腹直肌原发结外边缘区淋巴瘤一例

俞佩佩 周未花

原发于骨骼肌的淋巴瘤较为罕见，查阅国内外文献仅见少数病例报道，其中原发于腹直肌更为罕见［1］；虽然腹直肌的肿块较为常见，但目前尚无原发于腹直肌淋巴瘤的报道，术前容易误诊。笔者回顾分析本院一例原发于腹直肌结外边缘区淋巴瘤的影像表现，以增加对该疾病的认知。

病例资料男，57 岁，发现左侧腹壁肿物5 年，5 年来左侧腹壁肿块缓慢增大，现约“拳头”大小。既往有高血压病史4 年。查体：左侧腹壁触及肿物，质硬，活动度差，无压痛，局部皮肤完整。实验室检查，血常规示白细胞计数、红细胞计数、血小板计数、血红蛋白含量均在正常范围，凝血功能检查无异常变化；肿瘤标记物CA199 27.6 U/ml（参考值＜25 U/ml）；血生化乳酸脱氢酶255 U/L（参考值120～250 U/L），甘油三酯3.59 mg/dl（参考值0～1.7 mg/dl）。

CT 检查（图1）：平扫示左侧腹直肌增大，并软组织肿块形成，大小约7.1 cm×3.3 cm，CT 值约47 HU，增强后中度强化，动脉期CT 值约84 HU，内见血管穿行，实质期CT值约90 HU。余头颈部、胸部及全腹部CT 扫描未见异常。诊断：左侧腹直肌软组织肿瘤。

图1 CT 平扫轴位示左侧腹直肌增大，并软组织肿块形成，大小约7.1 cm×3.3 cm，CT 值约47 HU 图2 腹部MRI。a)T1WI 平扫轴位；b)T2WI 平扫轴位；c)DWI；d)增强动脉早期轴位；e)增强静脉期矢状位示左侧腹直肌肿胀，边界清晰，信号较均匀，T1WI 呈等信号，T2WI 呈高信号，DWI 呈明显高信号，增强后动脉早期均匀强化，矢状位静脉期持续性明显强化，内见血管纹理 图3 病理镜下腹壁纤维组织及肌间组织见小至中等大小淋巴样细胞弥漫性生长（HE×40）

MR 检查（图2）：左侧腹直肌肿胀，边界清晰，信号较均匀，T1WI 呈等信号（图2a），T2WI 呈高信号（图2b），DWI明显高信号（图2c），ADC 值显著减低，增强后动脉早期（图2d）均匀强化，矢状位静脉期（图2e）持续性明显强化，内见血管纹理。余所见未见异常。诊断：左侧腹直肌韧带样纤维瘤可能性大，建议穿刺活检。

术中所见：沿左中腹肿块表面作一长约15 cm 纵行腹直肌切口，切开皮肤及筋膜，见一6.0 cm×5.0 cm×3.0 cm大小肌肉间肿块，紧贴腹膜，距肿块边缘约2 cm 分离肿块，完整切除肿块及所在部分肌肉、腹膜送检。大体病理（图3）：腹壁纤维组织及肌间组织见小至中等大小淋巴样细胞弥漫性生长。免疫组化：CD20（+）、BCL2（+）、CD23FDC（+）、CD10（生发中心+）、BCL6（生发中心+）、MuM1 少量（+）、CD3（-）、CD5（-）、CyclinD1（-）、TDT（-）、cMyc（-）、Ki-67（+，15%）。病理诊断：（左侧腹壁）小B 细胞性非霍奇金淋巴瘤，惰性，结合形态及免疫组化考虑为结外边缘区淋巴瘤。

转归：患者术后未行化疗，定期随访半年，截止目前复查未见明显复发及转移。

讨论 1.概述

边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma，MZL）是起源于边缘区的小B 细胞淋巴瘤，属于惰性淋巴瘤。MZL 按照起源部位的不同，分为3 种亚型：黏膜相关淋巴组织MZL、淋巴结MZL 和脾MZL。起源于脾或者淋巴结外的MZL 被称为结外边缘区淋巴瘤（extranodal MZL，EMZL）。EMZL 仅占非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）的7%～8%［2］，而NHL 较常见的类型为弥漫大B 细胞淋巴瘤，约占30%～40%。与弥漫大B 细胞淋巴瘤好发于淋巴结内不同，EMZL 最常累及胃肠道，其他主要发生于肺、头颈部、眼附属器等部位［3］，发生于骨骼肌非常罕见。Kandel 等［1］在1984 年首次报道表现为肌肉内小淋巴细胞浸润的恶性肿瘤，定义为骨骼肌的淋巴瘤。既往研究［4,5］报道骨骼肌淋巴瘤亦以弥漫大B 细胞淋巴瘤多见，小B 细胞性淋巴瘤少见；且主要累及盆部或下肢肌肉，其次为上肢肌，腹壁肌肉受累很少见。经笔者查阅并未发现腹直肌NHL 的报道，本例属于罕见类型，经手术病理及免疫组化确诊为原发于腹直肌的EMZL。

2.诊断标准与临床特点

腹直肌属于骨骼肌的一种，原发于腹直肌的EMZL 与原发于骨骼肌的NHL 诊断标准一样，必须符合以下四个条件［6,7］：(1)组织学证实为肌肉的NHL；(2)全身其他部位无淋巴结或结外病变的证据（区域淋巴结的肿大不排除原发骨骼肌NHL 的诊断）；(3)影像学检查显示肌肉的病变先于骨骼病变或范围远远大于骨骼；(4)3 个月内未出现全身播散现象。本例均符合以上标准，术前头颈部、胸腹部CT检查均未见其他部位淋巴瘤的证据，经手术病理确诊为腹直肌EMZL，术后定期随访6 个月未见复发及转移。

本病的临床表现缺乏特异性，仅表现为前腹壁肌肉增大和无痛性肿块。由于EMZL 属于惰性肿瘤，因而生长缓慢，对周围结构没有明显的恶性行为。实验室检查可出现乳酸脱氢酶升高，且血常规、凝血功能等可无异常改变。

3.影像特征及鉴别

本病罕见，临床医师及影像科医师对其认识不足，易误诊。本例术前影像误诊为腹直肌韧带样纤维瘤。文献报道骨骼肌淋巴瘤CT 与MRI 多表现为受累肌肉弥漫性增大或肿块形成，肌肉大体轮廓尚保持，肌间筋膜脂肪间隙存在［8］。本例表现与文献报道相符，左侧腹直肌见肿块形成，但大体保持腹直肌的轮廓。另外本例表明肿瘤的密度或信号均匀、强化均匀也是本病的一大特点，与绝大多数软组织恶性肿瘤易出现液化坏死不同，这可能与肿瘤的血供不丰富、惰性生长有关。本例进展缓慢，病史长达5 年。MRI 由于对软组织分辨率高，对本病的诊断较为满意，可作为首选方法。虽在平扫T1WI 多呈等或稍低于肌肉的信号，难以确定肿瘤的范围，但在T2WI 病变呈明显高信号，病变范围能被清晰的勾画出。DWI 上扩散受限表现为高信号，ADC 值显著降低；增强扫描肿瘤组织均匀强化，且强化幅度明显高于未受累的肌肉［9］。MRI 另一优势在于多平面成像，可显示受累腹直肌的梭形全貌和肌间筋膜存留的脂肪间隙，有助于肿瘤的鉴别诊断。本例信号特点与强化特点均符合骨骼肌淋巴瘤的影像表现。但由于原发于腹直肌的淋巴瘤既往无相关报道，患者身体其他部位无淋巴结或结外病变的证据，对本病认识不足及缺乏诊断经验，术前诊断误诊为韧带样纤维瘤。

由于起源于腹直肌的NHL 几乎未曾报道，临床容易误诊。本病需与以下病变相鉴别：（1）韧带样纤维瘤：发病年龄较轻，多见于女性，表现为前腹壁无痛性肿块，质地韧，其密度、信号与强化特点均与本病类似，但其生长方式为局部侵袭性，肿瘤内有残存的未被肿瘤代替的正常肌纤维，MRI 上信号可不均匀［10］。回顾分析本例，无论从性别、肿瘤形态与MRI 信号特点看，诊断为纤维瘤均不合理。（2）炎性病变：临床上发病急，表现为前腹壁痛性包块，病灶多边界不清，腹直肌弥漫性肿胀，肌间隙消失，邻近筋膜可见水肿。（3）软组织恶性肿瘤：一般肿瘤信号混杂，坏死囊变多见，肿瘤内部也易出现纤维间隔，增强后实性部分显著强化，强化幅度明显大于淋巴瘤［11］，与本病较容易鉴别。

4.原发于腹直肌EMZL 的治疗与转归

本病属于惰性淋巴瘤，预后通常较好，中位生存期10～15 年［12］。仅单一肌肉受累以手术切除为主，术后可辅以化疗。研究表明EMZL 预后不良指征［12］有：（1）年龄大，超过70 岁；（2）Ⅲ期或Ⅳ期；（3）乳酸脱氢酶水平明显升高。本例患者57 岁，乳酸脱氢酶仅轻微升高，因累及范围局限，手术切除后未行化疗，现随访半年未见复发或转移。

总之，原发于腹直肌EMZL 的影像学表现有一定的特征性，但由于本病罕见，临床工作中对其认识不足易误诊，临床上发现腹直肌的无痛性肿块应想到本病的可能性，但其最终确诊仍需大体病理学检查及免疫组化检查。