心脏原发性上皮样血管内皮瘤1例

刘 峰，曹 亮，胡 瑞，李 瑞，陈梓娴，郭顺林*

(1.兰州大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730000；2.兰州大学第一医院放射科，甘肃 兰州 730000)

患者男，28岁，胸闷气短1天，加重半天；既往体健。查体未见明显异常。实验室检查：脑利尿钠肽(brain natriuretic peptide, BNP)138.9 pg/ml，血清铁蛋白1 137 ng/ml，三碘甲腺原氨酸79.2 ng/dl。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography, TTE)：右心房内见66 mm×53 mm×50 mm类圆形中-低回声肿物，形态尚规则，活动度小(图1A)，心包见无回声暗区；提示右心房实质性占位病变(性质待定)、大量心包积液。胸部平扫CT：右心房增大，内见74 mm×65 mm混杂高密度肿物，边界不清(图1B)；双肺多发结节灶，部分呈磨玻璃密度(图1C)，纵隔多发肿大淋巴结。心脏MRI：右心房7.9 cm×7.1 cm混杂信号分叶状肿物，呈T1WI等信号、T2WI稍低信号，边界欠清，弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信号，延迟强化呈不均匀强化(图1D)；肿瘤侵犯并突破右心房前侧壁，累及心包及升主动脉(图1E)；双肺见多发异常强化信号；提示右心房占位、考虑恶性肿瘤(血管肉瘤可能性大)，大量心包积液，双肺转移可能。行全麻下开胸探查术，左心房、主动脉根部、右心房及部分右心室表面见菜花状肿物，触之易出血，上、下腔静脉，右心室内及主动脉根部见大块肿物，质硬，均已无法切除，遂切取少量标本送检。术后病理：光镜下肿瘤组织界限较清，实质部分由大小不等血管构成，部分呈分支状，肿瘤细胞部分呈上皮样或异型性，排列密集，组织充血、水肿，部分间质黏液样变性，局部见出血(图1F)；免疫组织化学：CD34(+++)，CD31(+++)，FLI-1(++)，Ki-67(30%+)。病理诊断：(心脏)上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)。临床诊断：心脏EHE，双肺多发转移。

图1 心脏原发性上皮样血管内皮瘤伴双肺多发转移 A.超声心动图(RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室；LA：左心房；M：肿物)； B.胸部平扫纵隔窗CT图； C.胸部平扫肺窗CT图(箭示结节灶)； D.心脏延迟强化MR T1WI； E.心脏平扫MR T2WI； F.病理图(HE，×400)

讨论EHE是起源于原始内皮细胞的罕见血管源性恶性肿瘤，可原发于肺、胸膜、肝脏、软组织及骨骼，心脏罕见，其中位于右心房内者居多；临床症状主要取决于肿瘤位置及大小。心脏EHE可致咯血、心悸、胸痛及呼吸窘迫，亦可无明显症状，影像学表现不具特异性。本例EHE位于右心房，侵及心包及升主动脉；BNP升高应与肿瘤侵犯心肌有关。本病需与心脏血管肉瘤及黏液瘤相鉴别。确诊依靠病理学检查。