免疫缺陷合并脓毒血症致右手坏疽性脓疱疮患儿护理1 例

春晓 龚媛媛 李敏

作者单位:510623 广东省广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室

原发性免疫缺陷病（PID）是一组由基因缺陷导致的免疫功能异常为特点的临床综合征，在起病时或病程中多伴有皮肤症状[1-2]。皮肤是原发性免疫缺陷病最常受累的器官之一，也是最直观的症状，往往是早期识别免疫缺陷病的重要临床表现[3]。PID 相关的皮肤改变包括皮肤软组织感染（如真菌、细菌和病毒感染）、湿疹样皮疹、冻疮样皮疹、荨麻疹样皮疹、鱼鳞样皮疹、红皮病、皮下出血、脓疱型银屑病或其他自身免疫/自身炎症和蛋白酶活性相关皮肤症状等[1-2]。PID 引发的脓毒血症意味着感染的严重性和全身性，且PID 患儿的皮肤感染较正常人症状表现更加严重，病程迁延，治疗效果不佳，且易反复[4]。本例为1 例PID 合并严重脓毒血症致右手坏疽性脓疱疮的患儿，经过制订符合患儿病情的分阶段创面管理方案以及数次清创与功能性敷料换药，伤口愈合，现报告如下。

1 病例介绍

患儿，女，2 岁2 个月，主因“发热、皮肤破溃化脓2 周余，加重2 d”于2020 年8 月3 日17:00收入院。入院诊断：①免疫缺陷待查；②脓毒血症；③支气管肺炎；④呼吸衰竭；⑤躯干皮肤感染（全身皮肤）；⑦G-6-PD 缺乏。患儿在新生儿期因“①新生儿败血症；②肠炎；③休克；④脑室出血；⑤遗传代谢病待查”住院，予抗感染、抗休克、抗癫痫治疗后好转出院，后生长发育正常。父母均体健，患儿哥哥1 岁余龄时因“①脓毒血症；②多器官功能障碍；③大疱性鱼鳞病样红皮病；④免疫缺陷待查；⑤营养不良”，抢救无效过世。患儿入院前1 个月开始发热（39 ℃以上），外院查血常规，感染指标高，三系降低，建议到上级医院就诊，家属未就诊，逐渐出现躯干及四肢皮疹，瘙痒，抓挠后皮疹处出现破溃化脓、瘀点瘀斑、结痂等。入院前1 周再次出现发热（39 ℃以上），于我院急诊就诊，三系降低未见改善，躯干及四肢皮肤破溃较前加重，建议转血液肿瘤科治疗，家属拒绝。入院前1 d 再次发热（38.9 ℃），急诊再次就诊后收治入院，我院就诊查血常规示感染指标高、三系低，气促、呼吸费力，躯干及四肢皮肤破溃较前加重，全身散在红色斑丘疹、黑色焦痂、破溃化脓等。入院第1 天仍发热（39 ℃）、气促加重转儿童重症监护室（PICU），转入时患儿神志清楚，自主体位，表情痛苦，反应差，呻吟呼吸，双侧瞳孔等圆等大，直径3 mm，对光反射灵敏；体质量8.5 kg，身长64 cm，BMI18.4；体温39 ℃，心率171 次/min，呼吸70 次/min，血压113/54 mmHg。入室后立即予气管插管机械通气，扩容、抗感染、血管活性药物改善循环等对症支持治疗。治疗期间反复输注红细胞悬液、血小板、人血白蛋白、免疫球蛋白等药物支持治疗，根据体温、感染指标、病原学检查结果不断调整抗感染药物治疗方案，入院第15 天，患儿反复发热症状好转，感染指标下降，凝血功能较前好转，继续给予药物支持和抗感染治疗。入院第40 天，患儿病情较稳定，感染及凝血功能均较前好转。入院第55 天，患儿双肺感染较前加重，双肺进行性破坏，多发肺脓肿、肺气囊产生，血常规三系进一步降低，给予胸腔闭式引流、输注血制品等对症治疗。入院第75 天，患儿出现血尿，全身皮肤出血点增多，血压及血氧饱和度进行性下降，经调整血管活性药物、调整呼吸机参数、输注血制品等治疗后无明显改善。入院第76 天，患儿血压及血氧饱和度再次出现进行性下降，家属经过慎重考虑后放弃治疗，患儿最终死亡。

2 护理

2.1 护理评估

2.1.1 全身评估 患儿入院第2 天伤口小组首次接诊时，患儿在芬太尼、咪达唑仑持续静脉输注维持下，处于浅镇痛镇静状态，体温36.5 ℃，心率102 次/min，机械通气辅助下呼吸频率50 次/min，脓毒性休克状态，于持续多巴胺、去甲肾上腺素持续静脉输注维持下血压85/42 mmHg。营养状况评估正常，处于同年龄同性别患儿的25%～75%，四肢皮下脂肪层正常，皮肤弹性可，暂禁食，血清白蛋白正常。患儿合并肺部感染、脓毒血症、三系降低、G-6-PD 缺乏等，C 反应蛋白＞200 mg/L，红细胞计数2.18×1012/L，白细胞计数0.1×109/L，血小板计数12×109/L，血红蛋白61 g/L。全身皮肤稍苍黄，全身散在红色圆形皮疹，皮疹中心可见点状黑色结痂，全身可触及散在淋巴结，四肢有多发小面积皮肤破溃化脓，部分结痂，皮温高，破溃处周围皮肤红肿。请皮肤科会诊，血培养示金黄色葡萄球菌感染，建议使用莫匹罗星软膏外涂破溃处抗感染[5]。患儿家庭经济状况较差，但家属对伤口治疗表示支持。

2.1.2 局部评估 伤口小组首次伤口评估见右上肢肿胀较左侧明显，皮温较高；右腋窝下可触及一肿大淋巴结，约5 cm×5 cm。右手背可见一2.8 cm×3.2 cm 表面凹凸不平、100%黑色焦痂覆盖的伤口，为全身最大面积伤口；伤口边缘形状不规则，未见渗液，触及无波动感，未闻及明显异味；周围皮肤红肿，手指更明显，皮温高，手臂严重肿胀；疼痛评估应用FLACC 评分法，安静及处理伤口时评分均为3 分（轻微不适），予持续芬太尼镇痛。

2.2 分阶段创面管理

2.2.1 早期缓慢清除坏死组织，局限感染灶，防止扩散 通过对患儿的全面评估，确定早期伤口护理难点在于全身情况较差，凝血功能差，全身感染严重，治疗护理以全身支持治疗挽救生命为主，伤口保守处理避免出血，局部抗感染预防感染灶继续扩大。右手背伤口请骨科专科会诊，考虑伤口面积较大且有坏疽，深度未知，若手术探查有截肢可能，但患儿基础情况差、凝血差，目前无手术条件，建议保守治疗。所以右手背伤口选择持续予碘伏湿敷及10%聚维酮碘乳膏外涂抗感染，每日换药。入院第16 天，伤口大小约4 cm×3.5 cm×0.5 cm，部分焦痂脱落可见75%创面基底红色，25%黑色焦痂覆盖，伤口边缘形状不规则、肿胀，渗液为血性，稍黏稠，伤口触及易出血。查血常规凝血功能较前好转，且已输注血制品改善凝血功能，遂右手背予镊子保守锐性清创，后以10%聚维酮碘乳膏持续湿敷。本例患儿对于伤口敷料的选择也有一定的局限性。因患儿存在G-6-PD 缺乏，不能使用含磺胺的银离子等敷料，且患儿家庭经济条件较差，当前全身治疗花费已较大，所以使用价格较低廉的聚维酮碘乳膏抗菌抑菌、软化焦痂缓慢清创。聚维酮碘具有较好的抗炎、止痛的疗效，能够促进创面的肉芽生长，促进皮肤组织在生长过程中的DNA、RNA 的生产，缩短创面愈合的时间，而10%聚维酮碘软膏对常见的感染性创面具有较好的抑菌作用[6]。

2.2.2 后期创造湿润环境，渗液管理，促进愈合患儿伤口创面后期的护理重点包括预防感染、渗液管理、预防出血等，可应用功能性敷料促进伤口愈合；同时也应密切观察，早期识别伤口感染。患儿为原发性免疫缺陷，肺部感染难以控制，不断加重，但伤口创面后期未出现明显感染。创面一级敷料应用藻酸盐，创造微酸无氧或低氧、适度湿润的伤口环境，促进坏死组织的溶解，促进生长因子释放，刺激细胞增殖，加快表皮细胞的再生和爬行，同时缓解伤口疼痛[7]，部分可释放钙离子，促进凝血酶原激活物的形成，加速止血。二级敷料使用标准型水胶体敷料，如渗液量较少且出血减少，可仅使用水胶体敷料覆盖，保证湿性愈合的环境，同时吸收渗液维持湿性平衡，促进创面肉芽组织生长和爬皮。入院第44 天，患儿病情较稳定，感染及凝血功能均较前好转；患儿右手背伤口3 cm×2.5 cm×0.3 cm，表面凹凸不平，创面基底75%红色，25%黄色，无明显渗液，创面触及易出血；伤口边缘形状不规则，部分上皮边缘内卷，右手臂红肿较前明显消退，干燥脱屑，皮温正常；两次伤口脓液细菌真菌培养显示无菌生长。以镊子去除坏死组织，碘伏和生理盐水依次清洗创面，纱布拭干创面，予藻酸盐填塞伤口，表面予水胶体敷料覆盖。换药频率以渗液及伤口情况按需调整，一般3 d 换药1 次。入院第65 天，患儿右手背伤口面积1.5 cm×1 cm，创面基底表面平整，100%红色；渗液为黄色伴少许血性，稍黏稠，湿润状态；周围皮肤部分色素沉着，干燥脱屑，右手臂无红肿，皮温正常。予清洗创面，拭干后以标准型水胶体敷料覆盖。入院第69 天，患儿右手背伤口0.7 cm×0.5 cm，创面基底表面平整，100%红色，渗液少，湿润状态；周围皮肤部分色素沉着，干燥脱屑，皮温正常。入院第73 天患儿右手背伤口已完全愈合。创面分阶段管理要点为采取保守治疗与积极干预相结合，循序渐进地进行综合管理。前期患儿治疗以稳定病情为主，创面采用保守治疗，后期病情稳定应用功能性敷料采取清创、降低细菌负荷、渗液管理等“创面床准备”方法处理。功能性敷料可以为创面提供密闭或半密闭湿性环境，能有效控制液体渗出，促使创面角化细胞增多，提高上皮细胞再生能力；其材质利于新生上皮爬行扩展，揭除敷料时不会损伤新生肉芽组织[7]。

2.2.3 减少右上肢肿胀，缓解皮肤干燥 患儿入院第16 天右手臂红肿较前加重，皮温高，行腋窝彩超及CT 均见淋巴结肿大，部分脓肿形成，淋巴结活检考虑免疫缺陷病相关淋巴结改变；抬高患肢，予硼酸溶液湿敷，减轻肿胀，肢体干燥处外涂鱼肝油软膏。入院第25 天患儿右手臂红肿较前明显消退，皮温正常，皮肤干燥脱屑；继续抬高右上肢，干燥处外涂鱼肝油软膏。患儿四肢其他部位可见多发点状皮肤破溃化脓，部分已结痂，使用莫匹罗星和10%聚维酮碘乳膏持续外涂，逐渐愈合。

2.3 全身治疗

PID 患儿全身治疗核心是提高其生存质量，因此对于皮肤感染的治疗要求较高。抗感染治疗总原则包括：早期识别症状，准确定位感染部位，通过影像学、血培养和组化等检测来确定感染病原[8-9]。本例患儿病程长，迁延不愈，且合并较多基础病，全身抗感染治疗方案根据体温、病原学结果及感染指标不断调整。创面管理必须建立在全身治疗的基础上，一项对慢性伤口愈合的影响因素研究[10]也指出，血红蛋白水平和皮肤状态是其独立的预测因子。另外，当营养不能满足机体需要时，会引起机体免疫功能低下，机体修复和维持自身稳定的能力也随之下降，伤口不易愈合，皮肤屏障功能减弱，增加了皮肤损伤的风险[11-12]。本例患儿感染重、凝血较差、三系均显著下降，需在做好气道护理、全身抗感染，血管活性药物改善循环、输注红细悬液、血小板、免疫球蛋白、人血白蛋白等支持治疗的基础上，不断评估患儿全身情况。另外，为患儿提供最佳照护应结合最佳证据、患儿及其家属的意愿以及医护的经验能力等。本例患儿家庭经济条件较差，并且有G-6-PD 缺乏症，在创面管理方案选择上应考虑患儿经济因素及疾病因素。

3 小结

本例患儿为1 例免疫缺陷合并脓毒血症致右手坏疽性脓疱疮，且合并G-6-PD 缺乏、肺部感染、呼吸衰竭等，感染指标高、血液三系低。经过制定符合患儿病情的分阶段创面管理方案，保守换药和清创相结合，遵循预防感染、渗液管理、预防出血等创面处理原则，以及数次清创与功能性敷料换药，伤口愈合。虽然患儿因基础疾病预后较差，免疫缺陷使感染难以控制，死亡难以避免，但最终全身面积最大的右手背伤口愈合，治疗期间避免了截肢、手术、植皮等更大的有创操作，不仅减轻了患儿痛苦，缓解其临终不适，也给予家属一定心理安慰。