前庭疾病国际分类框架下病例教学法在耳内科规培教学中的应用

高云李欣王洪阳张娇关静王大勇王秋菊*

1中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部（北京 100853）

2国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心（北京 100853）

3清华大学附属北京清华长庚医院，清华大学医学院（北京 102218）

耳内科学是指以内耳及与之相关的听觉平衡通路的病变和功能异常为主要诊治对象的非手术专业医学领域[1]。耳聋、耳鸣、眩晕庞大患者群及其临床需求是耳内科学发展壮大的原动力[2]。在耳内科规培前庭相关疾病的临床教学实践中，我们将2015年Bárány学会分类委员会(the Barany So-ciety Classification Committee,CCBS)发布的前庭疾病国际分类与不同典型案例结合示教，以期为耳内科规培医师规范学习掌握前庭疾病诊疗指明方向。

1 耳内科规培中前庭疾病教学的常见问题

《住院医师规范化培训内容与标准（试行）》耳鼻咽喉科培训细则规定，本专业规培生需熟知耳、鼻、咽喉，包括气管、食管及头颈各器官的解剖、生理与临床，基本掌握耳鼻咽喉科常见疾病的诊断、治疗和操作，具备独立从事耳鼻咽喉科临床工作的能力。规培生在36个月的培训期内，要在门诊、耳、鼻、咽喉、头颈等亚专业组轮转，时间紧、任务重，造成以下三方面问题：1、自2006年ICVD工作全面启动以来，前庭疾病诊疗研究发展迅速，无论是带教老师和规培学生，知识体系均需要深入学习和更新；2、前庭疾病诊疗涉及多学科，需要前庭系统解剖、眼科、神经科等相关知识学习，入门相对困难，缺乏纲领性指导；3、前庭疾病诊疗中涉及专科检查较多，需要大量临床观察和实践。

2 前庭疾病国际分类概述及其对耳内科规培中前庭疾病教学的指导意义

2006年，为了全面启动前庭疾病国际分类工作，CCBS召开第一届委员会议；2015年，ICVD工作规则和框架以《前庭疾病国际分类概述》英文版一文发表[3]，使得前庭疾病临床诊断与研究更加清晰、明确、条理化，此文为耳内科规培医师规范学习掌握前庭疾病诊疗指明了方向，提供了纲领性文献和指导。

前庭疾病国际分类包括4个层面的内容[3,16]：（1）症状和体征；（2）综合征；（3）功能障碍和疾病；（4）发病机制。截至目前，CCBS在前庭症状的定义（2009）[4]、前庭性偏头痛（2012）[5]、前庭疾病国际分类概述（2015）[3]、良性阵发性位置性眩晕（2015）[6]、梅尼埃病（2015）[7]、前庭阵发症（2016）[8]、双侧前庭病变（2017）[9]、持续性姿势-感知性头晕（2017）[10]、前庭体征和检查技术分类之眼震和眼震样运动（2019）[11]、血流动力学相关直立性头晕/眩晕（2019）[12]、老年性前庭病（2019）[13]、登陆不良综合征（2020）[14]、儿童期前庭性偏头痛和复发性眩晕（2021）[15]的相关专家共识已经陆续发表。这些都是耳内科规培医师前庭疾病诊疗学习的规范内容和指导。

2.1 症状和体征

ICVD第Ⅰ层--前庭症状的定义已经完成并发表[4]，本层是所有疾病定义的基础。ICVD将前庭核心症状分为四类：1）眩晕；2）头晕；3）前庭视觉症状；4）姿势症状。每一核心症状都包括数个亚型[3,16]。眩晕和头晕均分为两类，自发性和诱发性。前庭功能障碍会导致一定程度的视觉功能异常；姿势症状指的是直立姿势不稳，如立、坐或行走时摇摆、摇晃或摆动感[3,16]。

2.2 综合征

第II层是综合征，是症状、体征和引起这些症状体征的疾病和功能障碍之间的桥梁。文中列出3个特定的综合征[3,16]：（1）急性前庭综合征，指单次突然发作的前庭症状和体征的疾病（如急性脑卒中或前庭神经炎）；（2）发作性前庭综合征，意为复发性前庭疾病和功能障碍（如前庭性偏头痛、短暂性脑缺血发作、梅尼埃病等）；（3）慢性前庭综合征，指持续时间超过一定标准时限的前庭症状和体征的疾病及功能障碍（如双侧前庭病或小脑变性疾病）。

2.3 功能障碍和疾病

分层IIIA力图尽可能囊括全部前庭疾病和功能障碍。因为大多数前庭疾病没有单一的能够确定诊断的有效检查，所以其诊断标准一般包括支持标准和否定标准[3,16]。

2.4 机制

分层III-B包含前庭疾病的病因学机制及病理解剖、病理生理。是第一版ICVD中最不完全、有待发展的部分，预计最后完成。目前许多疾病的机制有待研究[3,16]。

3 ICVD框架下病例教学法解读应用

病例教学法（case based learning,CBL）是指在教学过程中选择一个或若干个典型病例，并加以精心设计，引导学生步步深入、探讨分析，从中概括出基础理论或操作要点、技巧，并运用所学的知识思考、探寻解决问题的对策和方法。

ICVD第II层将前庭疾病分为急性前庭综合征、发作性前庭综合征和慢性前庭综合征，每一类中又包括多种疾病。本文应用2015年ICVD标准与指南内容，以典型病例教学模式对临床前庭疾病病例中涉及到的相关知识进行梳理。通过综合征下的疾病分述，贯穿症状、体征、疾病诊断和鉴别诊断、机制分析和治疗的系列知识解读，达到ICVD四个层面的框架解读及深入理解。

3.1 急性前庭综合征--前庭神经炎

急性前庭综合征(acute vestibular syndrome,AVS)是一组以急性起病、持续性眩晕/头晕或不稳感为主要症状，持续数天至数周，伴有进行性急性前庭系统功能障碍的临床综合征[2,17]。最常见的AVS包括外周前庭系统病变，如前庭神经炎、迷路炎；和中枢性病变，如后循环梗死、脱髓鞘等疾病[3,16]。

案例1：患者男性，34岁，个体，主诉“眩晕1天”。患者于1天前熬夜后突发眩晕，视物旋转，恶心呕吐，不敢睁眼，不能独立行走，活动后加重，持续不缓解，无耳鸣、耳闷堵及听力减退，无头痛，无面瘫、黑朦，无意识丧失及肢体活动障碍。患者在家属陪同下就诊当地医院，发现走路向左侧偏斜，头动时眩晕加重，无体位改变相关性眩晕。血压140/90mmHg，完善颅脑CT和MRI检查均未见明显异常，给予改善循环（天麻素、前列地尔）、抑酸（奥美拉唑）、止吐（盐酸苯海拉明）治疗后，呕吐症状稍有缓解，但眩晕持续存在。遂就诊我院门诊，查体发现右向水平自发眼震。患者1周前曾有上呼吸道感染病史。否认其他病史。

分析患者的体格检查和辅助检查结果，我们发现，患者存在以水平成分为主的向右的自发眼震，且眼震符合亚历山大定律，加之甩头试验、摇头试验均（+），同时患者无四肢肌力不对称，无共济失调等其他颅神经损伤表现，支持患者为前庭外周损伤，颅脑MRI的检查结果也进一步排除了后循环及其他中枢病变的可能性，因此，可认为该患者的诊断为前庭神经炎。

前庭神经炎是一种临床常见的急性前庭综合征，迄今为止，国际上尚缺乏统一的诊断标准和临床实践指南。2020年我国形成了《前庭神经炎诊治多学科专家共识》[18]，该病的诊断标准如下：(1)急性、首次、持续性眩晕发作，伴恶心、呕吐和姿势不稳；(2)无听力下降及其他局灶性神经系统症状和/或体征；(3)单向水平为主略带扭转的自发性眼震，眼震符合亚历山大定律，患侧甩头试验阳性；(4)相关辅助检查提示单侧前庭神经功能减弱；除外其他疾病，必要时进行头颅影像学检查。

病例要点讲解：①该患者为青年男性，病程短，眩晕突然发作，且为首发，持续性，属于急性前庭综合征。解释急性前庭综合征的定义及常见病种。②查体自发眼震（+，←），解释前庭神经炎常见眼震的发生机制，阐明眼震的分类、类型、前庭生理基础及常用眼震电图检查项目及结果解读。③前庭神经炎研究进展及临床诊疗共识，讲解治疗原则及常用药物、前庭康复训练。

3.2 发作性前庭综合征--前庭性偏头痛、梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕

发作性前庭综合征是指复发性前庭疾病和功能障碍的一组疾病，常见的疾病有：梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、前庭阵发症、中枢性疾病（前庭性偏头痛、后循环TIA）等[3,16]。

案例2：患者女性，58岁，退休，主诉为“左耳听力下降伴发作性眩晕5年，头痛2年”。患者于5年前突发左耳“吹风样”耳鸣、耳闷堵感、听力下降，6天后出现眩晕，持续1小时后好转，按突发性耳聋诊疗后，听力恢复良好；此后3年内眩晕反复发作，持续数十分钟至数小时不等，左耳闷堵，眩晕发作时伴左耳闷堵加重、左耳鸣，听力渐进性下降，眩晕反复发作数月1次；2年前眩晕发作频繁，数天至1月发作1次，自觉左耳听力较前进一步下降，畏光、畏声，眩晕缓解后多出现头痛、紧缩感，持续数小时后减轻。近半年眩晕发作频繁且短暂，持续数秒至数分钟，一日数次，听力无明显变化。患者既往晕车史多年，睡眠障碍史30年余。曾就诊北京安定医院提示中度焦虑抑郁状态，给予药物治疗。其母亲年轻时患有头痛，但无听力减退。否认其他疾病史。

患者首先考虑为梅尼埃病（左）。诊断依据：⑴病程中眩晕发作＞2次，每次持续20min至数小时不等；⑵听力学检查明确患者有感音神经性听力下降，并且在5年的病程中左耳听力由早期波动性改变，逐步进展为左耳重度感音神经性听力减退；⑶伴有左耳闷堵及耳鸣等耳部症状。波动性听力下降、耳鸣和或耳闷及眩晕是梅尼埃病的特征性三/四联表现，该患者符合梅尼埃病的诊断标准，但仍需排除其他疾病引起的眩晕。

同时患者在反复发作的眩晕病史中，出现头痛症状，且眩晕发作形式产生了变化，时间缩短，但频次明显增多，最多为一日数次，符合前庭型偏头痛的诊断标准。

病例要点讲解：①该患者为中年女性，病程长，眩晕反复发作，属于发作性前庭综合征。解释发作性前庭综合征的定义及常见病种。②参照单侧梅尼埃病病例，结合该患者病史，反复发作性眩晕伴有单耳听力下降，耳闷、耳鸣等特点，不能排除梅尼埃病的可能性。但同时患者病程中出现头痛，随后眩晕发作时间较前缩短，频次增加，不能除外前庭性偏头痛。分别讲述两种疾病ICVD于2012年和2015年发表的诊疗指南，更新两种疾病的知识架构。

案例3：患者女性，71岁，退休，主诉为“发作性眩晕30余年，再发10天”。患者于30年前开始发作眩晕，视物旋转，伴恶心、呕吐，无听力下降、耳鸣等不适，无意识丧失、眼前黑蒙、四肢抽搐、口眼歪斜、构音障碍等症状，就诊于当地医院，逐渐好转。20年前患者再次眩晕发作一次，症状同前。此后患者发作较前频繁，每年约1-2次，病情时轻时重，未正规治疗。2011年1月份患者开始出现短暂眩晕发作，视物旋转，伴恶心，无呕吐，无耳部症状，多于起卧、翻身时诱发，每次眩晕持续数分钟。10天前再次眩晕发作、体位改变有关，在我院门诊行前庭功能检查提示：自发眼震（-），变位试验（+）:Rolltset：左（-）右（-），Dix-Hallpike：左（-）右（+，逆时针），给予复位治疗，眩晕症状缓解不明显，为进一步治疗，门诊以“良性阵发性位置性眩晕”收入院。既往有高血压、高脂血症、动脉硬化病史，长期服用降压药物，间断服用降脂药物治疗。

病例要点讲解：①良性阵发性位置性眩晕是外周前庭疾病中最常见的一种类型，结合该病例讲解位置性眼震的产生、识别和常用复位方法。②讲述该病ICVD于2015年发表的诊疗指南，重点研读BPPV的临床分型及诊治策略。

3.3 慢性前庭综合征--持续性姿势-感知性头晕和双侧前庭病

慢性前庭综合征（Chronic Vestibular Syndrome,CVS）一组以慢性头晕眩晕或不稳为主要症状，持续数月至数年，通常有持续性前庭系统功能障碍（视振荡、眼震、步态不稳）的临床综合征，常具有进行性发展和恶化的病程特点。分为继发性和原发性两类：常见原发性CVS疾病包括代偿不良性单侧前庭病，慢性双侧前庭病、小脑退变性疾病，以及以前庭症状为突出表现的行为精神疾患等；继发性CVS是指AVS患病后出现的稳定性非完全恢复状态或发作性前庭疾患间期的持续症状存在状态[3,16]。

案例4：患者女性，43岁，公司职员。主诉“头重脚轻和平衡不稳感3年”。患者于3年前开车紧急刹车后突发头晕，无视物旋转，伴有心慌、出汗。此后头晕经常发作，每次发作时间持续数分钟至数小时不等。尤其在快速头动和特定环境或压力增大时出现，若置身于商场、超市及盘山公路开车时，患者会倍感困扰。偶伴手脚刺痛，且患者恐高。无听力减退、耳鸣等不适。既往患者20年前曾有惊恐发作，至今未再次发作。

该患者存在持续不平衡，不伴有眩晕，无听力下降、耳鸣，无自发眼震，无急性外周前庭受损表现；然而，患者在快速头动和特定环境下症状加重，提示前庭相关性疾病。另外，患者既往惊恐发作和恐高病史，提示与精神、心因性因素相关。

案例5：患者女性，65岁，退休。主诉为“行走不稳5年，加重1年”。患者因6年前发现肺部肿瘤手术治疗后行放化疗，口服靶向治疗药物5年。在放化疗过程中出现走路不稳，时有倾倒感，夜间行走时加重，坐位和卧位缓解，与体位变化无关。无耳鸣、听力减退等不适。否认头痛病史。

患者可能为化疗药物引起的双侧前庭功能受损，此类药物可引起毛细胞损伤；双侧前庭功能丧失的最常见病因为氨基糖甙类抗生素、化疗/抗癌药物的耳毒性，包括庆大霉素、妥布霉素、链霉素、顺铂、水杨酸等。患者需进一步完善前庭功能检查，包括双温实验、旋转实验、VEMP等，还应包括动态视敏度、姿势平衡台检查和头颅MRI及全身检查。

病例要点讲解：①持续性姿势-感知性头晕和双侧前庭病，是慢性前庭综合征中较为常见的两种疾病，结合两个病例讲解慢性前庭综合征的定义及常见病种。②结合病例讲解眩晕头晕症状分类中的前庭视觉症状、姿势症状，这两种情况多出现于慢性前庭综合征中；系统回顾前庭康复的基础、发展和在疾病治疗中的应用。③分别讲述两种疾病ICVD于2017年发表的诊疗指南，更新两种疾病的知识架构。

4 ICVD框架下前庭疾病病例临床教学总结

耳内科规培教学是耳鼻喉科临床医师规培中不可或缺的一部分，只有全面系统掌握耳内科常见耳聋、耳鸣、眩晕疾病的临床诊疗，打下坚实的理论基础和培养良好的思维习惯，才能成为一名合格的耳内科医师。前庭疾病国际分类为我们奠定前庭疾病诊疗框架提供了重要的理论参考，希望大家充分利用好ICVD和临床指南两把利器，借本文有限的篇幅，对耳内科规培医师在前庭疾病诊疗的学习上，提供些许参考和帮助。