以偏瘫为首发症状的重症肌无力1例报告

闫敏，石琴

（北京卫戍区通州离职干部休养所，北京 101100）

0 引言

重症肌无力(MG) 是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病[1]。因神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损，导致其数目减少，从而产生肌无力症状[2]。重症肌无力的症状特点具有波动性，晨轻暮重，疲劳后加重，休息后好转，肢体无力基本对称，近端多重于远端，重症肌无力多影响神经肌肉接头，也对中枢神经系统有影响。随着免疫学研究的不断进展，重症肌无力的发病机制也有了更深入的研究。

1 临床资料

1.1 现病史

患者主因左上肢力弱2年，加重伴双侧眼睑下垂5月，吞咽困难1周入院，2年前患者无明显诱因出现左上肢抬举稍费力，伴四肢肉跳，未予重视，5月前（2017年12月10日）劳累后出现左眼眼睑下垂，伴复视，后逐渐出现右眼眼睑下垂，症状晨轻暮重，双侧交替出现，有明显波动性，4月前（2018年01月10日）开始出现左侧肢体无力突然加重，由左上肢抬举费力，不能抓握物体逐渐进展为左上肢完全不能活动，伴左上肢温度觉减退，走路左偏，就诊于当地医院，自诉查头颅CT检查结果考虑“脑梗死”，经治疗左下肢力弱好转，左上肢无力症状无明显好转。2月前就诊于我院，查胸部CT检查：左侧膈肌明显上抬，左肺底肺组织膨胀不全可能，RNS提示所查神经高、低频波幅明显衰减，桡神经未引出，SFEMG：Jitter明显异常，且纤维密度增大，送外院查AchR.Ab阳性，RyR.Ab、MUSK.Ab阴性。门诊考虑诊断重症肌无力，给予溴吡斯的明片60mg，TidA口服，右上肢无力、眼睑下垂症状部分好转，1月前逐渐出现右上肢抬举、抬头费力，将溴吡斯的明加量至60mg，Qid口服，并加用他克莫司2mg/d口服，口服2周，（2018-04-12）查血药浓度4.7ng/mL。近1周患者逐渐出现吞咽困难、饮水呛咳、说话易疲劳，下午症状明显，服用溴吡斯的明后症状好转，因自感症状较前加重，故1天前就诊于我院急诊，急诊给于查体：双眼闭目无力，埋睫征阳性，咀嚼、咳嗽力弱，左上肢肌力1级，右上肢肌力3级，双下肢肌力3级，双侧病理征阳性，左上肢腱反射减低，余反射正常存在，查血气分析结果是：PH：7.40、PCO2：43mmHg，PO2：74mmHg，考虑诊断重症肌无力，继续溴吡斯的明+他克莫司治疗，并给予丙球（30g）静点治疗，患者自觉症状稍好转，收入病房继续住院治疗，自发病以来，无发热等病史。

1.2 既往病史

5年前因口角歪斜诊断脑梗死，经治疗好转，无明显后遗症；有腰椎管狭窄；右下肢骨折术后。

1.3 查体

体温：36.3℃，脉搏：76次/分，呼吸：18次/分，血压：146/105mmHg。神经系统查体：双眼眼睑下垂，左侧10-2点位，右侧9-3点位，右眼外展露白2mm，无复视，闭目力弱，埋睫征不全，鼓腮无漏气，咽反射迟钝，左上肢近端肌力0级，远端肌力3级，右上肢近端肌力4级，右手背伸3级，握力5级，双下肢肌力5级，双上肢三角肌萎缩，左侧明显，双侧鱼际肌欠饱满。左上肢腱反射减低，余肢体腱反射活跃。左上肢桡侧痛觉减退。双侧病理征阳性。疲劳试验：左眼睑15s，右眼睑0s，右上肢10s，双下肢10s。

1.4 辅助检查

头颅核磁：（1）右侧基底节区、侧脑室旁陈旧性出血软化灶；（2）（见图1、图2）。颈椎核磁：（1）颈椎退行性改变，颈3-5椎体不稳；（2）颈2-7椎间盘不同程度突出；（3）颈3-6节段脊髓中央节段高信号，考虑中央管扩张可能（图4-6）。腹部CT：胃管留置术后，肠管积气，未见明确肠管扩张；余腹部CT检查未见异常；盆腔CT未见异常。新斯的明试验阳性：用药后30-40分钟眼睑下垂症状明显改善，四肢肌力及疲劳时间亦有所改善，考虑除眼睑外，四肢无力也存在重症肌无力影响可能，但不能完全用重症肌无力解释肢体无力、肌肉萎缩及下肢病理征阳性。肌电图检查结果：（1）符合神经源性病变，其中右胸9脊旁肌轻度，右胫前肌提示脊髓性改变，右胸锁乳突肌正常；（2）双下肢RNS减慢，波幅降低，右腓神经显著，双正中神经MCV、左尺神经NCV偏慢，双上肢波幅低。

图1

图2

图3

图4

图5

图6

1.5 治疗及转归

给予溴吡斯的明片（60mg，Qd+QN口服），他克莫司胶囊（2mg，Qd+QN口服），丙种球蛋白（30mg，静点5天），阿司匹林肠溶片（100mg，Qd口服），甲钴胺片（1片，Tid口服）

经过治疗后：双眼眼睑下垂，左侧11-1点位，右侧10-2点位，右眼外展露白2mm，无复视，闭目可，埋睫征阴性，鼓腮无漏气，咽反射迟钝，左上肢近端肌力0级，远端肌力3级，右上肢近端肌力4+级，右手背伸3+级，握力5级，双下肢肌力5级，双上肢三角肌萎缩，左侧明显，双侧鱼际肌欠饱满。左上肢腱反射减低，余肢体腱反射活跃。左上肢桡侧痛觉减退，余感觉正常。双侧病理征阳性。疲劳试验：左眼睑35s，右眼睑10s，右上肢＞120s，双下肢＞120s。

2 讨论

患者中年男性，病程进行性加重，双侧眼睑交替性眼睑下垂、眼肌症状有明显波动性及晨轻幕重，新斯的明试验阳性，RNS及SFEMG明显异常，经治疗后闭目无力症状好转，考虑神经肌肉接头病变，初步诊断重症肌无力[3-4]。

患者单侧起病，逐渐出现双上肢无力伴肌肉萎缩、咽反射迟钝、Hoffmann征、下颌反射阴性、左上肢桡侧痛觉减退，下肢病理征阳性，考虑病变定位于颈膨大以下。患者左上肢软瘫、肌萎缩可以用颈椎间盘突出解释，左手水肿考虑锥体束损伤后植物神经紊乱引起肩手综合征。结合患者影像学，目前考虑患者同时存在重症肌无力、脑血管病及脊髓、神经根型颈椎病。

对于明确诊断重症肌无力，同时合并中枢神经系统损害，既往李柱一等人曾发现在中枢神经系统损害的重症肌无力大鼠模型，应用免疫学研究AchR.Ab在中枢神经系统烟碱型AchR也存在免疫反应，因而出现相应的体征，其发病机制值得深入探讨[5]。

此患者基础疾病多，病情复杂，慢性进展，医师很难做到全面而系统地诊治，遇到此种情况应进行肌酶、新斯的明试验、电生理等检查，综合考虑制定全面而系统的个体化治疗方案，不仅可以使患者得到精准化治疗，促进病情康复，同时减少医疗费用。