超声心动图诊断儿童冠状动脉异常起源于肺动脉

陈晔，唐颖*，朱善良，刘慧，杨明

1.南京医科大学附属儿童医院超声诊断科，江苏 南京 210008；2.南京医科大学附属儿童医院放射科，江苏 南京 210008；*通信作者 唐颖 tangying1299@163.com

儿童冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）是儿童先天性疾病中一种少见而严重的畸形，发病率约为0.2%～0.5%，其中左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）约占90%，右冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery，ARCAPA）约占10%[1]。因患儿可出现心肌缺血缺氧、心室肌不同程度梗死等，可导致婴儿期死亡[2]，早期诊断、及时手术治疗至关重要。超声因方便、可重复性高、无辐射等优势，是本病的首选检查方法，但因超声医师的经验差异、图像多样化等原因，目前仍存在一定漏误诊情况[3]，且既往研究多为针对ALCAPA的总结，对于ARCAPA鲜见报道。本研究收集所有ACAPA病例，包括ALCAPA、左冠状动脉前降支异常起源于肺动脉及ARCAPA，总结其超声心动图特点，分析超声漏诊及误诊原因，以更好地提高超声诊断本病的准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2012年1月—2022年2月南京医科大学附属儿童医院25例确诊ACAPA患儿，术前均行超声心动图检查，其中男9例，女16例，年龄1个月～14岁3个月；20例行CT血管三维重建，5例行数字减影血管造影（DSA）检查。纳入标准：①年龄≤18岁；②经CT血管三维重建或DSA诊断证实为ACAPA。根据左、右冠状动脉间侧支循环丰富程度分为婴儿型（侧支循环稀疏）和成人型（侧支循环丰富）。13例合并肺炎、气促等呼吸道症状，9例因心脏杂音就诊，5例胸闷，1例无明显症状，于体检时发现。本研究经南京医科大学附属儿童医院医学伦理委员会批准（202210187-1），所有患儿家属均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Philips iE 33彩色多普勒超声诊断仪，根据年龄及透声情况选择S5-1或S8-3探头。检查时患儿取仰卧位或左侧卧位并保持安静，不能配合者口服10%水合氯醛50 mg/kg（最大剂量≤20 ml）或灌肠镇静。婴幼儿冠状动脉难以显示时采用探头S12-4，频率4～12 MHz。按照胸骨旁、心尖、剑突下、胸骨上窝等部位顺序检查，详细检查各房室、大动脉及各瓣膜发育情况，探查房室连接、心室大动脉连接关系，根据分段诊断法建立诊断。重点应用二维超声多切面观察左、右冠状动脉的起源、走行、分支、冠状动脉与肺动脉的关系，并评估左心室收缩功能；应用彩色多普勒超声重点观察冠状动脉内血流方向及肺动脉主干内有无异常血流信号，于室壁间探查左、右冠状动脉间花彩侧支循环血流情况。

2 结果

2.1 超声正确诊断结果 25例ACAPA患儿中，ALCAPA 23例（92%，图1），其中左冠状动脉前降支异常起源于肺动脉2例；ARCAPA 2例（8%，图2A、B）。超声首诊正确诊断19例，准确率为76%。

图1 女，4个月，ALCAPA。A.左心室长轴切面：左心室扩大，二尖瓣腱索及乳头肌回声增强、二尖瓣关闭不全，舒张期见中量反流，肌壁间见侧支循环的花彩血流信号；B.大动脉短轴切面：右侧冠状动脉明显扩张，左侧冠状动脉显示不清；C.胸骨旁大动脉短轴切面：左侧冠状动脉直接开口于肺动脉右后窦，提示ALCAPA。ALCAPA：左冠状动脉异常起源于肺动脉；RCA：右冠状动脉；AO：主动脉；MPA：主肺动脉；LCA：左冠状动脉；LAD：左冠状动脉前降支；LCX：左冠状动脉回旋支

图2 男，11个月，ARCAPA。A.胸骨旁左心室短轴切面：室间隔肌壁间见左向右侧支循环的花彩血流信号，与图1血流方向相反；B.胸骨旁大动脉短轴切面：右冠状动脉直接开口于肺动脉前窦，稍扩张，肺动脉内可见右冠状动脉逆向灌注的异常血流信号，呈“窃血”征，提示ARCAPA；C.CT血管三维重建图像示右冠状动脉开口于肺动脉；D.ARCAPA术中图。ARCAPA：右冠状动脉异常起源于肺动脉；RCA：右冠状动脉；AO：主动脉；MPA：主肺动脉；RV：右心室

23例ALCAPA的共同超声表现：左心室增大，二尖瓣不同程度反流，其中轻度9例，中度10例，重度4例，主动脉根部未见左冠状动脉开口，右冠状动脉不同程度扩张，室壁间见侧支花彩血流，根据侧支循环丰富程度分为成人型14例，婴儿型9例。其他超声表现：18例显示左冠状动脉主干或分支直接与肺动脉连接，16例显示肺动脉内逆向灌注血流，呈“窃血”征，14例左心室收缩功能减低，左心室心内膜增厚，二尖瓣腱索回声增强。

2例ARCAPA的共同超声表现：2例主动脉根部未见明确右冠状动脉开口，1例左冠状动脉发自左冠状窦并扩张，1例显示欠清。心功能均正常。三尖瓣少量反流。其他超声征象：1例见左冠状动脉-侧支循环-右冠状动脉-肺动脉“窃血”征；1例室壁间见花彩血流，1例左心室稍扩大。2例ARCAPA首诊漏诊，复诊超声左冠状动脉进行性增宽，行CT血管三维重建确诊（图2C）。

2.2 超声漏诊及误诊情况 25例患儿中，超声漏诊1例，为完全型大动脉转位、室间隔缺损、房间隔缺损合并ARCAPA而漏诊ARCAPA。误诊5例，其中1例ALCAPA误诊为扩张型心肌病，1例左前降支异常起源于肺动脉、1例ARCAPA均误诊为肌部多发室间隔缺损，1例ALCAPA误诊为左冠状动脉肺动脉瘘，1例ALCAPA因二尖瓣关闭不全、乳头肌回声增强误诊为二尖瓣单组乳头肌。共漏诊、误诊6例，漏、误诊率为24%。

2.3 其他检查及手术情况 25例患儿最终诊断：ALCAPA 23例，ARCAPA 2例。22例经手术治疗（图2D）及术后积极护理恢复良好，定期随访；2例病情危重术前死亡；1例放弃治疗。

3 讨论

3.1 ACAPA的分型及病理机制 ACAPA是儿童罕见先天性缺血性心脏病，主要包括ALCAPA 及ARCAPA两种类型，既往报道发病率约为10∶1[4]，与本研究中的23∶2相近。本病胎儿期通常很少受影响，产前筛查较为困难，出生后肺循环阻力下降，出现冠状动脉向肺动脉内的逆向灌注，随着侧支循环的建立情况不同而出现不同程度的临床表现。本组9例ALCAPA婴儿型，发病年龄6个月～1岁6个月，由于冠状动脉间侧支循环建立较差，左冠状动脉逆向灌注肺动脉，故发病年龄较早，临床症状较重，多以肺炎、心脏衰竭等症状为主，心功能低于正常，其中2例死亡，早期即出现左心室扩大、心内膜增厚纤维化、二尖瓣病变等非特异性心肌缺血症状[5-6]，与Patel等[7]报道一致，此型需尽早诊断、手术干预。14例符合成人型，由于侧支循环丰富，心肌缺血程度轻，大部分临床症状较轻，多以胸闷、心脏杂音、心电图异常就诊，发病年龄3个月～14岁3个月，心功能正常或略减低，右冠状动脉不同程度增宽，此型患儿可生存至成年，但若治疗不及时，最终可能会死于心力衰竭或心源性猝死。ARCAPA罕见，其病理机制与ALCAPA相似[8-9]，但由于右心室心肌氧耗相对少，婴幼儿期症状不明显，本组2例患儿年龄1个月7天和11个月，心功能均正常，1例体检发现，二尖瓣反流较少，侧支循环丰富，另1例因合并完全型大动脉转位等复杂心脏病、二尖瓣反流多、侧支循环稀疏、发绀症状就诊。ARCAPA侧支循环丰富可以存活到成年，大多呈孤立畸形，但后期仍可出现肺动脉内“窃血”征，可发生心肌梗死、心律失常及猝死等可能，各分型的超声心动图表现与临床症状相符。

3.2 ACAPA的超声诊断价值及漏、误诊原因分析对于冠状动脉疾病的诊断，既往多推荐DSA及CT血管三维重建，可较好地显示冠状动脉走行，但两者均具有放射性，流程复杂，不适合危重患儿；且价格昂贵，婴幼儿需深度镇静，甚至麻醉，使其临床应用受限。超声心动图诊断无辐射、易重复，可直接探查双侧冠状动脉的开口及走行，在术后随访中应用方便，可作为ACAPA的首选诊断方法[10]。本组25例超声首诊正确率为76%，其中ALCAPA型诊断正确率为82.6%，与既往研究一致[11-12]。漏、误诊原因如下：1例ALCAPA初诊误诊为扩张型心肌病，超声显示左心室扩大、收缩减弱，射血分数仅30%，血流缓慢，彩色多普勒探查冠状动脉内血流暗淡，且侧支循环较稀疏显示不清，左冠状动脉发自肺动脉右壁，靠近主动脉左冠状窦形成伪象，导致误诊。2例误诊为肌部多发室间隔缺损，1例复诊诊断为左前降支异常起源于肺动脉，另1例复诊诊断为ARCAPA，考虑患儿初诊时月龄小，临床症状不明显，心腔无明显扩大、心功能正常，仅于室间隔心肌内见多发花彩血流，冠状动脉开口显示差，误诊为肌部多发室间隔缺损。ACAPA的室壁间侧支循环呈舒张期低速血流，峰值≤1.5 m/s，而肌部多发室间隔缺损血流频谱呈收缩期高速血流[13]，峰值≥3 m/s，借此可鉴别。1例误诊为左冠状动脉肺动脉瘘，患儿心功能正常，心脏扩大不明显，舒张期肺动脉侧壁发出细小分流束，因瘘口较小频谱测量不准确，且未关注一侧冠状动脉明显扩张而误诊。1例误诊为二尖瓣单组乳头肌畸形，因ALCAPA患儿左侧冠状动脉灌注差，出现左心增大、二尖瓣乳头肌回声增强、腱索融合和缩短及二尖瓣中量反流等征象，重点考虑二尖瓣疾病而忽略ACAPA的可能，导致误诊[14]。本组漏诊的1例为完全性大血管转位，主动脉位于肺动脉右前方，主动脉与肺动脉间见右冠状动脉，考虑距离较近而造成右冠状动脉发自主动脉根部的假象，此病例诊断难度较大，应多切面扫查。

3.3 ACAPA超声扫查要点 ACAPA的特征性超声表现为一侧冠状动脉开口及走行异常伴对侧冠状动脉扩张、肺动脉内“窃血”现象及室间隔肌壁间花彩血流信号，但因气体干扰等影响，冠状动脉的开口常显示不理想，一些间接超声征象也可以引导诊断[15]，主要包括：①左冠状动脉或右冠状动脉内出现逆向血流；②一侧冠状动脉明显增宽；③二尖瓣关闭不全伴反流；④左心室增大伴心内膜增厚，心内膜弹力纤维增生；⑤心功能不全[16]，尤其当一侧冠状动脉显示欠清，左心明显增大时，应高度警惕，对疑似患儿常规探查主动脉及肺动脉根部切面及室间隔肌壁间血流，注意适当调低血流标尺，冠状动脉显示确实困难时可提示进一步结合DSA、CT血管成像等明确诊断[17]，尽早指导手术，改善预后[18-19]。

3.4 不足与未来方向 本研究纳入样本量较少，尤其ARCAPA病例数较少，涵盖图像特点不够全面，未来可进一步扩大样本量，结合心电图、实验室检查等，更好地探讨本病对儿童心肌功能的影响及超声诊断价值。总之，超声心动图可作为诊断ACAPA的首选检查方法，图像具有特征性，需注意与冠状动脉瘘、扩张型心肌病、心内膜弹力纤维增生症、肌部多发室间隔缺损及二尖瓣发育异常等鉴别[20]，必要时结合放射学检查以提高诊断准确性。