草莓样舌。

4.皮疹

多形红斑，以躯干多见，可自行消退，部分伴痒感。

5.淋巴结肿大

单侧或双侧颈前三角淋巴结肿大，坚硬有触痛，表面不红，不化脓。

6.手足改变

手掌和足底部红肿、脱皮，手足及指趾呈硬性肿胀。恢复期出现甲床皮肤交界处特征性指、趾大片状脱皮。

除了这些典型症状，川崎病的其他症状还包括关节痛、腹泻、呕吐、腹痛、肺炎和易怒。同时，川崎病可能导致全身性炎症反应，影响多个器官系统，特别是心血管系统—如果未经及时治疗，川崎病还可能导致冠状动脉炎，增加心血管并发症的风险。

三、川崎病的诊断标准

目前，针对川崎病的诊断尚无全行业公认的“金标准”，同时实验室也无特异性的检查，主要以临床症状体征结合全身多系统血管炎的表现及实验室检查来确诊。比如：

（1）完全性川崎病（CKD）诊断遵循“三个五”原则：五岁以下、五天发热、五个表现（一是嘴唇红肿、二是红眼睛、三是手可摸到颈部淋巴结肿大、四是四肢末梢红肿、五是全身皮疹）。若患儿满足以上7项中的任意4项，即为完全性川崎病。

（2）不完全性川崎病（IKD）发病症状不典型，不符合以上“三个五”原则，需完善各项实验室检查，由专科医生综合判断。

另外，心脏彩超在川崎病的诊断中也非常重要。对不明原因发热≥7天且有全身炎症表现的宝宝，应常规做二维彩声心电图检查，若有冠状动脉病变者即可诊断。

四、川崎病的治疗

川崎病急性期治疗的主要目标是抑制炎症反应，降低血栓形成的风险。在川崎病的治疗中，药物起着至关重要的作用。以下是川崎病治疗中常用的药物及其作用：

1.高剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

IVIG是川崎病治疗的首選药物，其是从多个健康献血者的血液中提取的抗体混合物，可以通过静脉输注给患儿。IVIG的作用机制可能包括抑制异常免疫反应、减轻炎症反应和降低心血管并发症的风险。通常推荐给予2 g/kg的剂量，10～12小时持续静脉输注。IVIG的早期应用被认为可以减轻症状、缩短发热持续时间，并降低冠状动脉炎的风险。

2.阿司匹林

阿司匹林是川崎病治疗的重要药物。阿司匹林的使用剂量和时间因个体而异，通常在川崎病的不同阶段有不同的应用方法。在治疗初期，阿司匹林的剂量通常较高，以抑制炎症反应和减轻发热。在炎症得到控制后，剂量会逐渐减少。此外，阿司匹林还可以预防川崎病引发的血管并发症，特别是冠状动脉炎。阿司匹林的初始推荐剂量各个国家不一致，如美国常推荐80～100 mg/（kg·d），日本常推荐30～50 mg/（kg·d），分4次口服给药。在热退48～72小时或治疗14天后，改为小剂量3～5 mg/（kg·d），并持续6～8周；待冠状动脉恢复正常后停用。

3.糖皮质激素

可用于预估IVIG无反应和冠状动脉瘤高风险患儿的初始治疗。

4.其他治疗

有报道指出，英夫利昔单抗、环孢素A、托珠单抗等在治疗川崎病方面有一定的疗效，但需要进一步临床研究。另外，国内外均有报道血浆置换对难治性川崎病有效，但鉴于其应用的风险和创伤，建议在药物治疗均无效情况下再选用。

5.对症治疗

川崎病患儿通常还需要对症治疗，以缓解症状和不适。例如，对于口腔黏膜的变化，可以使用局部消炎药物，如含漱液或漱口液，以减轻疼痛；眼部炎症可以使用眼药水来缓解；关节痛和肿胀可以使用非甾体抗炎药（NSAIDs）来缓解症状。

五、治疗注意事项

在进行川崎病治疗时，需注意以下几个方面：

1.尽早诊断和治疗

早期诊断和治疗川崎病对预防心血管并发症至关重要。如果患儿出现疑似川崎病的症状，应尽早就医并告知医生详细病史和症状，以便及时进行正确的诊断和治疗。

2.个体化治疗

川崎病的治疗需要根据患儿的年龄、病情严重程度、存在的并发症和其他相关因素进行个体化的调整。每位患儿可能需要不同的药物剂量和疗程，因此治疗方案应根据实际情况进行调整。

3.遵医嘱服药，不私自停药

为彻底治愈川崎病，即使患儿出院后，也可能需要进行几个月甚至更久的服药治疗。

4.定期复查

所有川崎病患儿出院后均需定期随诊，首次复诊一般在出院后7～10天，之后在起病约2周和6周时复查超声心动图，以评估冠状动脉受累情况。此外，还需要注意药物的不良反应和副作用，以及预防血栓形成等并发症的发生。谨记做好出院护理，其重要性不低于住院治疗。

六、川崎病的结局

川崎病是一种主要累及中小动脉的血管炎症，可能造成多脏器的血管损伤，如果不及时治疗，20%～25%的川崎病会出现冠状动脉损伤，从而引起冠状动脉的扩张或者冠状动脉瘤，导致冠状动脉狭窄和闭塞，进而发生心肌梗死。有些川崎病对动脉的影响甚至可延长至成年阶段，成为成年后患冠脉疾病的高危因素。

尽管如此，通过早期诊断和适当治疗，大多数患儿都可以康复并避免严重并发症。因此，如果您的孩子出现疑似川崎病的症状，请及时就医，寻求专业医生的建议和治疗。