杜海豪 张保朋 周舟 郭伟 王道清
气管性支气管(tracheal bronchus,TB)指起源于气管、气管隆突或主支气管的异常支气管,多位于气管隆突以上2 cm以内,是一种罕见的呼吸道先天畸形,发病机制至今不明确,临床发生率为0.1%~2.0%[1-2]。其中起源于气管右侧壁的右上叶支气管与猪的正常肺支气管表现一致,又称为猪支气管[3]。临床症状和体征本身并无特异性,决定因素一般源于合并症,多由肺炎就诊伴有其他发育异常,如先天性心脏病、先天性气道狭窄、气道软化等。成年患者多无临床表现,在儿童中常因反复性、顽固性的咳嗽咳痰,诊断支气管肺炎而发现,部分患儿在气管插管后因继发肺不张而发现。该病男性患儿为多发,双侧支气管均可发生,但又以右侧发生为多见。以往依靠纤维支气管镜及气管造影等检查可明确诊断,但有一定的创伤及风险,纤维支气管镜需在麻醉状态下进行,有创操作且增加麻醉风险,气管造影需口服造影剂,造影剂有过敏风险且患儿不易耐受,医从性差,增加检查难度[4]。X线、CT横断面扫描检查漏诊率较高,对诊断本病的局限性很大。多排螺旋CT作为一种无创、范围广、扫描速度快、操作简单的检查方法,同时具有很高的空间分辨率,在目前小儿喉、气道检查中具有明显的优势[5]。文章分析了河南中医药大学第一附属医院1 436例肺炎患儿中29例确诊TB的临床与影像学表现,对儿童TB临床特征进行探讨,有助于提高对儿童TB的认识及诊疗水平,现将相关情况报告如下。
收集从2014年1月—2020年6月就诊于河南中医药大学第一附属医院行多排螺旋CT检查的1 436例肺炎患儿的临床病例资料,回顾性分析经病史、临床表现及辅助检查确诊发现29例TB患儿,对上述病例同时行纤维支气管镜检查。其中男性19例,女性10例;年龄2.5个月~6岁,中位年龄17个月。住院时间7~42 d,平均(14±4)d。
29例患儿主要临床表现为咳嗽、咳痰及喘鸣,其中17例患儿有2次以上的肺炎病史。有喘息表现者2 6例(8 9.7%,喘息对常规治疗效果差,顽固性或反复出现);1例出生后不久出现吸气时胸骨上凹伴明显喘鸣;1例患儿发绀伴活动后心悸、气促,经确诊为先天性气管性支气管并发心脾综合征,行手术治疗心脏畸形时导致死亡。
经实验室检测,TB合并肺炎的病原体以革兰阴性菌最为常见。27例患儿中,有16例痰培养出革兰阴性菌(大肠埃希菌9例,肺炎克雷伯杆菌5例,肺炎克雷伯杆菌合并鲍曼不动杆菌2例),而肺炎克雷伯杆菌、鲍曼不动杆菌仅对喹诺酮类、氨基糖苷类、碳青霉素烯类及部分加酶的β内酰胺类药物敏感。2例经血清学证实为肺炎支原体感染,抗肺炎支原体总抗体滴度1∶640。18例患者白细胞(white blood cell,WBC)>20×109/L,C反应蛋白(C-reaction protein,CRP)升高12例。
所有患儿均采用德国西门子Definition 64排螺旋CT机进行胸部扫描。全部患儿均在安静状态下完成扫描,对于不合作的患儿扫描前口服水合氯醛,使患儿保持安静,用量按50 mg/kg体质量进行计算,CT扫描前半小时口服。扫描参数:电压100 kV,电流150 mA,准直16×1.5 mm,层厚5.0 mm,层间距5.0 mm。扫描体位为仰卧位,扫描范围为口咽部开始一直扫描至肺底,扫描时间约为2~4 ms。对扫描后的原始数据进行重建,重建参数层厚1.0 mm,重建间隔0.75 mm,重建图像再经后处理工作站处理,包括多平面重组(multi-planar reformation,MPR)、最小密度投影(minimum intensity projection,MinIP)、容积再现(volume rendering,VR)、CT仿 真 内 窥 镜(CT virtual endoscopy,CTVE)等方法。
64排螺旋CT轴位扫描及后处理显示29例气管性支气管均开口于气管及右主支气管的右侧壁及右后壁。患儿肺炎右肺均受累(上叶22例,中叶8例,下叶13例),11例累及左肺(上叶5例,下叶7例)。9例合并肺气肿(其中局限性右肺上叶肺气肿5例)。4例有顽固性、反复发作的肺实变(右肺上叶3例,右肺下叶1例)。
28例经治疗痊愈好转,经雾化治疗、拍背、抗感染及体位引流痰液及对症支持治疗后出院(24例痊愈,4例明显好转,1例因并发心脏畸形无脾综合征,行手术治疗心脏畸形时导致死亡)。
64排螺旋CT检查的1 436例肺炎患儿,经薄层轴位图像、MPR、MinIP、VR、CTVE等处理后,发现29例气管性支气管均开口于气管及右主支气管的右侧壁及右后壁,患儿肺炎右肺均受累,11例累及左肺,9例合并肺气肿,4例有顽固性、反复发作的肺实变。见图1 。
图1 气管性支气管患儿CT
TB最早由Sandifort在1785年提出,定义为起源于气管的右肺上叶支气管[6]。由于这种完整的右肺上叶支气管移位型TB的支气管树结构与猪等分蹄类动物的正常肺支气管表现一致,故亦称猪支气管(pig bronchus)。Ozgokc等[7]认为TB为包含起源于气管或主支气管并且走向肺上叶的一系列支气管异常。国内学者韩素芳等[8]又提出将TB分为广义和狭义:广义TB为起源于中央气道(包括主气管 、主支气管、中间段支气管及下叶支气管)且走向相应肺叶的一系列异常支气管;狭义TB则为Sandifort提出的单一起源于气管的右肺上叶支气管。对1 436例肺炎患者筛查,确诊29例患儿,气管性支气管均开口于气管及右主支气管的右侧壁及右后壁,类型均包含于以上文献报道内。
临床上TB患儿平素可以无症状,但可在影像学检查或纤维支气管镜检查时偶然发现[9]。当TB伴发其他呼吸道异常时,如气管支气管狭窄、气管支气管软化等,则在出生后因持续性或反复性支气管肺炎、肺不张、反复咳嗽咳痰、喘息就诊时而被发现。往往是患儿的发病年龄越小,畸形越严重,症状体征就越重[10]。对1 436例肺炎患儿进行回顾分析,29例患儿经64排螺旋CT检查及处理后,明确诊断为TB,29例TB均开口于气管及右主支气管的右侧壁及右后壁,患儿肺炎右肺均受累,11例累及左肺,9例合并肺气肿,4例有顽固性、反复发作的肺实变。经抗感染、止咳解痉等对症支持治疗后症状可明显改善,部分患儿症状未见减轻或反复,主要表现为反复发生的右肺上叶肺炎、肺不张或肺气肿、反复喘息,因此进一步行纤维支气管镜检查及镜下治疗[11-12]。纤维支气管镜下可见异常支气管内较多痰栓等分泌物阻塞,同时也发现部分患儿合并有气管支气管狭窄、气管支气管软化等其他气道畸形。在经纤维支气管镜下吸引、灌洗治疗后,患儿临床症状得到明显改善[13-14]。本组患儿中1例诊断为TB并发无脾综合征,其临床表现为持续发生的紫绀、心血管异常的症状与体征、腹部CT脾脏未见显示、免疫力差,常发生各种感染[15-16]。通过对房室共同通道、肺静脉异位引流等大量无脾综合征并心血管畸形的案例分析[17-18],不难发现,脾脏是人体唯一的1个位于左侧的器官,一旦分侧出现问题,脾脏就不能找到原基部位让其进行正常发育,因此就会出现无脾畸形,进而出现心脏位置异常以及左右分隔不清的畸形,治疗棘手。
TB以往的诊断主要依靠纤维支气管镜检查,虽能直接观察支气管管腔内的情况,是诊断气管支气管的“金标准”,但作为一种有创检查,绝大数患儿不宜耐受,同时缺乏空间分辨力,不能观察管腔以外的情况。因需麻醉状态下进行,患儿家属在检查时仍存在很多顾虑。传统的X线胸部正侧位片基本不能发现TB,经常导致漏诊,这种现象在国内外的文献报道中已基本形成共识[19]。随着医学影像学技术的深入发展,多层螺旋CT薄层扫描及后处理的应用,提高了TB的检出率[20-21]。韩素芳等[8]报道胸部MDCT的检查中TB的检出率明显高于以往文献报道的检出率。本研究中,应用64排螺旋CT进行检查可以得到轴位图像,主要后处理方法包括MPR、MinIP、VR、CTVE等,各种方法均具有优势,其综合应用更能有效提高诊断符合率。双源64排螺旋CT轴位图像可发现大多数TB,还可以显示肺炎、肺实变、肺不张、支气管狭窄及扩张等肺部病变,但由于缺乏空间立体感,TB的走向及确切位置显示不佳;MPR在轴位图像的基础上,可进行任意角度的图像重建,对TB本身形态变化及官腔内外情况均能很好的显示,从而可以弥补轴位图像的不足,但其为二维平面图像,需连续观察多个层面,不便于临床医生阅片;MinIP通过多角度、多平面的旋转调整,可以获得不同角度及平面气管支气管图像,能够较为明确显示TB形态结构、开口位置、走行情况[22-23],同时可显示肺部合并其他畸形病变,基于此MinIP已成为目前诊断TB 较为全面和准确的影像检查手段;VR通过立体显像,变更阈值或人工剪除肺组织后可清楚显示大气管的外部三维图像[24],亦可多方位、多角度清晰显示气管性支气管的位置关系、结构及畸形情况,同时能更加直观的的显示TB的开口位置、走行及其发育情况,但仅能对管腔外的结构显示,无法显示腔内狭窄及异常情况。
综上,多排螺旋CT具有无创、操作简单的优势,且患儿无痛苦、易接受,后处理图像可清晰显示气管性支气管的起源部位、狭窄情况及其他合并症,故可作为诊断儿童气管性支气管合并肺炎的首选检查方法。对于常规治疗效果不佳的儿童肺炎,尤其是以反复或持续喘息伴发肺气肿、肺不张、肺实变等临床表现的患儿,为明确TB,应用多排螺旋CT检查及后处理技术可为临床医生提供更多帮助。