儿童自发性脑出血的临床特点及治疗

杨 楠 张晓平 庞文艳 吴 芳 战伟萍

自发性脑出血病死率及致残率较高。2015年1月至2018年1月收治儿童自发性脑出血30例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料30 例中，男20 例，女10 例；年龄＜1 岁8例，1～3岁10例，3～12岁12例。意识障碍15例，肢体瘫痪15例，癫痫10例，神经功能缺失10例，头痛8例，失语8例，呕吐、溢乳8例。30例无头部外伤史。

1.2 出血部位与病因 额颞顶叶硬膜下出血8 例，颞顶叶出血8例，额叶出血5例，脑室出血3例，基底节区出血3 例，小脑出血2 例，枕叶出血1 例。16 例脑实质出血中，动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）6例，脑底异常血管网病4例，晚发维生素K依赖因子缺乏症4例，不明原因2例；3例脑室内出血中，AVM有2例，脑底异常血管网病1例；3例基底节区出血中，AVM有2例，脑底异常血管网病1例；8例硬膜下出血中，晚发维生素K 依赖因子缺乏症2例，血友病6 例；小脑出血2 例中，1 例晚发维生素K依赖因子缺乏症，1 例原因不明；1 例枕叶出血晚发维生素K依赖因子缺乏症。

1.3 影像学检查 头部CT 检查，血肿量＜30 ml 有10例，30～50 ml 有14 例，＞50 ml 有6 例。MRA 或DSA显示脑底异常血管网病和AVM共16例。

1.4 治疗方法10 例AVM 者行血肿清除+畸形团切除术；6例脑底异常血管网病中，1例行血肿清除术，1 例行血肿清除+侧脑室外引流术，4 例保守治疗；6例晚发维生素K依赖因子缺乏症中，3例行血肿清除术，2 例行硬膜下血肿钻孔引流术，1 例随访出现脑积水行脑室-腹腔分流术；6例血友病中，1例行血肿清除术，5 例保守治疗；2 例不明原因出血中，1 例行血肿外引流术，1例行硬膜下钻孔引流术。

1.5 随访 出院后随访1～4 年，20 例接受综合性治疗，包括：①指导家长观察患儿临床症状变化；②控制癫痫，肢体康复锻炼，神经营养药物及高压氧治疗。

2 结果

10例AVM中，畸形团全切除8例，随访无复发；部分切除2例，随访畸形团缩小1例、无变化1例，术后2～3年少量出血，保守治疗血肿完全吸收。6例脑底异常血管网病中，2 例出现肢体轻度偏瘫，1 例出现失语6 个月后好转，其余3 例无神经功能缺失。6例维生素K 依赖因子缺乏症中，1 例因脑积水行脑室-腹腔分流术，1例出现脑软化、脑室穿通畸形、脑瘫，行高压氧及康复综合治疗，1 例出现癫痫，口服抗癫痫药物后控制，1例死亡，其余2例血肿吸收、无神经功能缺失症状；6 例血友病继发脑出血中，5 例血肿吸收、无神经功能缺失症状，1例入院出现脑疝经抢救无效死亡；不明原因出血2例保守治疗，临床治愈。末次随访，改良Rankin 量表评分0分16例，1分7例，2分3例，3分2例，6分2例。

3 讨论

自发性脑出血的预后取决于出血的位置、出血量及原发疾病的严重程度[1]。自发性脑出血的病因与年龄密切相关。本文AVM 占33.3%，脑底异常血管网病及晚发维生素K 依赖因子缺乏症分别占20%。6～12岁病因多为AVM及脑底异常血管网病，这与有关报道基本符合[2，3]。

儿童AVM 的体积一般较小，但出血率较高，由于供血动脉及引流静脉数量较少，故畸形动静脉均有较高的压力[1]。对于急性期合并脑疝者，应行颅内血肿清除和（或）去骨瓣减压术；对于病情稳定者，可明确血管畸形类型后对因治疗。

10 岁以下儿童是脑底异常血管网病的第一个发病高峰，通常以缺血性卒中为主要表现。本文3例急诊行血肿清除术，术后DSA 证实为脑底异常血管网病，另外3 例保守治疗。所有患儿病情稳定后脑血流量测定发现血流量明显降低，术后3～6 个月先行出血侧脑-硬膜-颞浅动脉融合术，3～6 个后月再行对侧手术。

本文出生后1～6个月内婴儿自发性脑出血多为晚发维生素K依赖因子缺乏症。婴幼儿前囱门未闭合，颅缝易分离，在一定程度上缓解了颅内压增高，有时易贻误就诊。我们应注意：①婴儿如出现不明原因的惊厥、易激惹、意识障碍时，应及时行影像学检查；②对于1～6 个月婴儿，若存在慢性腹泻、吸收不良综合征、梗阻性黄疸等病史[4]，表现为消化道或皮肤粘膜出血症状时，应警惕颅内出血。

对于儿童自发性脑出血，我们的经验：幕上出血超过30 ml，幕下出血超过10 ml，若无手术禁忌时，急诊手术；对于出血量较少、无颅内压增高症状者，可先行CTA或MRA明确病因，先采取保守治疗。

脑出血易导致脑血管痉挛，常常出现脑组织缺血表现，若能及时给予脑血管解痉药物，常常能逆转神经功能缺失症状[5～7]，术后给予尼莫地平，以及早期腰椎穿刺术或腰大池引流释放血性脑脊液，有助于防治脑血管痉挛，降低脑积水风险[8～10]。本文仅1 例晚发性维生素K依赖因子缺乏症因出院后6个月出现脑积水，行脑室-腹腔分流术。

脑出血，即使血肿清除满意，但因出血造成神经功能缺失症状，需进一步行综合性治疗。本文20例患儿出院时存在不同程度神经功能障碍，出院后常规行1～2年营养神经药物配合高压氧及神经功能康复锻炼，所有患儿神经功能缺失的症状明显好转。

总之，儿童自发性脑出血发病急，病情重，可根据具体情况制定个体化治疗策略，同时寻找病因、控制原发病。另外，儿童脑组织可塑性强，手术结合术后综合治疗往往能达到满意效果。