周芷伊,柏梅,龙思羽,孙婉钰,王影
良性颅内压增高症(benign intracranial hypertension,BIH)临床可见头痛、呕吐、视乳头水肿等症状,除颅内压升高外,脑脊液检查、影像学检查、意识水平大多无异常,故称为“良性”[1]。国外文献[2]报道的年发病率约为2.4/10 万,肥胖者、青春期或年轻女性多见。高颅压长期存在可继发视神经萎缩,导致视野缺损,视力下降等严重症状,约有25.0%的BIH 患者可发生永久性的视力丧失[3]。本病在眼科并不少见,但常易与可导致视乳头水肿的疾病(如视神经炎等)混淆,临床易贻误治疗。
患者毛某,女,26 岁,因“双眼视物模糊1 年,加重3 个月”于2020 年8 月12 日就诊。患者1 年前双眼视力下降,就诊于当地医院,诊断为“双眼视经炎”,水通道蛋白4 抗体(aquaporin 4 antibody,AQP4-Ab)阴性,予糖皮质激素治疗后视力未见好转。3 个月前在当地医院行腰穿检查,示颅内压>320 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),诊断为“良性高颅压”,行腰大池-脑脊液分流术后颅内压下降,但双眼视物模糊加重。就诊时查视力:双眼光感不确定。眼压:右眼14.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼14.1 mm Hg。双眼瞳孔中等散大,直、间接对光反射均迟钝,眼底视盘边界模糊毛糙,色淡白,隆起不显,黄斑中心凹反光未见,视网膜动脉细,A∶V≈1∶2(图1A、1B),余未见明显异常。中医四诊:精神可,神色自如,面色白,体型胖,舌暗红,苔白,脉弦细。头颅磁共振静脉血管成像均未见明显异常。7 d 前(2020 年8 月5 日)于外院查颅内压为180 mm H2O。双眼闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,F-VEP)未见明显波形(图1C、1D)。光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)示:双眼视网膜神经纤维层(retinal nerve fibre layer,RNFL)及神经节细胞复合体(ganglion cell complex,GCC)薄变(图1E-1H)。头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示:显示部分空蝶鞍(图1I、1J)。既往高脂血症4年、高尿酸血症2年,未予药物治疗。西医诊断:双眼视神经萎缩;中医诊断:双眼青盲(气阴两虚、瘀血阻络证)。即刻收治入院。
入院后予注射用鼠神经生长因子30 μg 双眼球旁注射,注射用腺苷钴胺1.5 mg肌注以营养神经;复方樟柳碱注射液4 mL 双颞浅注射以改善循环。中医治以益气养阴,活血明目。即予中医适宜技术和中药汤剂口服治疗:(1)针刺取穴百会、双侧攒竹、鱼腰、太阳;眼针选用双侧上焦区、肝区、肾区、心区;头针选用视区、顶颞前斜线、枕上正中线;耳穴选取神门、肝、胆、目1、目2、交感、内分泌以行气通络。(2)中药庵包(艾叶、红花、川芎、秦艽等)外用敷眼以温通经络,益气活血,共14 剂。(3)口服中药汤剂,黄芪40 g、生地黄20 g、百合15 g、石斛15 g、鳖甲10 g、赤芍20 g、当归20 g、川芎10 g、枸杞子20 g、菟丝子20 g、车前子10 g、地肤子10 g、覆盆子15 g、蔓荆子10 g、青葙子10 g、茺蔚子10 g。14 剂,水煎服,每日1剂,早晚温服。2020年8月26日出院。
二诊(2020 年9 月23 日):患者舌暗淡,舌下脉络迂曲,苔薄白,脉弦细,身胖体虚,眠差疲劳。右眼视力恢复光感,左眼同前。予胞磷胆碱钠胶囊0.2 g 口服,每日3 次以营养神经。中医治以益气养阴,补益肝肾,活血通络,予上方减去百合、石斛、鳖甲、车前子、地肤子,加西洋参2 g、黄精10 g、制首乌10 g、远志10 g、玄参15 g、三七粉3 g、丹参10 g、地龙10 g。14剂,服法同前。
随访(2020 年10 月21 日):患者双眼视力已恢复至光感。因返乡继续中西医治疗,故未再复诊。
BIH 的病理生理机制尚不明确,主要认为与脑脊液循环状态有关,如脉络丛增大或其分泌活性增强而导致脑脊液分泌过多、静脉窦狭窄或与维生素A缺乏相关的蛛网膜颗粒细胞增厚而妨碍脑脊液吸收等,均可导致脑脊液潴留升高颅内压[4-5]。肥胖为BIH 的危险因素,研究[6-7]表明,体重下降6.0%~10.0%,BIH 患者的高颅内压症状可明显缓解,体重上升则会增加BIH 复发的风险。完善影像学、脑脊液生化及眼科检查对诊断BIH尤为重要。临床中常以腰穿测量颅内压力,若其值大于200 mm H2O,脑脊液生化无明显异常作为诊断标准[8]。BIH 患者头部核磁可显示“眼球后缘扁平”,但敏感性仅43.3%,尚不能作为诊断标准[9]。包庆武等[10]结合国内外已有研究,认为空蝶鞍、视神经鞘增粗扭曲及静脉窦狭窄在诊断BIH 中是较为可靠的影像学表现。OCT可以客观评价颅内高压引起的视乳头水肿及视网膜各层损害的程度。
本例患者为年轻女性,肥胖,腰穿示颅内压大于320 mm H2O,脑脊液生化无异常,头部MRI 可见眼球后缘扁平、部分空蝶鞍及视神经鞘增粗扭曲,OCT 示视盘水肿,RNFL 层变薄,其余检查未见明显异常,故诊断BIH。中医治疗应在解除颅内高压的基础上,挽救受损的视功能。
本病属中医“青盲”范畴,为精阳之气失于升发、目中玄府闭塞所致,治疗常以升阳开窍、宣通玄府为法[11]。因头为“诸阳之会”,眼周诸穴又多属三阳,通过针刺头部及眼周穴位,能够升腾精阳、疏通气血,起到改善眼部血液循环及神经传导功能的作用,促进视神经恢复。
BIH 在眼部主要表现为视乳头水肿,为颅内压升高导致视神经鞘内压力升高,鞘内轴浆流动受阻致使盘周神经纤维水肿增粗所致[12]。常见双侧对称性视乳头水肿,早期视乳头边界模糊、肿胀抬高及表面充血色红。晚期表现为继发性萎缩,视乳头颜色苍白,血管变细及白鞘形成。《黄帝内经·灵枢》[13]曰:“积之始生,得寒乃生”,众多疾病的产生可归结为“阳损”,阳损则虚,虚则气血津液运化无力,聚于视乳头则产生水肿,因而在治疗中常重用黄芪、当归、车前子等补气活血利水之品,调节局部微循环,加快水肿的消退,同时注重养阴,加用生地黄、百合、石斛、鳖甲等,以达“善补阳者,必阴中求阳”[14]。二诊时根据患者舌脉,考虑患者病程已久,损及肝肾,结合舌脉仍有瘀象,故滋阴着重于以黄精、制首乌滋补肝肾阴精,又加三七粉、丹参、地龙增强活血通络之功。
本病难点在于明确诊断,临床中易与视神经炎混淆,本例患者在确诊BIH之前,即被误诊为视神经炎,行糖皮质激素治疗后未见好转。两者均可见双眼视力下降和视乳头水肿,但视神经炎表现为视力迅速下降,可伴眼球转动痛,仅1/3 的患者出现视乳头水肿,常合并AQP4-IgG、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-IgG,MOG-IgG)等阳性或其他免疫相关性疾病[15]。BIH 则以头痛、进行性视力下降、视乳头水肿、呕吐为典型表现[2]。本例患者因发病时间过久,导致视功能损害严重,后虽行腰大池-脑脊液分流术及中医药治疗,但视功能提升有限。提示临床医生需提高对BIH 疾病的了解,若怀疑是视神经炎而经糖皮质激素冲击治疗无效时,要考虑到还有其他致病因素的可能,以避免类似情况发生。