慢性大脑中动脉闭塞致脑凸面蛛网膜下腔出血1例

李媛媛，王若儒，吴雄枫，黎佳思，丁素菊

患者，男，54岁，因“发作性头晕、左手乏力4个月余”于2020年11月26日入院。患者于2020年7月3日吃早饭时无明显诱因突然出现头晕伴左手乏力，持续1 min缓解，无头痛、耳鸣、视物旋转等。7月6日头颅MR提示右侧额叶异常信号，增强提示部分脑沟强化(图1A)。头颅MRA示右侧大脑中动脉(MCA)M1段局限性重度狭窄(70%～80%)，未治疗。8月、10月再次类似发作2次，11月2日行DSA提示右侧MCA M1段闭塞(图1B)。既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性疾病史。吸烟指数400年支。体格检查：T 36.6℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 130/80 mmHg。右利手，内科系统检查及神经系统查体未见明显异常。实验室检查：TG 1.94 mmol/L(正常<1.7 mmol/L)；抗心磷脂抗体(+)，抗β2-糖蛋白1抗体(+)，IgG 43.54 g/L(正常<20 g/L)。血常规、凝血功能、肿瘤标志物、脑脊液等检查未见明显异常。动态脑电图未见痫样放电。头颅MR弥散成像(DWI)序列上可见右侧额叶脑沟呈高低混杂异常信号(图1C)；磁敏感加权成像(SWI)序列提示右侧额叶出血灶，蛛网膜下腔少量出血(图1D)。脑动脉增强CT(CTA)提示右侧 MCA M1段闭塞(图1E)。脑静脉增强CT(CTV)未见明显异常(图1F)。脑CT灌注成像(CTP)提示右侧额叶达峰时间(TTP)较对侧延迟，局部脑血流量(rCBF)较对侧升高，提示右侧MCA缺血区出现代偿供血(图1G、H)。诊断为：(1)右侧额叶脑凸面蛛网膜下腔出血；(2)右侧大脑中动脉M1段闭塞；(3)短暂性脑缺血发作。给予抗血小板、调脂稳定斑块、改善循环等治疗，后未再出现此类症状。随访3个月，患者临床症状未再发。

注：A.头颅T1WI序列示右侧额颞叶脑沟异常信号，增强可见异常强化；B.DWI序列示右侧额叶脑沟高低信号混杂的异常信号；C.SWI序列示右侧额叶出血灶，蛛网膜下腔少许出血；D.脑DSA提示右侧MCA M1段闭塞，脑动脉粥样硬化；E.脑CTA提示右侧MCA M1段闭塞；F.脑CTV未见明显异常；G、H.脑CTP提示右侧额叶TTP较对侧延迟，rCBF较对侧升高

讨 论该患者表现为反复发作的头晕伴左手乏力，常见病因为短暂性脑缺血发作。但与额叶异常信号不符。故入院后行相关检查排除感染、肿瘤、痫样发作等。进一步查SWI明确额叶病变性质为出血，且SWI结果也不支持淀粉样变或高血压等引起的微出血。结合DWI序列排除急性梗死后出血转化。查头CTV排除静脉窦血栓形成。DSA提示右侧MCA近端闭塞，而脑CTP表明右侧MCA供血区出现代偿供血，提示慢性闭塞过程，有侧支形成，侧支一般较细。因此推测右侧额叶小出血灶可能是右侧MCA慢性闭塞过程中形成的侧支循环超负荷，血管破裂所致。该患者右侧额叶异常信号诊断为脑凸面蛛网膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage，cSAH)。

cSAH又称自发性局限性蛛网膜下腔出血，是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血中较为少见的一种亚型。cSAH的出血一般局限于单侧大脑皮质凸面脑沟内，较少累及邻近的大脑实质、大脑外侧裂、基底池、大脑纵裂及脑室等部位[1]。引起cSAH的常见疾病包括脑淀粉样血管病、可逆性脑血管收缩综合征、颅内动静脉血栓形成、脑动脉夹层、血管畸形、烟雾病、脑肿瘤等[2-4]，但慢性大脑中动脉闭塞致cSAH的病例报道相对较少。虽然cSAH的病因多种多样，但临床表现似乎相对确定，表现为反复出现的短暂性感觉运动缺陷[5]。在cSAH中发现极少数患者会出现头痛，程度可能和出血量有关[6]。cSAH与典型的SAH在病因、临床表现、影像学表现及治疗等方面均有不同，但因其症状往往较轻或不典型，易引起临床的误诊和漏诊。

颅内动脉狭窄合并cSAH的出血机制，目前国内外尚未明确，但猜测可能和血流动力学的突然改变相关。Chandra等[7]在临床研究中发现1例颈内动脉重度狭窄(80%)的患者，合并左侧顶叶出血，而完善DSA检查后发现同侧的大脑后动脉形成侧支，向大脑中动脉供血区代偿性供血，考虑是由于突发血流动力学改变，出现侧支循环超负荷，导致血管破裂引起cSAH。有国外学者认为该出血的机制可能和烟雾病类似[4,8]，推测本例患者出血机制与之相符。因出血量一般较少，在脑脊液循环中血液成分逐渐被稀释，在CT上敏感度会下降，往往不能被发现。SWI序列能准确观察到大脑凸面是否有铁质的沉积，从而帮助诊断。目前关于cSAH的诊断没有明确的指南或诊断标准，主要依据临床病史和症状体征，以及位于大脑凸面的新鲜出血灶或是铁质沉积加以判断。cSAH的出血量一般较少，治疗上仍然以原发病为主。临床上认为cSAH往往提示预后不良，但该病本身复发性不高[9]。

总之，对局限性或不典型SAH患者应结合临床表现和影像学检查结果，全面考虑其病因，才能有针对性的进行二级预防，避免误诊。但还有很多问题，如建立cSAH规范化的诊治标准，如何进行有效防治等，还需要更多的多中心、前瞻性研究。