白塞病主动脉瘤治疗现状及经验

郑月宏

中国医学科学院北京协和医院血管外科，北京 100730

白塞病（Behcet"s disease，BD）是累及全身多系统的自身免疫性疾病，而血管型BD是以血管受累为主的特殊类型BD。当累及大血管时，其严重并发症发生率及病死率均显著升高。近年来，对于BD主动脉瘤，腔内介入治疗是传统开放手术的有效替代方式，但具体诊疗操作细节仍有待进一步明晰与完善。中国医学科学院北京协和医院对血管型BD动脉瘤的接诊率较高，形成了一套较为有效的诊疗体系。

BD血管受累以静脉为主，主动脉受累极其少见，其治疗是对血管外科医师的挑战。BD动脉瘤具有反复、多发的特点，累及主动脉时通常整体预后不佳。相关流行病学数据显示，中国BD血管受累比例为7.7%~12.8%，以男性及年轻患者居多。2014年版白塞病国际标准也将血管表现纳入BD的诊断标准中，提升了整体诊断灵敏度和特异度。

目前，国内外针对BD主动脉瘤腔内治疗的报道多为个案报道，大宗病例报道少见，而且疗效评估仅局限于术后短期随访，难以系统反映诊疗效果，限制了血管型BD治疗经验的总结及诊疗体系的优化。

目前，血管型BD的诊疗仍以多学科协作为首要准则，联合糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物及手术进行综合干预，改善患者预后。血管型BD的药物管理至关重要，2018版欧洲抗风湿病联盟指南明确指出，对于主动脉及外周动脉瘤，术前药物治疗是必要的。针对病情平稳的择期手术患者，术前通过应用糖皮质激素和免疫抑制剂抑制机体炎症活动，待BD处于非活动期时再行治疗，已成为广大血管外科医师的诊治共识。

通过回顾血管外科近20年收治的BD主动脉瘤患者的临床资料发现，术前长程、足量糖皮质激素和免疫抑制剂的使用能显著改善患者预后。对于动脉瘤破裂风险高的限期手术患者或入院后才确诊为BD的患者，术前大剂量激素冲击治疗或术前足量激素服用近2周可于短期内控制BD基础疾病的活动，有助于降低术后并发症发生率。此外，术后长期规律服用糖皮质激素和免疫调节药物，并规律复诊监测，对BD血管病变的治疗依旧至关重要。然而，生物制剂等新型治疗药物对血管型BD患者预后的改善作用仍有待进一步探究。

血管型BD缺乏特异性的化验指标，红细胞沉降率、C反应蛋白常作为反映其疾病活动状态的炎性指标，并用于评估患者对BD药物治疗的反应。基于诊治经验，术前末次红细胞沉降率、C反应蛋白水平对术后并发症的发生具有预测价值，也进一步佐证了术前长期、规律用药及控制BD的疾病活动性对改善患者预后的重要性。

尽管相关预后报道仅限于术后短期的随访评估，但介入治疗在BD主动脉瘤的诊疗中仍展现出独特的潜在优势，具有较低的血管并发症发生率。在血管型BD的腔内治疗中，对于其与一般主动脉瘤在支架近远端锚定区、近远端oversize选择方面的差异，目前尚无明确报道。

血管炎是血管型BD的主要发病机制，可导致血管中层弹力纤维断裂及动脉滋养血管损伤，引起营养供应障碍，使动脉壁薄弱，继而进展为动脉瘤甚至破裂，危及患者生命。因此，腔内介入治疗BD主动脉瘤时需重视血管壁的脆性。

支架需置于正常主动脉节段上，满足最小锚定区长度。近端锚定区不足1.95 cm与行介入治疗的BD患者的不良预后相关。若主动脉瘤累及重要内脏分支，将极大影响锚定区的选择，此时，开窗及分支支架的应用可在保障重要内脏器官血流灌注的同时延长锚定区，改善患者预后。此外，近端锚定区oversize大于9.5%容易对动脉壁造成进一步损伤，导致术后内漏、近远端出现假性动脉瘤等并发症增加，该发现已于既往诊治病例的长期随访中证实。

血管型BD是危及患者生命的疑难重症，当合并主动脉瘤时，其不良预后更是不容忽视。术前术后长程、规律应用糖皮质激素、免疫抑制剂，可提高患者用药依从性，对于控制疾病活动性至关重要。对红细胞沉降率、C反应蛋白等BD炎症反应指标的定期随访监测有助于指导手术时机的选择。术中选取合适的支架，确保适当的近远端锚定区及oversize大小，必要时联用开窗、分支等复杂腔内治疗技术，是改善BD主动脉瘤患者预后的有效措施。

药物、手术的相辅相成，手术前后的规律监测以及多学科的共同协作努力，均有利于降低BD主动脉瘤复发率，延长患者生命。今后将联合国内外各大血管中心进一步开展更大规模的前瞻性临床队列研究，汇集更多临床数据信息，为BD主动脉瘤的规范诊疗提供更多的指导意见。