地中海贫血您了解多少

■肖路（福建省邵武市中医院）

地中海贫血（简称地贫）又称海洋性贫血，属于遗传性溶血性贫血。这种疾病的共同特点是：失去珠蛋白基因，导致一种或多种珠蛋白多肽的合成减少或不能产生，成分发生改变。临床表现各异，主要表现为慢性、进行性溶血性贫血。地中海贫血血常规特点是血红蛋白、平均红细胞血红蛋白浓度等降低，所以其属于一种小细胞低色素的贫血。

导致地中海贫血的因素

1.地贫是由于遗传性基因的缺失，造成了一个或多个血红蛋白中的一条或多条珠蛋白链的合成不足,需要及时治疗。如果病情加重，就会出现贫血、肝脾肿大、黄疸、发育不良等症状。

2.地贫患者为了防止病情恶化，日常生活中要多吃一些富含营养的食物，比如鸡蛋、牛奶等，可以补充蛋白质，提高身体的免疫力。同时，还要注意不要食用辛辣、重口味的食物，以免影响身体的正常发育。

3.地贫患者在日常生活中要注意适当补充叶酸和维生素，以免影响身体健康。

地中海贫血的治疗

轻度地贫不需要特别的处理；对中、重度地贫患者，应采用一种或几种治疗方式。

1.输血和去铁治疗

输血和去铁治疗是一种主要的治疗手段。小剂量的红细胞输注方法只能在中度β 地贫治疗中使用，治疗重度地贫时应尽早给予高、中剂量的输血。首先，将浓缩的红细胞注入血液中，然后每24 个星期输入10～15 毫升/千克的浓缩红细胞，保持血红蛋白的水平大于90～105 克/升。但该方法易引起铁血黄素沉淀症，因此，必须联合应用铁螯合剂。

2.铁螯合剂

常用的去铁胺能促进排泄，但对消化道铁的吸收没有明显的抑制作用。通常在使用一年或10～20个单位之后，进行铁含量测定。也可以用红色细胞的悬浮物缓慢注射。去铁胺一般不会引起太大的不良反应，如果长期服用可能会引起白内障。

3.切除脾

对H- 型和中度β- 地贫患者进行脾切除手术是有效的，但对重度β 地贫治疗效果不佳。脾切除会导致免疫功能下降，应在56 岁以上进行，并严格掌握其适应症。

4.造血干细胞移植

异体造血干细胞移植是治疗严重地贫的一种有效方法。对于重度地贫患者，若能找到与HLA 匹配的造血干细胞捐献者，将是首选的治疗方案。

地中海贫血患者吃什么比较好

1.食物方面：多吃一些富含蛋白质的蔬菜、水果、瘦肉、菜汤等，补充身体所需的营养，还可以补血，要避免食用含铁量高的食物。

2.药物方面：

（1）服用去铁的药物。在有黄疸、全身乏力、发育不良的情况下，可以服用地拉罗司分散片、去铁酮片、注射用甲磺酸去铁胺等。

（2）服用活化基因的药物。使用维生素C 片、羟基脲片、沙利度胺片等化学药物来改善地贫，切记不能擅自增加或减少药量，否则会影响治疗效果。

如果你有贫血的症状，需要立即到医院进行专业的检查。不要盲目使用药物，因为这可能会对你的身体造成伤害，尤其是地中海贫血，危险程度更高。