肠系膜黏液样脂肪肉瘤的影像学表现1例

祖 圆，钱林学

1 临床资料

1例29岁男性患者，主因“活动后间断腹痛11 d”就诊。患者无腹泻、便血、发热、恶心、呕吐等症状，大小便正常。入院查体：腹壁柔软，无压痛、反跳痛、肌紧张，脐周偏右侧可触及一直径约10 cm包块，质硬，活动度可。血尿常规及肝肾功能未见异常。腹部超声示：中腹部腹腔内见巨大实性占位，最大径约20 cm，边界清晰，欠规则，内部回声不均匀，后方回声增强，内部可见少量血流信号，其周围脏器及肠管受压移位（图1）。腹部增强CT示：腹盆腔内见巨大不规则形低密度肿块，边界清，范围约15.2 cm×10.0 cm×23.0 cm，CT值约24 Hu，内见分隔，局部与小肠紧贴，增强后可见明显不均匀强化，似可见肠系膜上动脉分支供血。诊断为腹盆腔巨大囊实性肿块，间叶来源肿瘤可能大，建议进一步检查（图2）。患者于普外科手术切除该肿物;术后病理示：（腹盆腔肿物）小肠系膜恶性间叶源性肿瘤，结合免疫表型及荧光原位杂交检测结果符合黏液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）。

图1 MLS腹部超声纵切（A）和横切（B）图像Fig.1 MLS abdominal ultrasound images of longitudinal(A)and transverse(B)sections

图2 MLS腹部CT平扫（A）和增强（B）图像Fig.2 Images of MLS abdominal CT plain(A)and enhanced(B)

2 讨论

肉瘤是一组起源于间质细胞、临床较为罕见的恶性肿瘤，其中脂肪肉瘤是来源于脂肪组织的软组织肉瘤。2013年，世界卫生组织基于临床病理和分子差异更新了骨和软组织肉瘤的分类，包括3种不同的脂肪肉瘤亚型，即高分化或去分化脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤[1]。MLS是脂肪肉瘤第二常见的亚型，局部复发的风险较低。MLS好发于40岁以上，男性略多于女性，可发生在身体的任何部位，以下肢最为常见，也可发生在颈部、胸腔、腹膜后或腹腔内[2~4]。MLS的影像学特征与其分化程度、黏液基质及脂肪含量有关。超声常表现多为边界清楚、形态规则的肿块，后方回声多增强，有时内部可见较黏稠含液区域。在CT上，MLS通常表现为大的、边界清晰的分叶状肿块，其密度小于周围肌肉。少数情况下，表现为类似于脂肪的低密度圆形病灶[5，6]。与其他脂肪肉瘤亚型相比，钙化并不常见[7]。肠系膜MLS十分罕见，因大多数患者缺乏疼痛等症状，诊断时往往体积较大，易包绕或侵犯邻近脏器及腹膜后大血管，导致手术困难。腹部超声和CT对其诊断有一定价值，早期发现有利于临床制定治疗方案并改善患者预后[8~11]。