颈部破裂性静脉瘤1例

侯国峰，侯亚男，朱广昌，李涛壮，郭红红

1河北医科大学附属燕达医院血管外科，河北 廊坊 065201

2吉林市人民医院功能科，吉林 吉林 132000

3河北医科大学附属燕达医院病理科，河北 廊坊 065201

破裂性静脉瘤是一种临床少见的静脉血管疾病，该病在瘤体较小、压力较低时通常无特异性临床表现，诊断较为困难，容易漏诊和误诊[1-2]。超声探查有特征性频谱，即“双流征”，在静脉瘤体缺口处形成反向、双期血流，但最终明确诊断仍需病理检查。破裂性静脉瘤虽为良性病变，但是随着瘤体增大，可能出现破溃或继发血栓形成，尤其是颈部的破裂性静脉瘤压迫气道或血栓脱落进入肺循环引起肺栓塞，所以要积极手术治疗。本文探讨了1例颈部破裂性静瘤的诊疗过程，现报道如下。

1 病历资料

患者男性，58岁，2016年出现无明显诱因右颈部可复性肿物，无呼吸困难、咳嗽、咳痰、声音嘶哑及饮水呛咳，未行治疗。因颈部可复性肿物增大伴疼痛2个月，于2021年5月6日以“右颈部肿物”就诊于河北医科大学附属燕达医院。入院前2个月肿物明显增大，深呼吸时肿物明显突出体表（图1），轻度压痛。颈部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）显示右侧胸锁乳突肌后方肌间隙含血供病变，考虑良性可能（图2）。既往身体健康，否认外伤史。查体：颈软，无颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性，气管居中，甲状腺无肿大，右胸锁关节上窝深呼吸时可见可复性包块，体积为5 cm×3 cm×1.5 cm，囊性半球状，表面光滑、质地软、轻压痛、无血管杂音。入院常规检查均正常。颈部超声显示，右侧胸锁关节上方胸锁乳突肌深方软组织内可见4.6 cm×1.3 cm无回声区，边界尚清，内呈蜂窝状，包绕静脉，局部似与静脉相通，内可见双期血流信号，考虑为破裂性静脉瘤（图3）。入院后第3天于局部麻醉下行“右颈部肿物切除术”，沿胸锁乳突肌前缘切口，颈阔筋膜下可见大量纤维素包裹囊性肿物，游离远、近两端静脉并结扎，纵行剖开肿物，大量鲜血溢出，瘤体内大量纤维素分隔，可见附壁血栓，两端与静脉相通（图4）。术后病理组织学检查示大量增生薄壁血管，管壁平滑肌厚薄不一，平滑肌细胞增大、纤维增生，部分区域纤维素渗出，间质内可见出血，诊断为破裂性静脉瘤（图5）。术后第4天患者病情稳定后出院。

图1 颈部瘤体形态

图2 瘤体内血管穿行MRI图像

图3 瘤体形态及血流分布彩色多普勒超声图像

图4 手术解剖破裂性静脉瘤体

图5 术后病理组织学检查（HE染色，×200）

2 讨论

破裂性静脉瘤其成因是血管内压力升高导致静脉血管壁破裂，血流涌入周围疏松的组织形成局限性血肿，血肿周围被纤维组织所包裹，且与静脉血管存在交通口，是一种临床较为少见的良性血管病变，其主要发生在浅表皮肤，以颈部较为多见，但发生率仅为3‰[3-4]，这可能与颈静脉壁较薄，回流阻力高有关，男女比例为1∶2.1，45岁及以上占比65%[5]。颈部破裂性静脉瘤可无临床症状，多偶然发现，临床表现为局限性肿物，呈半丘状，触之柔软，无明显压痛；平卧、咳嗽或用力屏气后膨出明显，部分可表现有疼痛。因破裂性静脉瘤较为少见，一篇Meta分析显示，临床中多将其误诊为静脉扩张（48.6%）、静脉囊肿（32.5%）、海绵状血管瘤（27.8%）、静脉瘤（62.3%）[6]。

破裂性静脉瘤的具体发病机制目前尚不清楚，一般认为破裂性静脉瘤是先天因素加上机械性受力形成[7]。临床上将其分为原发性和继发性[8]，原发性多由静脉管壁局部肌纤维发育不良导致管壁变薄、破裂而引起[9]；继发性多见于外伤、医源性穿刺、感染、剧烈运动等引起静脉壁破裂，由于静脉周围组织比较疏松，血液通过裂口流入周围组织，纤维素包裹形成。

由于部分破裂性静脉瘤破口直径较小，瘤腔内大量血栓形成，部分临近动脉且搏动性强，容易误诊为假性静脉瘤、静脉壁内血肿、真性静脉瘤、动脉瘤、海绵状血管瘤。假性静脉瘤为静脉壁破裂内膜不完整，与周围组织直接相通包裹形成，外包裹纤维结缔组织，其内有血流或血栓形成，血栓机化导致纤维化通常不形成大量增生薄壁血管；静脉壁内血肿为内膜不完整，外膜结构完整，血肿位于内外膜之间；真性静脉瘤为静脉壁膨出，囊壁内膜完整，与周围组织不直接相通；动脉瘤则动脉壁完整、血流速度较快，瘤腔压力较高，体表可以触及明显搏动感；海绵状血管瘤在其表皮里没有或极少有毛细血管瘤组织，浅表的表现为局部皮肤隆起、起伏不平、肤色枣红或淡紫，曲张静脉隐约可见，界限尚清晰，按压有海绵状或面团感。深部海绵状血管瘤通常浸润肌肉，仅10%有完整界限，其余均无明显界限，伸入深部组织，分离极为困难，严重者可累及骨质。无论浅表还是深部海绵状血管瘤均会表现为局部胀痛、发热，通常1周左右便会自行缓解。

诊断破裂性静脉瘤的方式有超声、计算机断层扫描、MRI、计算机体层摄影血管造影、数字减影血管造影，其中超声检查最为简便、快捷、准确[10]。彩色多普勒超声能检查出瘤体的来源血管、破口处特征性正反双期双向“双流征”[11]、静脉血流频谱、瘤腔内有无合并血栓等血流动力学信息。当瘤体压力较小时，计算机断层扫描、MRI对瘤腔内的组织结构显影极大降低，导致误诊为软组织影像[12]。虽然数字减影血管造影作为血管诊断的金标准[12-13]，但因其有创、要求技术条件高、并发症多不能作为首选检查方式，无论采取哪种方式，最终的诊断还需要病理学检查确诊[14]。

本例患者无外伤、感染病史，初期颈部出现可复性肿物未进行治疗，后期出现轻度疼痛不适就诊。颈部增强MRI可见肿物静脉血管穿行，考虑肿物血供丰富。虽然MRI可以明确软组织及血管，但是无法动态观察肿物内静脉血流动力学改变。所以就诊本院后行颈部超声显示，囊性肿物静脉局部连续性中断，血液通过破口溢出囊性包裹形成。彩色频谱可见缺口处血流为反向、双期血流，即“双流征”频谱，囊壁不光滑，局部回声较强，考虑为破裂性静脉瘤。术后手术证实肿物为破裂性静脉瘤，瘤腔内大量附壁血栓及纤维条索，静脉来源于甲状腺下静脉。术后病理切片可见大量薄壁的增生血管，管腔大小不一，管壁平滑肌厚薄不一，平滑肌细胞增大、纤维增生，部分区域纤维素渗出、间质内可见出血，进一步确诊为破裂性静脉瘤，其后期疼痛可能是由瘤腔内血栓形成局部炎性反应刺激所致[15-16]。

本病例说明破裂性静脉瘤临床发病率低，症状不典型，误诊率高，所以对于原因不明的静脉瘤样可复性肿物，要警惕破裂性静脉瘤可能，积极手术干预以免瘤腔内血栓形成并脱落进入血液循环，引发严重并发症。