杨欢 王宁 邵硕 李亮 郑宁
妊娠黄体瘤(pregnancy luteoma,PL)是一种罕见的激素依赖性非肿瘤的卵巢瘤样病变[1],临床易误诊为卵巢肿瘤而过度治疗。本文回顾性分析一例卵巢妊娠黄体瘤的临床及MRI 表现,旨在增加对妊娠黄体瘤的认识。
病例资料患者,女,25 岁,G3P0,妊娠35+1 周,恶心、呕吐1 d,右下腹疼痛3 h 余,无阴道流血。查体被动体位,痛苦貌,麦氏点及偏下压痛、反跳痛。实验室检查:白细胞13.51×109/L,中性粒细胞10.80×109/L,C 反应蛋白14.60 mg/L。超声示右下腹大小约9 cm×4 cm 低回声(图1a),彩色多普勒超声其内见少许血流信号(图1b),右下腹见厚约2.3 cm液性暗区。
图1 a)二维超声示右下腹低回声团块;b)彩色多普勒超声示内部少许血流信号 图2 a)MR T2WI 冠状位示右侧卵巢增大,双侧卵巢见多发大小不等结节样低信号(箭),腹前外侧偏上部局部包膜显影欠连续、见裂隙样改变,邻近周边见少量渗出;b)T2WI 冠状位示右侧附件区绳结样稍高信号(箭);c)脂肪抑制T2WI 横轴位示结节呈低信号;d)T1WI 横轴位示结节呈等信号
盆腔MRI(图2):右侧卵巢体积增大,大小约9 cm×3 cm×5 cm,双侧卵巢内见多发大小不等结节样T1WI 等信号、T2WI 低信号;右侧卵巢上部信号不均、T2WI 呈高低混杂信号,邻近卵巢包膜显影欠连续、局部呈裂隙样改变,DWI 及ADC 图呈高低混杂信号,周边见片状T1WI 低、T2WI 高信号;右侧附件区见绳结样T2WI 稍高信号,提示右侧卵巢病变伴扭转可能。
行右侧卵巢部分切除术,术中见腹腔内血性积液,量约200 ml;右侧卵巢增大,大小约6 cm× 8 cm×3 cm,呈多囊样改变,右侧卵巢扭转一周,近腹侧卵巢部分坏死,表面暗黑色,大小约占卵巢体积1/2,坏死区卵巢表面见一破裂口,直径约0.8 cm,可见少许渗血(图3a)。左侧卵巢表面光滑,呈多囊样改变,大小约2 cm×4 cm×5 cm,外观未见异常。
病理表现(图3b~3e):大体病理见切除右侧部分卵巢组织呈灰红结节样,切面暗红,略呈分叶状,病理诊断:右侧卵巢妊娠黄体瘤,免疫组化:a-inhibin(+)、Calretinin(+)、EMA(-)、WT-1(-)、Ki-67(+)约5%。
图3 妊娠黄体瘤术中所见、镜下病理及免疫组化。a)右侧卵巢明显增大,近腹侧偏上部卵巢出血坏死、呈暗黑色,表面见破裂口渗血;b)镜下见瘤细胞呈片状、巢团状分布,局部围绕着含有嗜酸性胶样物的空隙排列,似滤泡样空隙(HE×40);c)镜下见瘤细胞呈圆形、卵圆形,胞质略嗜酸,核无明显异型,可见核仁,未见核分裂像(HE×200);d)瘤细胞弥漫表达a-inhibin(IHC×200);e)瘤细胞弥漫表达Calretinin(IHC×200)
妊娠黄体瘤(PL)是一种罕见的激素依赖性非肿瘤的卵巢瘤样病变[1],发病机制尚不清楚,主要特征是卵巢黄素化细胞固体增殖,多发生于妊娠后期,一般无明显临床症状。初产妇多见,多发于单侧卵巢,约1/3 为双侧卵巢病变[2]。病变呈圆形、卵圆形、结节状或分叶状,约1/2 为 多结节性[3],边界清楚,可有囊变、出血,病变大小差异显著,最大达20 cm,平均6.6 cm[4]。妊娠黄体瘤可致孕妇血清雄激素和睾酮水平升高显著[5],孕妇或女婴可能会有男性化表现[6]。本病例睾酮水平正常,孕妇及剖宫产一正常女婴未见男性化表现。妊娠黄体瘤一般于产后2~3 周自行消退[7],激素水平也于产后恢复正常,相应男性化表现可逐渐自行消退。妊娠比非妊娠者发生卵巢扭转的风险增加了1%,合并扭转属于妇科急腹症[8,9],此时需要手术治疗,术前明确诊断非常重要。
超声是诊断妊娠黄体瘤最常用的方法,超声表现[10]为单侧或双侧附件区实性低回声团块,边界清楚,直径一般约为6~12 cm,可因肿瘤增大出血、坏死呈囊实性回声。彩色多普勒超声血流信号丰富,阻力指数较低。但妊娠中晚期由于增大的子宫遮挡,超声常不能清楚显示附件。
MRI 有较高的软组织分辨率,且多平面成像能较好显示附件。本例为双侧卵巢多结节性病变,边界清楚,多发结节T1WI 呈等信号,T2WI 呈低信号,此表现可能与妊娠过程中卵泡膜细胞及间质细胞黄素化形成多个结节、有出血、有胶样物质有关[2,4]。右侧卵巢内见片状T1WI 低信号、T2WI 高信号,为卵巢间质水肿改变。另双侧卵巢内见多发小囊状T1WI 低、T2WI 高信号,结合术中探查见双侧卵巢呈多囊样改变,推测此病例可能发生妊娠黄体瘤之前就存在多囊卵巢样改变。对照术中所见,右侧卵巢上部T2WI呈高低混杂信号,邻近卵巢包膜显影欠连续、见裂隙样改变,周边见片状T1WI 低、T2WI 高信号,考虑妊娠黄体瘤出血坏死渗出、包膜破裂;右侧附件区绳结样T2WI 稍高信号,考虑为扭转的输卵管及其肿胀系膜,与文献报道一致[11,12]。
本例于妊娠后期出现右侧卵巢增大,双侧卵巢内见多发大小不等的结节样T1WI 等信号、T2WI 低信号,要考虑到妊娠黄体瘤的可能性,但本病例睾酮水平正常,临床无男性化表现,诊断有一定困难。MRI 影像特征结合患者出现急性右下腹痛、压痛、反跳痛的临床表现,实验室检查白细胞、中性粒细胞、C-反应蛋白升高,考虑右侧卵巢妊娠黄体瘤扭转并破裂。
本例的鉴别应包括:(1)妊娠合并卵巢恶性肿瘤,极少数妊娠黄体瘤有腹腔积液及CA-125 升高[13],需与卵巢恶性肿瘤鉴别,卵巢恶性肿瘤多为实性或囊实性,肿瘤为多房且直径较大,囊壁增厚、伴内生乳头或结节,伴大量腹腔积液等恶性征象。(2)妊娠期急性盆腔炎(附件脓肿),附件脓肿影像多表现为囊实性或厚壁囊性肿块,形态多不规则,边缘多不清,与周围组织有粘连,信号多不均匀,MRI信号因脓肿的临床分期及脓腔的物质构成不同而表现复杂[14],结合典型临床表现及实验室检查可与其鉴别。(3)妊娠期急性阑尾炎及周围脓肿,右下腹痛及右下腹压痛是重要临床表现,影像检查首选超声,常表现为右下腹管状回声,伴周围渗出、积液、钙化粪石等[15],形成周围脓肿时阑尾区见混合回声团块,此时MRI 常表现为囊实性混杂信号,脓肿区见DWI 扩散受限征象,常提示阑尾周围脓肿形成。
妊娠中晚期双侧或单侧卵巢肿大,MRI 显示卵巢内多发大小不等的结节状T1WI 等、T2WI 低信号改变时,要考虑到妊娠黄体瘤的可能性。妊娠黄体瘤产后可自行消退,认识妊娠黄体瘤的影像学表现可避免不必要的手术及过度治疗。同时MRI 有可能清楚显示妊娠黄体瘤伴扭转及瘤体扭转后的继发性改变,可客观评价扭转的严重程度,对确定临床治疗方案有重要参考价值。