雷天晶,李 丽
(1.长春中医药大学,吉林 长春130117;2.吉林省人民医院 神经内一科)
自发性脊髓硬膜外血肿(SSEH)在临床发病率较低,多数患者表现为受损平面以下出现运动、感觉及括约肌功能障碍,严重者可发展为截瘫,甚至全瘫等。但有少数患者表现为突发偏瘫样起病,类似于急性卒中症状。吉林省人民医院收治1名卒中样起病的SSEH,该患在临床症状上表现为卒中样偏瘫,报道如下。
患者,王某,女性,58岁,因右侧肢体活动不灵3 h入院,入院前3 h平躺时无明显诱因突发右侧颈肩部疼痛后出现右侧肢体活动不灵,右侧肢体完全不能活动,之后略缓解。立即送往我院急诊。既往:脑梗死病史10年,无后遗症;高血压病史8年(最高不详),口服硝苯地平,血压具体控制情况不详;糖尿病病史1年,口服二甲双胍缓释片0.5 g,每日2次。神经系统查体:神清,语明。颅神经查体未见异常。右侧肢体肌力3级,左侧肢体肌力5级,四肢肌张力正常。双侧肱二、三头肌腱反射及跟、膝腱反射对称存在。右侧偏身针刺感觉减退。未引出病理反射。辅助检查:头部CT(门诊):左侧小脑腔隙性脑梗死。发病第2日提检头部MRI及颈椎MRI,头部MRI:脑内多发慢性期腔隙性脑梗死、左侧大脑后动脉纤细。颈椎MRI:颈椎退行性变、C2-4椎体水平髓外硬膜外异常信号,建议进一步增强检查、C3-4、C4-5间盘略突出。发病第3日为明确椎管内是否为出血性病变,给予提检脊椎CT:C2-3、C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出、C2-4水平右侧硬膜囊后方稍高密度影,注意黄韧带增厚、颈椎退行性改变。发病第5日,患者右侧肢体活动不灵症状完全缓解,神经系统查体未见异常。提检颈椎MRI增强:对比前片、C2-4椎体水平髓外硬膜外异常信号基本消失,考虑血肿吸收。该患给予了脱水、营养神经、降压、降糖及对症支持治疗。
该患者发病前无明显诱因、否认外伤史;既往合并脑梗死、高血压、糖尿病等病史,均为脑梗死的危险因素。入院后首先考虑为脑梗死。患者头部MRI与症状不吻合,后颈椎MRI提示异常信号,结合颈椎CT、颈椎MRI增强从而明确椎管内占位为脊髓硬膜外血肿,回顾患者发病时突发右侧颈肩部疼痛的症状,符合SSEH的发病特点,进一步印证诊断。
该患明确诊断为出血性脊髓血管病中的SSEH,发病特点具有出血性脊髓血管病起病急、剧烈颈肩部疼痛后发病、数分钟或数小时内迅速进展等特点,却在临床症状上表现为卒中样偏瘫,与常见的脊髓疾病所表现的截瘫有所不同。患者表现为偏瘫,偏瘫是因大脑皮质运动区、皮质脊髓束和(或)高颈髓受损而导致的一侧肢体瘫痪[1],其中,高颈髓损伤表现为四肢上运动神经元瘫,脊髓的单侧损伤则可表现为同侧肢体瘫痪[2]。结合患者的颈椎MRI检查,患者出血部位为C2-4椎体水平,为颈膨大以上,而患者血肿部位位于脊髓偏右侧,所以考虑该患虽为脊髓硬膜外血肿,但主要压迫右侧颈膨大以上的高颈髓,进而出现的右侧肢体偏瘫。同时,高颈髓受到压迫出现偏瘫症状可能是皮质脊髓束(CST)受到压迫,CST是大脑皮质运动区连接脊髓的重要纤维束,将大脑皮质运动区的冲动传导至脊髓前角运动神经元,支配躯干和肢体的运动。有研究表明脑卒中后出现偏瘫症状是由于CST受损[3],CST延续到脊髓,高颈髓疾病同时也会出现CST受损,受损程度不同出现偏瘫程度亦不同,CST受损轻重也用来评价运动功能恢复情况[4-5],若仅为压迫而无CST的破损,且压迫程度较轻,随着血肿的吸收,偏瘫症状理论上可完全康复。
SSEH发病率低,每年发病率约占椎管内占位性疾病1%以下,且病因尚不明确,存在静脉起源、动脉起源两种描述,最被广泛接受的理论是静脉起源[6]。SSEH发病可能与胸腹腔压力升高有关,硬膜外静脉血流压力、血流流向均受胸腹压影响,胸腹压升高使静脉血流入缺乏静脉瓣的硬膜外静脉,血管壁压力不断升高,超出承受范围,最终导致出血。而患者本身存在血管畸形、血管瘤、高血压、动脉硬化或高强度体力劳动、长期服用抗凝药物等都是增加SSEH风险的危险因素[7]。
SSEH多数患者表现为颈肩部、胸背部剧烈疼痛后发病,数分钟或数小时内症状迅速加重且范围进行性扩大,病灶水平以下出现运动、感觉及括约肌功能障碍,严重者可发展为截瘫、全瘫等。也有少数患者表现为突发偏瘫、失语等类似急性卒中症状。就本病例而言,该患在临床症状上则表现为卒中样偏瘫,为少见的临床类型。
目前认为MRI为SSEH的最佳辅助检查。SSEH在MRI上表现为硬脊膜外出现双凸形或梭形异常信号。根据血肿信号演变过程。可大概分为3个阶段[8]:①超急性期(24 h):T1WI等或稍高信号,T2WI混杂信号;②急性期(1-3天):T1WI等信号,T2WI为低信号;③慢性期(7-14天):T1WI及T2WI均为高信号,边缘可有含铁血黄素沉积形成的低信号带。该患者发病时MRI表现处于急性期,一周后复查MRI表现患者血肿吸收。
当前,血肿清除减压术是公认的治疗方案,手术最佳时间为12 h,最长不应该超过24 h。SSEH的神经功能恢复不仅与手术时机相关,也与神经受损程度相关,相同AISA分级/Frankel分级的患者采取手术时间越早,效果越明显。完全神经损伤或长期压迫的患者也可以通过手术得到显著改善[9]。由于受到神经受损程度影响,受损程度轻者还有另一种治疗方法,即保守治疗。符合以下标准被认为受损程度较轻[10]:①AISA分级/Frankel分级为E级,神经功能受损较轻者;②AISA分级/Frankel分级为C/D级,但神经功能逐渐恢复者;③发病后早期神经功能出现恢复,并进行性好转;④存在手术禁忌者。确诊早期给予大剂量激素冲击疗法、营养神经药物、脱水药物及相应对症支持治疗。若保守治疗患者症状出现改善,则避免了手术及相应风险。但若12小时后无明显好转,甚至出现症状加重则应立即采取手术治疗[10]。
总之,SSEH虽发病率较低,但却存在卒中样起病的可能,这就需要与常见的脑卒中相鉴别。本例有以下几个原因导致误诊:①患者表现为偏瘫;②既往有高血压、糖尿病、脑血管病史;③无典型的脊髓病变的症状体征。只有结合影像学检查后才明确诊断。若临床上遇到这类患者处于静脉溶栓时间窗内,且家属同意积极进行静脉溶栓治疗,可能会导致患者病情加重,给患者及临床工作带来不必要的风险[11-12]。因此,鉴别诊断在临床工作中格外重要,起病过程、临床表现、辅助检查都必须得到重视。以减少临床工作中的误诊,进而提高临床医生的自身诊疗水平。