心腔内血性囊肿的超声心动图影像学特征及诊断方法

胡文文，李慕子，孙洋，杨善日，逄坤静

心腔内血性囊肿（CBC）是一种十分罕见的心脏原发良性肿瘤，多见于胎儿及2 岁以下婴幼儿；大多数囊肿可自发破裂、消退，因此在成人中罕见[1]。本文通过回顾性分析在我院外科手术及病理诊断证实的13 例CBC 病例，结合患者临床资料、外科术式、病理结果，总结该囊性占位的超声心动图影像学特征、诊断方法、漏诊原因及术后早期随访结果，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2009 年12 月至2020 年11 月我院外科手术及病理诊断证实的CBC 患者13 例，年龄3～65 岁，中位年龄43.0（27.0，54.5）岁。

1.2 仪器与方法

使用Philips Epic 7C 或GE Vivid E9 彩色多普勒超声诊断仪，分别使用S5-1 或M3S、S8-3 相控阵探头，频率3～8 MHz，所有患者均左侧卧位进行常规超声心动图检查：测量各房室腔内径大小，心脏收缩和舒张功能，详细描述囊性占位的位置、大小、形态、回声、有无并发症及合并症等。术后超声心动图着重记录囊性占位有无复发，术前并发症、合并症相应处理点有无异常等。

1.3 统计学方法

采用SPSS 23.0 软件，计量资料采用中位数（P25，P75）表示，计数资料采用频数（率）表示。

2 结果

2.1 13 例患者术前一般临床资料（表1）

表1 13 例患者术前一般临床资料

13 例患者均无外伤及手术史；其中9 例患者以胸闷、心悸、心前区不适等不典型症状就诊；2 例以发现心脏杂音就诊；1 例以视网膜脱落发现主动脉根部瘤样扩张就诊；1 例体检中发现。NYHA 心功能Ⅲ级3 例，Ⅱ级10 例；8 例合并心律失常，5例合并肺淤血，2 例有左下肺纹理聚拢，1 例有升主动脉增宽。

2.2 超声心动图影像学特征

CBC 发生部位：3 例位于二尖瓣，5 例位于三尖瓣，2 例位于主动脉瓣，3 例位于右心房内。3 例二尖瓣血性囊肿，2 例位于二尖瓣前叶瓣下腱索（图1A），1 例位于二尖瓣瓣下乳头肌上；5 例三尖瓣血性囊肿，3 例位于三尖瓣隔叶，1 例位于三尖瓣前叶（图1B），1 例位于三尖瓣后叶；2 例主动脉瓣血性囊肿，均合并主动脉瓣二叶畸形，囊肿位于主动脉瓣叶上（图1C）；3 例右心房内血性囊肿，2 例位于房间隔卵圆窝处（图1D），1 例位于房间隔近下腔静脉处。

图1 心腔内血性囊肿发生部位

9 例术前超声心动图确诊为CBC 患者的影像学特征分析（表2）：囊肿多为单发、类圆形囊性；其中4 例囊内有分隔，形态呈“花瓣样”；5 例囊内无分隔，形态呈“灯泡状”；囊肿大小不一，直径范围约8～40 mm，张力较高，形态饱满，囊壁薄而光滑，其中3 例可见钙化点；囊肿于附着位置处随心动周期摆动；1 例CBC 造成左心室流出道梗阻（左心室流出道峰值流速为2.0 m/s）；2 例CBC 造成瓣膜关闭不全；1 例CBC 蒂附着于房间隔卵圆窝处，行右心声学造影检查提示该囊性占位未见造影剂回声充盈。

CBC 心内合并症（表2）：1 例合并房间隔缺损（ASD），1 例合并主动脉根部瘤样扩张及主动脉瓣二叶畸形（BAV），1 例合并Barlow’s 病，1 例合并单纯二尖瓣脱垂。

表2 9 例术前超声心动图确诊CBC 患者的检查结果及外科术式

2.3 超声心动图漏误诊情况

与外科手术及病理结果对照，13 例手术患者中，术前超声心动图准确诊断9 例，诊断准确率69.2%；无误诊；漏诊4 例，漏诊率30.8%。漏诊病例包括2 例三尖瓣隔叶血性囊肿、1 例主动脉瓣血性囊肿、1 例房间隔卵圆窝下方（右心房内）血性囊肿。2 例因CBC 体积过小漏诊，CBC 直径范围约3～8 mm，1 例因CBC 位于房间隔卵圆窝下方、发生位置罕见漏诊，1 例因瓣膜明显增厚、钙化，受钙化声影影响漏诊。

2.4 术后病理诊断结果（图2）

大体观（图2A）：可见囊性肿物，囊壁薄而光滑，部分呈灰白色/灰黄色，切开囊壁内部可见暗红色血液和（或）血凝块。病理镜下（图2B）：可见囊壁由纤维组织构成，12 例壁内衬单层扁平上皮细胞，1 例囊壁无上皮细胞内衬；3 例壁上可见钙盐沉积；3例囊壁可见少量淋巴细胞或嗜酸性粒细胞浸润；囊肿内部为血液成分或血凝块。免疫组织化学染色：内皮细胞CD31 阳性，CD34 阳性，calretinin 阴性，D2-40 阴性。病理诊断结果：血性囊肿。

图2 心腔内血性囊肿大体观图像和病理图片

2.5 手术方式及术后随访

13 例患者均进行血性囊肿切除术，术中针对不同并发症及合并症进行相应处理，包括9 例术前超声确诊CBC 患者，行ASD 修补术1 例，行瓣膜成形术4 例，行Wheat’s 术+部分主动脉弓人工血管置换术+升主动脉-无名动脉人工血管搭桥术1 例，行冠状动脉旁路移植术1 例（表2）。4 例术前超声漏诊患者行VSD 修补术1 例、二尖瓣置换术1 例、David 术+升主动脉成形1 例、瓣膜成形术3 例。

术后超声心动图中位随访7.1（1.5，13.7）个月。随访结果显示全部患者无CBC 复发。1 例合并主动脉根部瘤样扩张的患者术后左心室收缩功能减低（左心室射血分数35%），余12 例均未见明显异常。

3 讨论

CBC 十分罕见，最早于1844 年由Elsasser 等首次报道[2]。囊肿绝大多数是先天性的，可发生在心脏任何部位，多见于二尖瓣及其瓣下结构。本研究13 例CBC 患者，3 例位于二尖瓣，5 例位于三尖瓣、2 例位于主动脉瓣，3 例位于右心房内。囊肿多为单发，多发者少见，商建峰等[3]曾报道1 例多个瓣膜CBC 患者，该患者二尖瓣、三尖瓣及肺动脉瓣上可见多个囊肿并继发血栓形成及机化。CBC 患者早期临床症状一般不典型，多为体检或出现并发症时被发现。

目前尚无确切的形成机制来解释CBC 的病因学，多种假说被提出。有学者认为CBC 是在瓣膜发育过程中，血液被压迫、包裹并封闭在瓣膜组织缝隙中形成[4-5]。该假设可能是胎儿及婴幼儿CBC 的合理解释。Takeda 等[6]曾探讨8 只犬的CBC 的形成过程和形态学改变，认为囊肿和血管相通，与瓣膜表面没有联系。本研究中仅有1 例术中可见三尖瓣前叶腱索根部的囊性肿物，与乳头肌粘连，瘤颈与乳头肌小血管相通；1 例患者行右心声学造影检查提示CBC 未见造影剂回声充盈；余均未见CBC 与周围组织有血液交通。因此血管源性导致CBC 形成似乎无法解释本组全部病例的病因。瓣膜组织周围发生膜性增生，包裹血液形成封闭囊腔，可能更能合理解释成人CBC 形成的病理生理机制。

CBC 具有典型的影像学特征，超声心动图可以确诊。CBC 典型的囊泡样结构与其他实性肿瘤可以很好鉴别，且CBC 多数与瓣膜组织相关。超声心动图可以直观、准确地描述其位置、大小、形态、活动度、有无心内并发症（包括流出道梗阻、瓣膜功能异常等）、有无合并症等；典型的CBC 超声心动图特征：多为单发、类圆形囊性肿物，囊内可无分隔或有多个分隔，形态呈“灯泡状”或“花瓣形”[7]，张力较高，囊壁薄而光滑、完整，内为无回声区，囊壁上可见强回声钙化点，于附着位置随心动周期摆动。根据囊肿附着位置不同，可造成不同的血流动力学改变，常见并发症包括瓣膜功能障碍（狭窄或关闭不全）、左（右）心室流出道梗阻[8]、感染性心内膜炎、栓塞等[9]。本研究13 例CBC 患者中，除上述常见并发症外，还合并了房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉瓣二叶畸形、心律失常等。

我们认为超声心动图对CBC 漏、误诊有以下几方面原因：（1）CBC 罕见。国内外多为个案报道，部分超声医师不了解CBC 的影像学特征；（2）CBC较小或受周围结构遮挡，有报道称经胸超声心动图易漏诊直径＜5mm 的CBC[10]；（3）易误诊为心脏内其他占位，包括黏液瘤[11]、血栓、副瓣、二尖瓣瘤、乳头状弹力纤维瘤[12]等。术前除常规经胸超声心动图检查外，我们还可以应用经食道超声心动图或声学造影等检查来提高对小囊肿的诊断灵敏度；另外MRI 检查有助于准确了解囊肿性质及与周围组织关系等信息。

目前关于CBC 的最佳治疗方式存在争议，尚未达成一致共识。有学者认为：对于无症状的微小囊肿可以保守治疗，超声心动图随访观察；对于存在症状或囊肿导致任何心脏功能障碍时，则应考虑手术切除[5]。但张晓雅等[2]认为囊肿直径＞10 mm 的患者无论有无临床症状，均应手术切除。手术方式包括CBC 直接切除、瓣膜成形或置换等。本病手术切除效果确切，预后良好。本组13 例手术患者术后早期超声心动图随访均未见CBC 复发。我院目前的治疗原则如下：对于合并其他心脏疾病需要外科手术治疗的患者，同步的CBC 切除是首选治疗方法。孤立的CBC 患者，如果CBC 直径≤10 mm，且未造成心腔流入或流出道梗阻及其他并发症者，可以随访超声心动图。直径＞10 mm 的孤立型CBC，或造成瓣膜功能障碍、流入或流出道梗阻的CBC，即使无症状患者，也建议手术切除治疗[13]。

尽管CBC 属于罕见心腔内良性肿瘤，但具有典型的影像学特征，可通过超声心动图检查确诊。微小CBC 或特殊部位的CBC 容易漏诊，超声心动图检查时应更为仔细、全面地探查。外科手术可以根治CBC，预后良好。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突