儿童脾脏血管内乳头状内皮细胞增生1例

黄文鹏，刘晨晨，李莉明，张文博，高剑波

(1.郑州大学第一附属医院放射科，2.磁共振科，河南 郑州 450052)

女性患儿，5岁11个月，无明显诱因左上腹间断腹痛4个月；既往体健。查体：左上腹触及9.5 cm×9.2 cm质韧包块，活动度稍差，无压痛。实验室检查：糖类抗原199为0.60 U/ml，癌胚抗原4.69 ng/ml，甲胎蛋白3.58 ng/ml。腹部MRI：腹部左侧11.2 cm×11.1 cm×10.8 cm巨大类圆形不均匀异常信号，边界尚清，可见包膜，T1WI呈稍低信号及内部小斑片状高信号、周围环形高信号，T2WI呈高信号及内部斑片状低信号(图1A)，弥散加权成像呈稍高信号(图1B)，表观弥散系数图呈明显高信号；增强扫描动脉期病灶内见多发增粗纡曲的滋养动脉，门静脉期内见多发结节状、片状高信号，延迟期呈渐进性强化，边缘呈环状明显强化(图1C)；胃、脾脏及左肾明显受压移位，左侧肾上腺、胰腺体尾部显示不清。诊断：腹部左侧占位性病变，考虑血管肉瘤。行全麻下腹部肿物探查术，术中见降结肠外侧直径约12 cm球形肿物，根部与脾脏上缘切迹处相连，下端位于左肾上极，表面覆盖大网膜，较多滋养血管穿入其内；肿物包膜完整，表面光滑。术后病理：肿物切面灰红灰褐色，部分区域灰白色；光镜下见梭形血管内皮细胞弥漫排列，伴多发乳头状突起形成，内见裂隙状血管腔相互吻合沟通，周围可见散在的机化血栓(图1D)。病理诊断：(脾脏)血管内乳头状内皮细胞增生(intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPEH)。

图1 脾脏血管内乳头状内皮细胞增生 A.腹部冠状位MR T2WI； B.腹部轴位弥散加权成像； C.腹部增强延迟期冠状位T1WI； D.病理图(HE，×40) (箭示病灶)

讨论IPEH因组织血栓机化过程中发生内皮细胞反应性增生而形成，多见于手、四肢及头颈部，可分为原发型、继发型及与血肿组织相关的血管外型，临床表现多缺乏特异性；病理学可表现为非侵袭性增殖内皮细胞呈多发乳头状突起，其特征性乳头状结构的核心为透明纤维素形成的不规则、相互吻合沟通的裂隙状血管腔，与血栓相连，周围基质可见单核细胞浸润；常见CD31和CD34阳性。本例为脾脏原发型IPEH，左上腹痛与病灶较大、挤压邻近器官和肠道有关，MRI表现与病理所见相符合。本病需与脾血管瘤、乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤、原发性淋巴瘤及血管肉瘤相鉴别。确诊需依靠病理学检查。