先天性完全并指畸形矫正术后继发畸形的诊疗策略

裴蛟淼，张娟，窦文婕，陈永军，张仔昂，宋保强

（空军军医大学第一附属医院整形外科，陕西西安，710032）

先天性并指畸形是一种由肢体分化障碍导致相邻手指皮肤软组织相连的手部畸形[1,2]，发病率约为0.2‰～0.3‰[3,4]，男性发病率约为女性的两倍[5,6]，可单独发生或合并其他遗传性疾病构成综合征[7-10]。根据皮肤软组织的相连程度分为完全性和不完性并指，若伴有骨相连的则称为复杂并指。并指畸形严重影响患儿手部外观及功能发育，患儿家长也承受着巨大的心理压力、对畸形的早期矫正有着迫切的心理需求和较高的期望值[11,12]，但术后因局部病理性瘢痕所致的继发畸形也时有发生，特别是治疗难度相对较大的完全性并指，其特点在于指间皮肤由末端指节延续至掌指关节、先天指间皮肤缺失量大，指蹼结构消失或伴不同程度的骨质相连[13]。分指术中指侧方遗留创面大或伴有骨外露，局部皮瓣无法完全予以覆盖，需联合皮片移植修复，若皮片受创基条件欠佳、术后制动不良、手术操作不当等因素影响发生坏死，后期不同程度瘢痕挛缩、指蹼爬移也会随之出现，局部继发畸形对患儿手指功能发育也会造成不良影响，所以分指术后继发畸形的早期诊治至关重要。本课题组回顾分析近9年完全性并指矫正术后瘢痕挛缩及指蹼爬移的诊疗方法和效果，总结相关经验为临床治疗提供参考。

1 资料和方法

1.1 临床资料

回顾性分析2010年1月至2018年12月空军军医大学整形外科收治的先天性完全并指术后继发畸形患儿临床资料，记录随访情况，归纳并发症特点，总结手术方法和术后恢复情况。纳入标准：先天性完全并指患儿术后出现指体瘢痕挛缩畸形；手指运动功能受限；出现II 度以上指蹼爬移；患儿家属同意手术并签署知情同意书。排除标准：不完全性并指畸形；骨相连的复杂并指；合并多指、Poland 综合征、Apert综合征、Pfeiffer 等综合征者；首次分指手术出现伤口感染、皮片坏死或局部皮瓣血运障碍者；严重先天性心脏病或心肺功能不全者；患儿无法配合治疗或家属不同意手术方案者。本研究已参考赫尔辛基宣言，患者及家属均知情同意。

1.2 手术方法

1.2.1 术前准备

入院前给予胸部X 光片、心电图、心脏彩超及血尿便常规检查，排除严重心肺疾病，确认2周以上无上呼吸道感染，行手部正斜位X 光片。麻醉方式：全身麻醉联合指根神经阻滞麻醉。

1.2.2 瘢痕挛缩及指蹼爬移矫正

患儿取仰卧位、全麻后患肢外展。沿指体瘢痕挛缩带及两侧标记连续对偶三角形皮瓣（连续Z成形术）（图1A ），以爬移指蹼挛缩带为轴按“五瓣法”设计手术切口（图1B,C ）。止血带驱血后沿设计线切开瘢痕及皮肤组织，注意保留一定的皮瓣厚度、避免伤及真皮下血管网，彻底松解瘢痕同时需保护血管神经束。瘢痕松解后将皮瓣交错对合，部分患儿存在少许遗留创面给予小面积全厚皮移植覆盖。松开止血带、伤口止血后6-0丝线全层缝合。

图1 指体瘢痕松解及指蹼成形示意图 A 指体采用连续Z 成形术完成瘢痕松解、畸形矫正；B-C 利用“五瓣法”进行指蹼的松解与成形。

1.3 包扎及术后治疗

伤口缝合完毕后给予油纱覆盖，若联合皮片移植者植皮区用小片无菌湿纱布适度加压。无菌纱布填充各指间，绷带包扎手指至伸直分指位，植皮者石膏托跨腕关节固定于掌侧面。围手术期24小时内给予静滴抗生素抗感染治疗，患肢制动并观察指端血运，仅皮瓣转移的患儿术后3天拆除外层敷料伤口换药，植皮者术后7-10天打开敷料并同时拆线。

1.4 术后瘢痕管理和功能锻炼

缝线拆除后一周开始手术切口均匀涂抹适量硅酮凝胶。指蹼处伤口将自粘性硅凝胶敷料贴于表面，如出现皮肤泛红、瘙痒等不适可间断使用，每天使用时间从4小时开始逐渐延长至20小时以上。如出现皮肤严重红疹或水泡可暂停使用，待症状缓解后继续使用。外层佩戴定制弹手套套或分指支具，治疗时间不少于1年。

1.5 随访及功能评价

术后1、3、6、12、24月随访，随访方式以面诊为主，结合微信及视频电话方式，观察患指形态、瘢痕状态、屈伸功能、指蹼高度。瘢痕评价采用温哥华瘢痕量表（Vancouver Scar Scale,VSS ）[14]，（表1）,从瘢痕的厚度、色泽、质地以及色素沉着情况记录并评分，评分越高瘢痕增生越重。指蹼爬移按指蹼高度衡量并分为0-4度[15]，0度：指蹼柔软，与相邻或健侧指蹼等高；I 度：指蹼增厚、宽度变窄但高度正常；II 度：指蹼高度位于指蹼基底部至第一指间关节1/3处；III 度：指蹼高度位于指蹼基底部至第一指间关节2/3处；IV 度：指蹼达第一指间关节处（图2）。手指活动度采用美国手外科学会制定的总活动度（Total Active Movement,TAM ）来衡量[16]，优：活动范围正常，良好：正常>TAM≥健侧活动度75%，尚可：健侧活动度75%>TAM≥健侧活动度50%，差：健侧活动度50%>TAM 。

图2 指蹼爬移分度示意图 由指蹼基底部向指间关节处划分绿色、蓝色、紫色、红色四条线，分别代表0-1 度,2 度,3度和4 度。

表1 温哥华瘢痕量表各项指标及评分

2 结果

2.1 整体结果

本研究纳入先天性完全并指术后出现指体瘢痕挛缩或伴有II 度以上指蹼爬移患儿16例，男性12例，女性4例，单侧13例、双侧3例，共19个并指。纳入病例中均有不同程度的1、2指间关节屈曲，伴有掌指关节屈曲畸形者5例，II 度以上指蹼爬移8例，初次手术与二次手术间隔时长：6月～14年；指体瘢痕松解后行连续Z 成形术，五瓣法矫正8例指蹼爬移，遗留创面联合皮片移植6例。受累手指：中、环指并指14个，环、小指并指3个，示、中指并指2个。术后随访12-24月，未发生伤口感染、裂开、皮瓣血运障碍、皮片坏死，手指形态良好，无屈曲或严重的旋转畸形，重建指蹼发生II 度指蹼爬移者1例，术后1年给予瘢痕松解、Z 成形术得以矫正。切口瘢痕色泽与正常皮肤接近、为正常～粉红之间，瘢痕高度≤2mm，质地介于柔软～柔顺。VSS评分：9例≤4分，6例5分，1例6分。TAM 评级：优秀：5例，良好：8例，尚可3例。各手指均未发生再次挛缩畸形及运动功能障碍。

2.2 典型病例

男性患儿2岁4月以先天性左手4-5指并指畸形收入我科，查体见左手4-5指由指端向指根部皮肤软组织完全相连，指蹼结构消失（图3A,B）。第4指呈屈曲并尺侧偏斜位，第一指间关节受累严重，内收与背伸功能受限，与第3指无法并拢并呈30°角，指甲完整。第5指尺侧偏斜以末端指间关节受累严重，运动功能受限，桡侧指甲部分缺失。手部正斜位X片提示指骨发育基本正常，未见指骨融合。初次手术行指间锯齿状切口分开指体，手背及掌侧以两枚三角瓣完成指蹼成形，腹部取皮植皮覆盖残留创面。术后伤口愈合及移植皮片存活良好，手指屈曲和桡偏畸形矫正，拆线后2周开始功能锻炼。由于患儿及家属配合度低，术后弹力手套及支具佩戴不及时，随时间推移4、5指出现瘢痕增生、挛缩（图3C，D ）。初次术后1年1月行瘢痕松解，连续Z 成形矫正指体畸形，结合游离皮片移植覆盖创面，术后积极抗瘢痕增生治疗、佩戴弹力手套及支具，拆线后2周开始规范功能锻炼。术后11个月随访手指形态良好、运动功能正常，无瘢痕挛缩及畸形，患儿可正常生活、学习，家长对治疗效果满意（图3E，F）。

图3 男性患儿左手4-5 指分指后挛缩畸形矫正。A-B 分指术前手背及手掌外观，4-5 指完全性并指、尺侧偏斜伴屈曲畸形；C-D 分指术后4、5 指瘢痕挛缩伴屈曲畸形，指蹼形态良好；E-F 瘢痕松解、植皮后挛缩畸形矫正，手指形态良好。

3 讨论

先天性并指畸形是常见的手部畸形之一，目前手术仍然是最有效的治疗手段，治疗目的在于分离并指、覆盖创面、重建功能、重塑外形[17]，治疗的难点是分指术后继发创面的覆盖及并发症预防。完全性并指的特点在于相连区域贯穿指尖至指根、指蹼结构完全消失，相连部位存在天然的皮肤软组织缺失，分指后创面遗留面积大，单纯依靠局部皮瓣转移难以完全覆盖，强行拉拢缝合会造成局部组织张力过大，皮瓣血运障碍及坏死，瘢痕再次增生、挛缩风险高。本课题组对完全性并指初次分指术式采用锯齿状切口分离指体、三角瓣完成指蹼成形，患儿手术年龄在6月至3岁且能够耐受全身麻醉，遗留创面采用腹部取皮植皮覆盖。分指术后手指瘢痕挛缩和指蹼爬移发生时间个体差异较大，所以手术时机的选择在局部瘢痕软化、周围组织具有一定的松动性时较为理想，通常在初次分指术6个月后实施，当挛缩导致手指背伸轻度受限时就应当尽快手术，以免影响指骨正常发育。

分指术后手部继发畸形主要为指体瘢痕挛缩和指蹼爬移[18]，本研究主要针对这两种畸形进行矫正和分析。充分的术前评估和手术设计对于畸形矫正至关重要，通过术前患肢正斜位X 光片判断关节屈曲程度及关节面对位情况，如果发生关节融合或骨化可考虑楔形截骨矫正外形，但术后累及关节功能很可能无法恢复正常，术前应当和患儿家属充分沟通、悉知手术风险。手术方式的选择采用传统的连续Z 成形松解指体瘢痕、五瓣法重建指蹼，充分利用周围组织的松动性，珍惜正常组织的同时对于软化的瘢痕也可加以利用，不可以切除所有瘢痕为目标。对于瘢痕挛缩较为严重、周围组织松动性差的患儿应当做好皮片移植的准备，纳入病例均采用腹股沟区作为取皮供区，部位相对隐蔽、组织松动性大，均一期拉拢缝合。

手术操作是整个治疗过程中最为重要的环节，几点细节总结如下：①术中止血带驱血是必要环节，以利术野清晰，降低重要组织结构损伤风险，消毒铺单完毕美兰标记切口线后再予驱血，缩短上肢缺血时间；②切开时应当于瘢痕正中为宜，待瘢痕松解后根据皮瓣张力和瘢痕厚度适度修剪质地硬、血运差的边缘组织；③剥离时应均匀保留两侧皮瓣的组织厚度，不可破坏真皮下血管网，否则皮瓣血运难以保障，由于驱血状态下血管网不甚明显，需格外小心；④瘢痕松解后将患指矫正至伸直位，必要时给予0.8mm克氏针固定，若指间关节屈曲小于90度则很难恢复手指伸直位及功能位，切不可强行复位，否则手指固有动静脉和神经受损风险高，在拆除止血带后需仔细观察指端血运，色泽红润后方可包扎；⑤皮瓣转移后若仍残存创面不应强行缝合，二次手术的患指创基血供条件并不理想，加之患儿术后配合度较差，且皮片移植自身存在一定的弊端[19]，本组病例中6例植皮患儿皮瓣转移后遗留创面在瘢痕张力线上呈散在分布，将游离皮片嵌合于皮瓣之间，植皮面积均≤0.5cm2，减小单个植皮区面积有利于皮片成活，同时也避免较大面积植皮后挛缩造成的不良影响。

并指术后畸形主要由病理性瘢痕所致，由于其质地硬、延展性和顺应性差，不能满足手指正常发育所需，导致指体屈曲畸形和指蹼爬移，因此II期畸形矫正术后手术切口瘢痕管理对外形重塑和功能恢复必不可少[20]。本课题组采用的瘢痕防治方案主要包括：拆线后5～7天开始使用硅酮凝胶类药物涂抹或贴敷伤口，规范的功能锻炼，局部弹力手套加压，特别是指蹼部位，弹力手套可持续在指蹼处给予均匀的压力，能够有效降低指蹼爬移风险，骨科支具固定指体，利于屈曲或侧弯畸形矫正。拆线后每1～2月复诊一次，必要时可联合激光治疗。由于多数患儿依从性差，在硅酮凝胶类药物使用时需注意避免其误食，若早期佩戴弹力手套、支具难以配合，可先从2h开始佩戴、逐渐延长佩戴时间，每天至少佩戴12h为宜，在佩戴过程中应根据患儿个体差异及生长发育情况及时调整。

综上所述，完全性并指分指术后常见继发畸形以指体屈曲畸形和指蹼爬移为主，指体畸形可采用连续Z成形术矫正，五瓣法可重建指蹼，必要时联合小面积皮片移植覆盖残留创面，术后结合科学的瘢痕防治策略可获得良好的治疗效果。