单侧丘脑-中脑结合部梗死致垂直一个半综合征1例☆

王鑫丽 王刚 王彬 贾帅 王炎强 庞萌

垂直一个半综合征主要表现为一侧眼存在上下凝视麻痹，对侧眼仅存在向下凝视麻痹，属于垂直性凝视麻痹的一种特殊类型，多见于丘脑-中脑结合部梗死，临床相对罕见，本文报告1例因单侧丘脑-中脑结合部梗死导致的左眼上下视不能、右眼上视不能患者，以提高临床对垂直性凝视麻痹的认识。

1 临床资料

患者，男，62岁，因“突发言语不利伴右侧肢体活动不灵2 h”于2021年10月8日收住病房。患者2 h前安静状态下突然出现言语含糊不清、口角右歪，伴右侧肢体无力，右手持物不稳，右下肢行走拖曳，伴头晕，非视物旋转性，未恶心、呕吐，无视物不清、饮水呛咳、肢体麻木等，症状持续不缓解，急查颅脑CT排除脑出血，以“脑梗死”收住院。既往有高血压病史，否认冠心病、糖尿病、心房颤动等病史；有吸烟、饮酒史。入院查体：血压147 mmHg/71 mmHg，神志清，不完全性运动性失语，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧眼睑无下垂，双侧眼球运动充分无眼震，右侧中枢性面舌瘫，余脑神经检查无异常，四肢肌张力正常，右侧肢体肌力4级，左侧肢体肌力5级，右侧轮替动作、指鼻试验笨拙，右侧跟膝胫试验欠稳准，感觉检查正常，四肢腱反射对称，双侧病理征（-），颈软无抵抗。患者急性起病，NIHSS评分4分，在静脉溶栓时间窗内，符合静脉溶栓适应症、排除禁忌症，给予阿替普酶静脉溶栓治疗，溶栓结束后患者言语清晰流利、右侧肢体肌力5级，右侧肢体共济运动灵活，NIHSS评分0分。溶栓第2日患者突然出现头晕、双眼垂直性复视，无言语含糊及肢体活动障碍，症状持续存在，神经系统查体：无眼睑下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，平视前方时双眼眼位居中，无斜视；左眼上视及下视均不到位，右眼上视不到位（图1），双眼水平凝视正常，垂直头眼反射正常，双眼向上及向下注视时均有复视，无自发或诱发眼震，四肢肌力5级，双侧病理征未引出，共济运动协调，闭目难立征、直线行走不配合。完善颅脑MRI+MRA示左侧丘脑-中脑结合部新鲜脑梗死、左侧大脑后动脉P1段狭窄（图2）。实验室检查：总胆固醇6.17 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.95 mmol/L，余化验结果均无异常。其他辅助检查：正常范围心电图；颈部血管超声示双侧颈内动脉粥样硬化斑块形成；心脏彩色多普勒及右心声学造影示无异常；胸部CT示双肺支气管炎、肺气肿。临床诊断：脑梗死。住院期间予以阿司匹林+西洛他唑抗血小板聚集、阿托伐他汀调脂稳斑、改善循环、营养神经及对症支持治疗（图3），住院13 d后患者好转出院。出院时头晕及复视症状明显改善，左眼上视略不到位，左眼下视、右眼上视均到位。出院后患者规律应用阿司匹林治疗，出院后1个月门诊随访，患者视物重影症状完全消失，双眼垂直运动正常。

2 讨论

目前对于支配眼球垂直运动的机制尚未完全清楚，多认为丘脑-中脑与眼球垂直运动有密切关联，此处病变可导致垂直凝视麻痹。目前研究较多的解剖结构有：内侧纵束头端间质核（rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus，riMLF）、Cajal间质核（interstitial nucleus of Cajal，INC）、后联合（posterior commissure，PC），其中riMLF主要参与眼球垂直扫视运动，INC主要参与垂直凝视和维持注视，PC可使双眼同步活动[1-2]（图4）。向上注视时，riMLF发出的信号先沿支配上视的神经纤维经PC交叉到对侧，后投射到双侧上直肌（SR）和下斜肌（IO）核团，使双眼向上注视，PC发生损伤时，可使双侧riMLF发出的信号传导均发生中断，导致双眼向上凝视麻痹；向下注视时，riMLF发出的信号仅沿支配下视的神经纤维在同侧下行，投射到同侧下直肌（IR）和上斜肌（SO）核团，使同侧眼向下注视，单侧riMLF至同侧IR和SO核团通路受损可致同侧眼球向下凝视障碍[1-3]。当病变累及riMLF和PC时，可出现多种垂直凝视麻痹类型。根据损伤位置不同，可以分为以下几类：①反向偏斜（skew deviation）[2,4]；②双眼向上凝视麻痹，即Parinaud综合征[4]，主要表现为双眼上视麻痹，由PC病变引起；③交叉垂直凝视麻痹（vertical“half-and-a-half”syndrome）[4]，主要表现为一侧眼下视麻痹伴对侧眼上视麻痹，由单侧riMLF病变引起；④垂直一个半综合征（vertical“one-and-a-half”syndrome）[2,4-8]，主要表现为一眼下视麻痹，双眼上视麻痹，由PC和单侧riMLF病变引起；⑤单眼上视麻痹，为单侧riMLF至对侧SR和IO核团通路受损；⑥单眼下视麻痹[2,4,8]，为单侧riMLF至同侧IR和SO核团通路受损；⑦上下视联合麻痹[4]，由单侧riMLF至对侧SR和IO通路受损和对侧riMLF至同侧IR和SO核团传导通路受损导致。

丘脑旁正中动脉[9-10]起源于大脑后动脉P1段，为丘脑和中脑头端供血，此处血管狭窄或闭塞可引起单侧或双侧丘脑-中脑结合部损伤，从而影响眼球垂直运动。本例患者MRA示左侧大脑后动脉P1段重度狭窄，DWI示左侧丘脑-中脑结合部梗死，为左侧丘脑旁正中动脉供血区域，考虑损伤左侧riMLF和PC，进而出现垂直一个半症状。

本患者开始表现为言语含糊、肢体无力，静脉溶栓后症状改善，但第2日出现眼球垂直凝视障碍，发生病情变化原因考虑如下：患者左侧大脑后动脉P1段重度狭窄，动脉粥样硬化斑块脱落致支配肢体运动的穿支动脉闭塞，出现言语及肢体功能障碍，经静脉溶栓治疗，栓子崩解、穿支动脉实现再通，患者症状得到改善；但患者左侧大脑后动脉P1段重度狭窄，不稳定斑块再次脱落致左侧丘脑旁正中动脉堵塞，左侧丘脑-中脑结合部血供中断，损伤左侧riMLF和PC，进而出现眼球垂直凝视麻痹，经积极抗血小板聚集等治疗患者症状逐渐好转。应用高分辨率MRI血管成像可清晰显示左侧大脑后动脉及其穿支动脉开口处斑块情况，对穿支动脉硬化疾病的病因进行鉴别，但遗憾的是，此患者未行高分辨率磁共振检查，无法对患者血管情况进行详细分析。

综上所述，丘脑-中脑梗死导致的垂直凝视麻痹表现多种多样，本文主要介绍分析了以垂直一个半为主要临床表现的病例，以提高临床医生对本病的认识和快速定位诊断能力，早期进行干预和治疗。