上唇腺样囊性癌1 例及文献复习

胡 永， 赵大勇， 叶金海， 江宏兵

（1.南京医科大学附属苏州科技城医院口腔科，江苏 苏州 215153；2.上海交通大学医学院附属苏州九龙医院口腔科，江苏 苏州 215028；3.南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科，江苏 南京 210029）

腺样囊性癌（ACC）占涎腺肿瘤的5%~10%，是常见的涎腺恶性肿瘤，多见于腮腺及腭部，下颌下腺、舌下腺、颊部、口底可见，上唇罕见[1]。本文报道1 例发生于上唇小涎腺的ACC，经根治切除及术后放疗，随访2 年无复发及转移。

1 临床资料

患者男性，39 岁，因“右上唇肿物3 个月伴触痛1 个月” 就诊。 患者入院前3 个月时发现右上唇肿物，近1 个月肿物增大伴触痛，无上唇及眶下麻木。专科检查：右上唇黏膜下肿物，约1 cm×1 cm，质硬，活动度差，触压痛。 初步诊断：上唇肿物。 患者入院后排除手术禁忌证，局麻下经上唇黏膜切口切除肿物，术中见肿物与周围组织界限不清，无包膜。术后病理诊断：（右上唇）ACC，切缘组织可见癌细胞（图1）。随即于初次手术后6 d 在全麻下行“右上唇ACC 病灶扩大切除+邻近组织瓣转移修复术”（图2）。 术后病理诊断：（右上唇）ACC， 切缘组织未见癌细胞，癌细胞围绕上唇动脉生长，血管内未见癌栓（图3）。扩大切除术后半个月后行术后辅助放疗： 调强放疗（intensity modulated radiation therapy，IMRT）6Mv，计划靶区（planning target volume，PTV）为右上唇、右眶下区，右腮腺咬肌区、右颏下颌下上颈部淋巴引流区，DT 为56 Gy/28 f。 随访2 年，上唇外形及功能良好，未见局部复发及肺部转移（图4）。

图1 初次手术病理切片示腺样-管状型ACCFigure 1 Histopathology of the primary surgical specimen: Adenoid-tubular ACC

图2 右上唇ACC 病灶根治切除及修复Figure 2 The radical excision of ACC in right upper lip and plastic closure of the wound

图3 根治手术后的病理切片图Figure 3 Histopathology of the radical surgical specimen

图4 治疗后2 年随访资料Figure 4 The 2-year follow-up data after treatment

2 讨论

超过50%的涎腺ACC 发生在腮腺和腭部，只有约2%发生于唇部[1]，国内外散在个案报道有10 余例[1-7]。 ACC 通常被认为是高度恶性涎腺癌，肿瘤细胞易沿神经侵袭，局部复发及远处转移率高[2]，需加强认识、规范诊疗。

上唇ACC 常表现为上唇黏膜下或皮下肿块，质地硬，活动不佳，有触压痛。 因其临床罕见，易误诊，需与表皮或皮样囊肿、皮脂腺囊肿、慢性肉芽肿、唇腺多形性腺瘤、基底细胞腺瘤等鉴别，常需切除后经组织病理检查明确诊断。 本例患者初次诊断为上唇肿物，未考虑ACC 可能，常规局麻下行切除术，术中发现肿物无包膜，与周围界限不清，经术后病理诊断明确为“ACC，切缘阳性”后，随即给予病灶扩大切除术。 文献报道，ACC 患者术前不规范活检的远处转移率明显高于未做术前活检者，因此，术前应尽量避免对ACC 进行切取活检[7]。 临床上如发现上唇界限不清的肿物，且有触压痛时，应考虑有ACC可能性，建议术前对病灶行细针穿刺抽吸活检明确诊断，或做切除活检、术中冰冻切片病理检查，并做好扩大切除及同期缺损修复的准备，诊断治疗同期完成。

上唇ACC 原发病灶需行扩大切除， 安全切缘为1 cm 以上，初次手术的彻底性是防止术后复发的关键；唇缺损须同期修复，以恢复唇外形及功能[1,8]。 术后应尽早行局部放疗以减少复发率[2,7]。 本例患者病理诊断明确后行病灶扩大切除术，上唇缺损依据相关文献[8]，应用局部组织瓣修复重建；术后半个月创口愈合后，给予局部IMRT。 手术及放疗后随访2 年，上唇外形及功能良好，未见复发及肺转移。 ACC 远处转移率高，常见肺转移，需要超过10 年的长期随访[1]。 目前，本例患者在6 个月1 次的密切随访中。