多层螺旋CT显示先天性中耳畸形患者面神经管鼓室段走行异常

韩 蕾，董季平，邬小平，马鸣岳，赵芸芸，孙鹏峰，刘红生

(西安交通大学附属西安市中心医院放射科，陕西 西安 710003)

先天性中耳畸形(congenital middle ear malformation， CMEM)指不伴耳廓、外耳道、鼓膜和内耳结构异常的耳先天性畸形，是青少年听力障碍的病因之一[1]。外耳、中耳畸形常与面神经发育异常相伴发生；为有效避免术中损伤面神经，术前影像学评估面神经异常至关重要。多层螺旋CT(multi-slice spiral CT， MSCT)多平面重建(multi-planar reformation， MPR)、曲面重组(curved planar reformation， CPR)等后处理技术有助于评估中耳解剖结构及畸形程度，尤其对于显示面神经走行及移位较具优势[2]。本研究观察MSCT显示CMEM患者面神经鼓室段走行异常的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2012年2月—2020年6月94例因先天性传导性耳聋或以传导性耳聋为主的混合型耳聋就诊于西安交通大学附属西安市中心医院患者(CMEM组)，男64例，女30例，年龄6～39岁，中位年龄15岁；其中63例单侧畸形，31例双侧畸形，共125侧。排除标准：①外耳畸形、内耳畸形或中耳畸形伴其他先天性疾病或相关综合征；②颞骨外伤史及手术史。另纳入98例因耳鸣、眩晕等症状而就诊并接受颞骨高分辨CT检查患者)作为对照组，男56例，女42例，年龄5～47岁，中位年龄19岁；共191侧，包括左耳94侧、右耳97侧；排除慢性中耳乳突炎3侧及中耳胆脂瘤2侧。

1.2 仪器与方法 采用Philips Brilliance 256层iCT扫描仪，嘱患者仰卧，头先进，以眶耳线为基线，扫描范围自颞骨上缘至乳突下缘；参数：管电压120 kV，管电流250～300 mA，FOV 250 mm×250 mm，准直0.6 mm，螺距0.25，以骨算法重建成像，重建间隔0.2 mm，重建矩阵1 024×1 024，窗宽3 000～3 500 HU，窗位400～600 HU。

1.3 图像分析 将原始数据传至Philips EBW4.0工作站，于轴位图像中观察病变大体位置，获取听小骨MPR和听骨链CPR。由2名具有10年以上工作经验的影像科医生，根据CT表现将CMEM分为3型：Ⅰ型，单纯性砧骨长突缺如或发育不良，无镫骨及前庭窗(oval window， OW)畸形(图1)；Ⅱ型，镫骨上部结构畸形伴或不伴砧骨长突畸形，无镫骨底板增厚或OW闭锁(图2)；Ⅲ型，镫骨上部结构畸形伴或不伴砧骨长突畸形，伴有镫骨底板增厚或OW闭锁(图3)。2名医师分型意见不统一时，经讨论达成一致。选择冠状位MPR OW正中层面测量面神经管鼓室段相关数据：面神经管(facial nerve canal， FNC)鼓室段上缘与外骨半规管(lateral semicircular canal， LSC)下缘之间的垂直距离；在相同层面上，以OW上缘为基线作垂直线，测量FNC鼓室段内缘至OW外缘的垂直距离。所有数据均测量3次，取平均值作为结果。

图1 CMEM组患者，女，38岁，Ⅰ型CMEM，单纯性砧骨长突畸形 A、B.冠状位听骨链CPR(A)、砧骨MPR(B)图示右侧砧骨长突缺如(红箭)，镫骨(蓝箭)结构正常； C、D.冠状位MPR OW层面(C)及FNC CPR(D)图示OW(绿箭)结构正常，FNC鼓室段位置正常(黄箭)

图2 CMEM组患者，男，26岁，Ⅱ型CMEM，镫骨上部结构畸形，无底板增厚或OW闭锁 A、B.冠状位听骨链CPR(A)、镫骨MPR(B)图示左镫骨缺如(箭)； C、D.冠状位MPR OW层面(C)及FNC CPR(D)图示OW(绿箭)结构正常，左侧面神经管鼓室段低位，局部骨管缺损，走行于鼓室内(黄箭)

图3 CMEM组患者，男，18岁，Ⅲ型CMEM，OW闭锁，镫骨上结构畸形伴砧骨长突发育不良 A～D.冠状位听骨链CPR(A)、砧骨MPR(B)、冠状位MPR OW层面(C)及FNC CPR(D)图示镫骨缺如(黄箭)，砧骨长突细长(绿箭)，偏离OW方向以软组织连接于鼓室壁；OW骨性闭锁(红箭)，FNC鼓室段位置向内下移位，走行于鼓室内OW下方(蓝箭)

1.4 统计学分析 采用SPSS 23.0统计分析软件。以±s表示计量资料，采用独立样本t检验比较两样本差异，采用单因素方差分析比较多样本差异，两两比较采用LSD检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

CMEM组FNC-LSC距离大于、而FNC-OW距离小于对照组(t=8.93、-9.51，P均<0.01)。CMEM组45侧FNC鼓室段向内下移位遮盖OW，包括32侧完全遮盖、13侧部分遮盖，发生率为36.00%(45/125)。

双侧CMEM患者FNC-LSC距离最大，单侧CMEM患者次之，对照组最小，差异均有统计学意义(F=111.30，P<0.01)；双侧CMEM患者FNC-OW距离最小，单侧CMEM患者次之，对照组最大，差异均有统计学意义(F=88.12，P<0.01)，见表1。

根据CT表现，CMEM组中，18侧为Ⅰ型、45侧为Ⅱ型、62侧为Ⅲ型CMEM，其与对照组FNC-LSC及FNC-OW距离总体差异均有统计学意义(F=87.41、106.67，P均<0.01)。Ⅲ型CMEM患者FNC-LSC距离最大，Ⅱ型次之，Ⅰ型再次之，对照组最小；Ⅰ型与对照组差异无统计学意义，其余两两比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。Ⅲ型CMEM患者FNC-OW距离最小，Ⅱ型次之，Ⅰ型再次之，对照组最大；Ⅲ型FNC-OW距离明显小于Ⅱ型、Ⅰ型及对照组(P均<0.05)，其余两两比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。见表1。

表1 94例(125侧耳)CMEM与非CMEM(191侧耳)患者 FNC-LSC、FNC-OW距离比较(mm)

3 讨论

CMEM临床少见，术前诊断较为困难，多数患者从发现至手术治疗持续时间较长[3]；颞骨高分辨率CT和鼓室探查术有助于提高诊断率[4]。颞骨高分辨率CT具有良好的组织分辨率[5]，可清晰显示中耳精细结构，便于准确判断畸形类型和程度、筛选手术适应证及禁忌证[6]。

CT所示正常面神经(管)结构与解剖学结果基本一致[7]，即FNC鼓室段自膝状神经节向后、且微向外下走行于鼓室内侧壁OW上方、LSC下方，到达鼓室后壁锥隆起平面后延续为乳突段。面神经起源于第二鳃弓，早于胚胎早期听囊、听小骨和面神经骨管而形成，故面神经畸形较为少见；但中耳畸形常伴面神经走行异常，表现为不同程度的向下、向内移位，严重时可出现面神经遮窗。为此本研究于术前测量冠状位MPR图像中FNC-LSC及FNC-OW距离，用以判断FNC鼓室段有无低位。有学者[8]指出，FNC鼓室段与外侧半规管有骨板相隔，其距壶腹部仅1 mm、距弓部2 mm；冠状位MPR中OW层面所测FNC-LSC距离靠近壶腹侧，故应为1 mm以内。本研究结果显示，对照组FNC-LSC距离为(0.79±0.11)mm，与文献[9-10]报道相近；FNC-OW距离约(1.13±0.18)mm，符合相关研究[11-12]报道的均值1.19～1.24 mm。

本研究测量结果显示，CMEM组FNC-LSC、FNC-OW距离分别为(1.30±0.64)mm、(0.67±0.53)mm，与对照组比较差异均有统计学意义，提示CMEM患者合并FNC鼓室段低位；而对照组FNC-LSC、FNC-OW距离的95%参考值范围为(0.57～0.98 mm、0.78～1.49 mm)。以上结果提示，临床工作中可将FNC-LSC距离>0.98 mm或FNC-OW距离<0.78 mm作为MSCT评估鼓室段低位的标准。

本研究根据病变范围分析单侧及双侧CMEM患者FNC-LSC、FNC-OW距离，发现无论单、双侧畸形，CMEM患者FNC-LSC距离均较对照组明显增加、FNC-OW距离均较对照组明显缩小，提示其中FNC鼓室段有向下、向内移位趋势，尤其是双侧畸形患者，严重时可部分甚至完全遮盖OW，本组发生率为36.00%(45/125)，虽低于YELLON等[13]报道的53%及DEDHIA等[14]报道的41%，但发生率仍较高。通过分析不同类型CMEM FNC鼓室段与LSC及OW之间的关系，本组Ⅰ型CMEM患者不存在FNC鼓室段位置异常，Ⅱ型FNC鼓室段可有下移，而Ⅲ型CMEM患者FNC鼓室段明显向下、向内移位，严重时遮盖OW或走行于OW下方。

综上所述，MSCT 冠状位MPR图像可充分显示FNC起始部、走行及FNC与OW的毗邻关系，明确CMEM患者FNC鼓室段走行及移位程度，为术前评估提供可靠依据，有助于避免术中损伤面神经。本研究的主要不足：因FNC鼓室段距离较短，受容积效应影响，存在一定可能测量误差；样本之间年龄跨度较大，可能对结果造成一定影响，有待增加样本量按年龄分组后进一步分析。