HELLP综合征致脑出血1例

任留杭，李巧云，高湛

患者，女，29岁，因“头痛6 h，加重伴意识障碍、肢体抽搐2 h”入院。发病时宫内孕34+4周，既往体健，定期孕检无异常，否认高血压、癫痫病史，无毒物接触史，无烟酒等不良嗜好。查体：T 37.2℃，P 100次/min，R 18次/min，BP 158/88 mmHg。腹部膨隆，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音；昏迷，高级智能活动检查不能配合，双侧瞳孔不规则，直径约3 mm，双侧对光反射迟钝，双侧角膜反射消失，双眼均向外下凝视，左侧肌张力正常，右侧肌张力高，疼痛刺激四肢伸直，双侧病理征阳性，脑膜刺激征阴性。实验室检查：WBC 12.79×109/L，Hb 111.3 g/L，PLT 74×109/L；AST 494 U/L，ALT 214 U/L，TBil 34.00 μmol/L，IBil 29.10 μmol/L；LDH 1 268 U/L；PCT 0.917 μg/L；TC 5.84 mmol/L，LDL-C 3.45 mmol/L；BNP 402.07 ng/L，cTnI 0.059 μg/L；外周红细胞形态分析示偶见破碎红细胞；电解质、肾功能、凝血功能、糖化血红蛋白、血小板抗体未见明显异常。头MR示左侧额顶叶、左侧脑室旁、左侧基底节区异常信号(图1)，头MRA示左侧大脑中动脉远端分支较对侧稀疏，头MRV未见明显异常。确诊为HELLP综合征合并脑出血。产科联合神经外科先后进行“剖宫产术”及“颅内血肿清除术”，产下一早产儿，术后患者PLT、肝功能及LDH逐渐好转，术后第3 d意识由昏迷转昏睡，第8 d神志清楚，复查头CT示血肿清除良好；出院2个月后随访产妇诉可独立行走，但遗留走路拖曳，同时新生儿发育正常。

注：A、B示左侧额顶叶、左侧脑室旁、左侧基底节区异常信号

讨 论HELLP综合征首次于1982年被Weinstein[1]提出并命名，该病主要以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点。文献报道显示[2]，国外HELLP综合征的发生率为0.5%～0.9%，占重度妊娠期高血压疾病的10%～20%；国内发生率明显低于国外，占重度妊娠期高血压疾病的2.7%，可能与我国孕产妇围产期保健工作到位相关。该病多见于妊娠中晚期或者产褥期，其中约70%的患者发生于产前，好发于妊娠28～36周[3]，约30%发生于产后数小时至7 d，最常见于产后48 h内，伴或不伴高血压。HELLP综合征发病机制尚未明确，相关学说有免疫排斥学说、补体激活学说、脂肪酸氧化代谢学说等，亦有报道称[4]，该病或可能与基因相关(如糖皮质激素受体基因、FAS基因、Toll样受体基因、FVL突变及VEGF基因等)。主要的病理机制与重度妊娠高血压疾病相似：血管痉挛、内皮细胞受损、血小板聚集或消耗性减少、纤维蛋白沉积、红细胞破裂，最终出现多种脏器功能异常等[5-6]。

HELLP综合征临床表现缺乏特异性，呈现多样化，主要表现为右上腹痛、恶心呕吐、体质量增加、脉压差增大、牙龈出血、高血压、蛋白尿、水肿、头痛、视物模糊等，其中80%的患者会出现高血压和蛋白尿，超过50%的患者在发病前有体质量增加和水肿出现,30%～60%的患者出现头痛，20%的患者出现视物模糊[7-8]，部分患者还可呈现病毒感染症状。0.9%～1.6%的患者可继发肝被膜下血肿，原因在于HELLP综合征患者肝脏血管痉挛时，肝静脉压力升高，进而出现肝血管破裂。有时HELLP综合征也可因溶血、血小板减少、微血管病变等导致急性肾小管缺血坏死，进而引起急性肾衰竭。亦有关于合并静脉窦血栓形成、肝脏梗死、DIC、胎盘早剥等的报道。该例患者头MR示左侧额顶叶、左侧脑室旁、左侧基底节区出血，既往文献中关于HELLP综合征合并脑出血的报道相对较少，该病例可为临床医生遇到类似疾病时提供一定的参考价值。

HELLP综合征确诊需依靠实验室检查结果，多采用美国Tennessee诊断标准，具体如下：(1)外周血涂片有变形红细胞和/或血TBil>20.5 μmol/L和/或LDH>600 U/L；(2)肝转氨酶异常：ALT或AST≥70 U/L；(3)PLT减少：PLT<100×109/L；符合以上1条或2条者为部分性HELLP综合征，3条均符合者为完全性HELLP综合征。其中部分性可发展为完全性，完全性HELLP综合征一般预后较差。该例患者符合以上3条，为完全性HELLP综合征。

HELLP综合征发生的最根本诱因是妊娠，适时终止妊娠是目前临床治疗唯一有效的措施[9]。考虑患者目前宫内孕34+4周，同时颅内病变严重，立即行“剖宫产术”及“颅内血肿清除术”，术后恢复良好，且血小板、肝功能、乳酸脱氢酶逐渐恢复正常。

总之，对于HELLP综合征致脑出血者，病情进展快，病死率高，应联合多科室会诊，根据情况及时终止妊娠，控制病情进展，必要时与神经外科联合手术。