1例妊娠合并促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征患者的围手术期护理

肖 娟 彭柳艺 余自娟 任 伟 蔡文智

库欣综合征(Cushing′s syndrome,CS)又称皮质醇增多症,是由多种原因引起肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素所致[1]。促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征是一种独立的少见类型[2]。临床上,妊娠合并促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征极为少见,会引发高血压、糖尿病、先兆子痫甚至死产等并发症,孕妇及胎儿安全均受到影响[3]。肾上腺瘤是促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征最常见的原发病因[4]。目前,对其最有效的治疗方式为手术治疗[5]。围术期的治疗和护理对孕妇和胎儿的安全起着至关重要的作用。笔者所在医院收治了1例妊娠合并促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征患者,经过手术和精心护理,患者恢复良好。现将围手术期护理经验总结如下。

1 病例简介

患者,女性,34岁,宫内孕22+6周,2022年1月8日因“头晕、视物模糊,妊娠高血压”来院就诊。患者妊娠期有高血压,自行口服拉贝洛尔150 mg,3次/d,血压控制欠佳,监测尿蛋白++。本次就诊以“高血压并发子痫前期;G3P1单活胎”收入产科病房。患者面部及双上肢水肿,呈满月脸,颜面及前胸壁痤疮,四肢肌肉萎缩,皮肤淤斑,腹部宽大紫纹。查体:血压190/120 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg),胎心音140次/min。产科B超显示:宫内妊娠,单活胎,臀位,孕20+6周,预估胎儿小于月经孕周。胎儿大脑中动脉阻力低于正常,脐动脉血液灌注指数高于大脑中动脉,提示胎儿发育受限。根据妊娠期高血压疾病诊治指南(2020)[6]诊断为重度子痫前期。立即进行专科救治,密切监测生命体征、胎心音,给予鼻导管吸氧2 L/min,开放静脉通道,静脉输注硫酸镁注射液;血钾2.59 mmol/L,立即缓慢静脉滴注氯化钾溶液,且口服氯化钾溶液40 mL(分4次口服,每次10 mL)联合补钾;口服拉贝洛尔降血压,但血压控制不佳,夜间血压波动较大,最高达193/118 mmHg,为继发性高血压,指导患者加服硝苯地平片降压。实验室检查结果提示:血清皮质醇昼夜节律消失,血清促肾上腺皮质激素(ACTH)<5 pg/mL,24 h尿游离皮质醇(UFC)>正常上限5倍。初步诊断为促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征[7]。2022年1月13日转泌尿外科诊治,给予小剂量地塞米松抑制试验不被抑制,进一步确诊为ACTH非依赖性库欣综合征。肾上腺磁共振平扫结果显示:右侧肾上腺占位性病变,大小为27 mm×22 mm,考虑右侧肾上腺腺瘤;垂体MRI扫描未见异常。经多学科会诊讨论后决定行手术治疗,患者于2022年1月18日行腹腔镜右侧肾上腺瘤切除术,手术顺利。经过精心治疗和护理,患者恢复良好,术后第6天康复出院,随访6个月预后良好。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 妊娠高血压的管理

脑血管意外是子痫患者死亡的最常见原因。该患者的动态血压监测显示:昼夜血压变化曲线形态呈反杓型,夜间规律高血压,最高血压达193/118 mmHg。因此,要积极降血压以预防脑血管并发症。(1)维持目标血压。该患者处于妊娠中期,为保证子宫胎盘血流灌注[6],降血压过程力求平稳,血压波动幅度不可过大,力求维持较稳定的目标血压(130/80 mmHg),鉴于患者既往血压控制欠佳,遵医嘱调整用药量,给予拉贝洛尔片200 mg口服,3次/d,服药后30 min复测血压,若血压仍>160/110 mmHg,追加硝苯地平片10 mg 口服,2次/d,10～20 min监测血压,直至血压下降至目标值,后续联合应用拉贝洛尔片+硝苯地平片,以稳定降压。用药调整后,患者血压波动于130～150/80～100 mmHg。(2)减轻左心负荷。长期高血压易增加左心负荷。该患者入院时,B型利钠肽前体(Pro-BNP)3 230 ng/L;乳酸脱氢酶(LDH)387 U/L。心脏彩超示:室间隔及左室壁增厚。遵医嘱予螺内酯片40 mg口服,2次/d,监测尿量、尿蛋白和水电解质变化,每日评估患者的水肿严重程度和变化。患者入院后第4天,Pro-BNP降至920 pg/mL,水肿较前减轻。(3)用药安全管理。密切监测患者生命体征变化,加强巡视并及时处理高血压情况,向患者讲解规律服用降压药的重要性。同时,在服用降压药后谨防一过性低血压,讲解预防跌倒相关措施,避免患者发生晕厥、跌倒、流产等不良后果。(4)保持大便通畅。遵医嘱给予患者乳果糖口服溶液15 mL口服, 2次/d,预防便秘,避免腹压增加、血压升高,加重心脏负担,诱发心脑血管意外。该患者住院期间血压控制较稳定,未发生脑血管意外事件。

2.1.2 预防子痫的护理

该患者入院诊断为妊娠高血压并发子痫前期,极易诱发子痫,危及孕妇和胎儿的安全[8]。子痫的预防、早期识别、及时正确处理是关键,综合评估后,制定如下干预措施。(1)药物预防。遵医嘱给予5%葡萄糖注射液100 mL+硫酸镁注射液5 g快速静脉滴注冲击治疗后,改为5%葡萄糖注射液100 mL+硫酸镁注射液15 g静脉泵入维持治疗。每天评估患者病情变化,重点关注血液中镁离子浓度变化,每1 h评估患者膝跳反射、尿量和呼吸频率,警惕硫酸镁中毒。床旁备急救药品和物品。密切观察患者病情,注意识别子痫早期症状,如头痛、视物障碍、上腹部疼痛等,一旦出现上述症状,立即启动应急预案进行对症处理。(2)减少刺激、充分休息。安排患者住单人病房,光线宜暗淡或避光,戴眼罩,降低监护仪音量至患者可接受范围。治疗及护理操作尽量集中进行,动作轻柔,避免不良刺激,保证患者充足睡眠。通过积极的预防和护理,该患者未发生子痫。

2.2 术中护理

2.2.1 个体化体位安置

腹膜后腹腔镜下肾脏手术患者,其手术体位首选升桥侧卧位(屈曲侧卧位)。而该例患者处于妊娠中期,不宜沿用传统体位,因此对手术体位进行个体化改良:在常规侧卧位基础上不垫腰桥,不折床,手术床平面处于水平180°,避免过度牵拉压迫腹部危及胎儿安全;禁止使用挡板,防止腹部受压,左腹部下垫15°斜坡啫喱垫,承托腹部;背部近腋处、髋部用压敏胶布固定,将布带两端固定在手术床的固定杆上,胶布与皮肤接触部位用棉垫隔离保护,暴露术野、稳定患者体位,防止坠床。

2.2.2 多学科协作管理

该患者在行肾上腺瘤切除术时,全程由产科医生监护指导。麻醉诱导前,产科医生听诊胎心音并记录基线数据,待手术体位摆放妥当后,产科医生再次评估胎心音,并建立连续胎心监测。术中如有异常情况,及时判断处理。该患者术中胎心音波动于120～140次/min。

2.2.3 精准补充激素

库欣综合征患者在肾上腺切除手术后,皮质醇由术前分泌过多突然转为分泌匮乏,肾上腺皮质激素水平波动大,如不及时补充糖皮质激素,很容易导致肾上腺皮质功能不足,出现高热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、脱水、血压下降、心动过速、嗜睡甚至昏迷等症状[9]。库欣综合征患者一侧肾上腺瘤切除后,出现肾上腺皮质功能不足,要立即补充氢化可的松。患者在术中阻断肿瘤血供时,给予静脉滴入0.9%氯化钠注射液500 mL+氢化可的松注射液100 mg,同时密切监测患者生命体征,应用血管活性药物去氧肾上腺素、肾上腺素、阿托品,动态调整血压;优化容量管理,根据每搏量变异度[10]、血乳酸、血压、尿量等指标评估患者的容量状态[11]。患者术中补液2 200 mL,其中晶体1 700 mL、胶体500 mL,尿量900 mL。血压130～140/80～90 mmHg,呼吸90～100次/min,每搏量变异度5%～8%,血乳酸1.9 mmol/L。患者生命体征平稳,容量适宜,术后顺利拔除气管插管。

2.3 术后护理

2.3.1 预防肾上腺危象

该例患者切除一侧肾上腺后,导致肾上腺皮质激素分泌不足;手术创伤的应激,妊娠期激素需求增加,进一步加剧肾上腺皮质功能不全,极易诱发肾上腺危象[12]。针对该患者的特点制定护理措施如下。(1)激素替代治疗。目前认为妊娠期库欣综合征患者应用氢化可的松替代治疗的剂量在妊娠早期、中期与非妊娠女性相同[5]。手术后当天,给予0.9%氯化钠溶液500 mL+氢化可的松100 mg静脉滴注[12];术后第1天,给予0.9%氯化钠溶液250 mL+氢化可的松50 mg静脉滴注;术后第2天,给予0.9%氯化钠溶液250 mL+氢化可的松25 mg静脉滴注;术后第3天,遵医嘱调整为醋酸氢化可的松片40 mg口服,之后逐渐减量至醋酸氢化可的松片10 mg口服,维持此剂量至出院。(2)严密观察用药反应。由于肾上腺危象的临床表现缺乏特异性,加之妊娠期激素的改变,妊娠期间的乏力、恶心、呕吐等症状的重叠,使得妊娠期肾上腺危象的诊断尤为困难[13]。遵医嘱及时、正确给药,术后当天持续监测患者生命体征和胎心音变化,询问患者主观感受,当患者出现无法解释的脱水、低血压、休克、腹痛、低血糖、高热或低体温等肾上腺危象表现,立即遵医嘱静脉注射氢化可的松,同时抽血查ACTH、皮质醇,给予对症支持治疗。在替代治疗过程中,根据患者血清皮质醇昼夜节律,选择上午8时抽取血标本送检,及时了解激素水平,为药物治疗提供参考。该患者术后第4天皮质醇16.49 μg/dl,ACTH 1.07 pg/mL,激素水平恢复正常,未发生肾上腺危象。

2.3.2 个体化快速康复护理

结合患者病情制定个体化快速康复护理方案。(1)多模式镇痛。术后对患者给予预防性镇痛,予舒芬太尼+地佐辛+昂丹司琼镇痛泵联合使用,同时静脉注射间苯三酚解痉止痛,避免疼痛引起子宫收缩。每日对患者进行疼痛评分,患者术后疼痛评分为0～2分,属轻度疼痛。(2)预防深静脉血栓形成[14]。该患者术后第1天,下肢静脉B超示双下肢静脉通畅无血栓,查D-二聚体1.21 μg/mL,纤维蛋白原4.39 g/L,Caprini风险评分为6分,属于血栓高风险[15]。协助患者抬高床头30°,每2 h翻身活动1次,每4 h按摩双下肢30 min,以促进血液循环,同时指导患者做踝泵运动,10～20次/组,8～10组/d。术后第1天对患者行下肢气压治疗,2次/d,20 min/次。同时,指导患者行直腿抬高锻炼,10 s/次,20～30次/组,5～8组/d,责任护士查房时监督锻炼情况;术后第2天护士和家属协助患者由侧卧位过渡到半坐卧位,观察患者无不适,协助患者于床边取坐位,再过渡到床边站立活动。

2.3.3 心理护理

该例患者为妊娠合并促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征,病情复杂且危重,威胁自身和胎儿的生命安危,导致患者情绪紧张、焦虑。因此,在护理过程中应特别关注患者的心理状态,与患者沟通取得信任,了解患者的不适并积极解决;向患者讲述恢复良好的病例进行正性教育,缓解患者忧虑;实施音乐疗法,指导患者听宁静、舒缓的轻音乐,2次/d,30 min/次;同时鼓励亲人多给予陪伴,家庭成员共同面对疾病时,可提高患者心理弹性。

2.3.4 延续性护理

库欣综合征患者手术治疗后需密切随访,其目的是调整激素替代治疗剂量、肿瘤有无残留、疾病是否复发以及并发症的监控[7]。告知患者随访的重要性,重点强调糖皮质激素的具体服用剂量、方法,叮嘱切不可擅自停药或减少糖皮质激素用量。指导患者居家自行监测血压、血糖变化,2次/d,指导其就近去社区卫生服务中心监测胎心音及复查B超。出院后2周电话随访,患者血压及血糖恢复正常水平,手术切口愈合良好;1个月随访患者各项生化指标已接近正常水平;3个月随访患者自述体力恢复正常;术后6个月随访,患者各项指标恢复正常,预后良好。

3 小结

妊娠合并库欣综合征发病罕见、对母胎危害大。该例患者处于妊娠中期,合并促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征,其本身的生理变化加之合并的病理改变,进一步增加围手术期护理的难度。术前做好高血压的治疗和护理、预防子痫;术中多学科协作管理、制定个性化手术体位管理方案、精准补充激素;术后预防肾上腺危象、积极落实个体化加速快速康复护理、给予正性心理护理及延续性护理、促进患者康复,保障母胎安全。